Vzácné chronické kožní onemocnění, které se vyskytuje současně s celiakální sprue, resp. je považováno za její extraintestinální formu a bývá spojeno s určitými antigeny HLA. Projevuje se výsevem drobných puchýřků připomínajících opar, často v okolí velkých kloubů na extenzorových oblastech (ramena, lokty) či na hýždích a zádech. Kromě puchýřků mohou být i erytematózní ložiska či papulky. Ložiska intenzivně svědí. Kromě vyšetření na celiakii je průkazná biopsie kůže (depozice IgA, antigenem je zřejmě transglutamináza). Zřetelné trávicí obtíže má jen menší část pacientů, ovšem většina má i bez nich endoskopicky patrné změny na tenkém střevě. Léčba je dietní, tj. jako u celiakie - vynechání lepku. Z farmak se používají např. dapson, v těžkých případech léčba imunosupresivní či kortikoidní. Pacienti jsou přecitlivělí na jod, který vede k exacerbacím. (cit. Velký lékařský slovník online, 2014 http://lekarske.slovniky.cz/ )

Rare, chronic, papulo-vesicular disease characterized by an intensely pruritic eruption consisting of various combinations of symmetrical, erythematous, papular, vesicular, or bullous lesions. The disease is strongly associated with the presence of HLA-B8 and HLA-DR3 antigens. A variety of different autoantibodies has been detected in small numbers in patients with dermatitis herpetiformis.

Anotace

a bullous skin dis: nothing to do with herpes

DUI

D003874 MeSH Prohlížeč

CUI

M0006048