Primární amyloidóza patří mezi nemoci z ukládání imunoglobulinů. Jedná se o poměrně vzácnou jednotku s incidencí 1 na 100 000 obyvatel. Je způsobena plazmatickými buňkami (vzácně lymfoplazmocytárními buňkami), které secernují intaktní fragmenty lehkých řetězců abnormálních imunoglobulinů. V průběhu mnohočetného myelomu se amyloidóza vyvine asi u 10-15 % nemocných, na druhé straně se u nemocných bez průkazu manifestního myelomu může tento rozvinout v průběhu sledování. Lehké řetězce (vzácně těžké) se ukládají jako depozita do různých tkání. (cit. Medicabáze.cz, 2017 http://www.medicabaze.cz)

A nonproliferative disorder of PLASMA CELLS characterized by excessive production and misfolding of IMMUNOGLOBULIN LIGHT CHAINS that form insoluble amyloid fibrils (see AMYLOID DEPOSITS) in various tissues. Clinical features include LIVER FAILURE; MULTIPLE MYELOMA; NEPHROTIC SYNDROME; RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY, and neuropathies.

DUI

D000075363 MeSH Prohlížeč

CUI

M000630238

Historická pozn.

2018(2010)

Veřejná pozn.

2018; PRIMARY AMYLOIDOSIS was indexed under AMYLOIDOSIS 2010-2017