kongenitální adrenální hyperplazie [Adrenal Hyperplasia, Congenital]

tematický
225
Termíny

CAH
deficit 21-hydroxylázy
nadledviny - hyperplazie kongenitální
vrozená adrenální hyperplazie

 

Congenital Adrenal Hyperplasia
Hyperplasia, Congenital Adrenal

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D000312
Definice

Skupina dědičných poruch syntézy kortizolu (hydrokortisonu) a/nebo aldosteronu, kdy dochází k akumulaci prekurzorů pro androgeny. K projevům onemocnění patří ztráta vody a iontů, hypertenze, virilizace nebo feminizace. Vyskytují se defekty 21-hydroxylázy, 11-beta-hydroxylázy, 17-alfa-hydroxylázy, 3-beta-hydroxysteroiddehydrogenázy, testosteron 5-alfa-reduktázy a steroidogenního akutního regulačního proteinu.

A group of inherited disorders of the ADRENAL GLANDS, caused by enzyme defects in the synthesis of cortisol (HYDROCORTISONE) and/or ALDOSTERONE leading to accumulation of precursors for ANDROGENS. Depending on the hormone imbalance, congenital adrenal hyperplasia can be classified as salt-wasting, hypertensive, virilizing, or feminizing. Defects in STEROID 21-HYDROXYLASE; STEROID 11-BETA-HYDROXYLASE; STEROID 17-ALPHA-HYDROXYLASE; 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase (3-HYDROXYSTEROID DEHYDROGENASES); TESTOSTERONE 5-ALPHA-REDUCTASE; or steroidogenic acute regulatory protein; among others, underlie these disorders.

DUI
D000312 MeSH Prohlížeč
CUI
M0000487
Historická pozn.
80; was ADRENOGENITAL SYNDROME 1963-79
Online pozn.
use ADRENAL HYPERPLASIA, CONGENITAL to search ADRENOGENITAL SYNDROME 1966-79
Veřejná pozn.
80; was ADRENOGENITAL SYNDROME 1963-79

C Nemoci
C12.050.351.875 urogenitální abnormality 145
C12.050.351.875.253 poruchy sexuálního vývoje 231
C12.050.351.875.253.090 adrenogenitální syndrom 50
C12.050.351.875.253.090.500 kongenitální adrenální hyperplazie 225
C12.050.351.875.253.090.750 hyperandrogenismus 107
C12.200.706.316 poruchy sexuálního vývoje 231
C12.200.706.316.090 adrenogenitální syndrom 50
C12.200.706.316.090.500 kongenitální adrenální hyperplazie 225
C12.200.706.316.090.750 hyperandrogenismus 107
C12.800.316.090 adrenogenitální syndrom 50
C12.800.316.090.750 hyperandrogenismus 107
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.939.316 poruchy sexuálního vývoje 231
C16.131.939.316.129 adrenogenitální syndrom 50
C16.131.939.316.129.500 kongenitální adrenální hyperplazie 225
C16.131.939.316.129.750 hyperandrogenismus 107
C16.320.051 Alagillův syndrom 19
C16.320.100 Brugadův syndrom 40
C16.320.129 CADASIL 8
C16.320.165 CHARGE syndrom 1
C16.320.170 cherubismus 1
C16.320.184 ciliopatie 9
C16.320.188 Costellův syndrom 3
C16.320.190 cystická fibróza 1 328
C16.320.215 Donohueův syndrom 1
C16.320.240 nanismus 97
C16.320.306 syndrom Frasier
C16.320.314 deficit GATA2 1
C16.320.365 hemoglobinopatie 68
C16.320.467 Kallmannův syndrom 10
C16.320.488 laminopatie 2
C16.320.540 Marfanův syndrom 105
C16.320.577 svalové dystrofie 140
C16.320.728 osteochondrodysplazie 123
C16.320.812 pyknodysostóza 2
C16.320.925 Wernerův syndrom 14
C18.452 metabolické nemoci 1 196
C19.053 nemoci nadledvin 115
C19.053.347 nádory nadledvin 287
C19.391 poruchy gonád 40
C19.391.119.090 adrenogenitální syndrom 50
C19.391.119.090.750 hyperandrogenismus 107