branchio-oto-renální syndrom [Branchio-Oto-Renal Syndrome]

tematický
5
Termíny

BOR syndrom
branchio-okulo-faciální syndrom
branchio-oto-renální dysplazie
branchio-oto-renální syndrom 1
branchio-oto-renální syndrom 2

 

BOF Syndrome
BOR Syndrome
Branchial Clefts with Characteristic Facies, Growth Retardation, Imperforate Nasolacrimal Duct, and Premature Aging
Branchio-Oculo-Facial Syndrome
Branchio-Otorenal Dysplasia
Branchio-Otorenal Syndrome
Branchiooculofacial Syndrome
Branchiootorenal Dysplasia
Branchiootorenal Syndrome 1
Branchiootorenal Syndrome 2
Hemangiomatous Branchial Clefts-Lip Pseudocleft Syndrome
Lee Root Fenske Syndrome
Lip Pseudocleft-Hemangiomatous Branchial Cyst Syndrome
Melnick-Fraser Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D019280
Definice

Autozomálně dominantní onemocnění, které se projevuje různými kombinacemi preaurikulárních píštělí, branchiálních píštělí nebo cyst, stenózy slzovodu, hluchoty, strukturálních poruch vnějšího, středního nebo vnitřního ucha a dysplazie ledvin. K přidruženým defektům patří astenický habitus, dlouhý úzký obličej, zúžené patro, hluboký skus a myopie. Hluchota může být způsobená defektem hlemýždě (Mondiniho typu) a fixací třmínku.

An autosomal dominant disorder manifested by various combinations of preauricular pits, branchial fistulae or cysts, lacrimal duct stenosis, hearing loss, structural defects of the outer, middle, or inner ear, and renal dysplasia. Associated defects include asthenic habitus, long narrow facies, constricted palate, deep overbite, and myopia. Hearing loss may be due to Mondini type cochlear defect and stapes fixation. (Jablonski's Dictionary of Syndromes & Eponymic Diseases, 2d ed)

DUI
D019280 MeSH Prohlížeč
CUI
M0028709
Předchozí užití
Abnormalities, Multiple (1966-1996); Chromosome Abnormalities (1966-1996)
Historická pozn.
97
Veřejná pozn.
97

C Nemoci
C16.131 vrozené vady 1 734
C16.131.077.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.077.065 Alagillův syndrom 19
C16.131.077.095 Angelmanův syndrom 35
C16.131.077.121 Barthův syndrom 6
C16.131.077.137 Bloomův syndrom 11
C16.131.077.229 Carneyův komplex 8
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.250 Cockayneův syndrom 4
C16.131.077.256 Costellův syndrom 3
C16.131.077.272 de Langeové syndrom 4
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.313 Donohueův syndrom 1
C16.131.077.327 Downův syndrom 510
C16.131.077.350 ektodermální dysplazie 33
C16.131.077.371 Fraserův syndrom 2
C16.131.077.393 Gardnerův syndrom 20
C16.131.077.401 heterotaxe 7
C16.131.077.410 holoprosencefalie 8
C16.131.077.445 incontinentia pigmenti 19
C16.131.077.537 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C16.131.077.550 Marfanův syndrom 103
C16.131.077.578 Moebiův syndrom 10
C16.131.077.592 moniletrichosis 1
C16.131.077.619 Nethertonův syndrom 2
C16.131.077.696 Cantrellova pentalogie 1
C16.131.077.703 POEMS syndrom 34
C16.131.077.730 Praderův-Williho syndrom 91
C16.131.077.735 nedostatek prolidázy
C16.131.077.740 Proteův syndrom 8
C16.131.077.745 prune belly syndrom 3
C16.131.077.790 zarděnky vrozené 20
C16.131.077.889 Sotosův syndrom 4
C16.131.077.919 Patauův syndrom 6
C16.131.077.929 syndrom trizomie 18 5
C16.131.077.938 Waardenburgův syndrom 10
C16.131.077.970 Zellwegerův syndrom 10
C16.131.260.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.260.040 Angelmanův syndrom 35
C16.131.260.210 de Langeové syndrom 4
C16.131.260.260 Downův syndrom 510
C16.131.260.380 holoprosencefalie 8
C16.131.260.440 Jacobsenův syndrom 1
C16.131.260.700 Praderův-Williho syndrom 91
C16.131.260.905 Sotosův syndrom 4
C16.131.260.923 Patauův syndrom 6
C16.131.260.932 syndrom trizomie 18 5
C16.131.260.940 syndrom WAGR 3
C16.320.180.019 syndrom delece 22q11 2
C16.320.180.040 Angelmanův syndrom 35
C16.320.180.210 de Langeové syndrom 4
C16.320.180.260 Downův syndrom 510
C16.320.180.380 holoprosencefalie 8
C16.320.180.440 Jacobsenův syndrom 1
C16.320.180.700 Praderův-Williho syndrom 91
C16.320.180.905 Sotosův syndrom 4
C16.320.180.923 Patauův syndrom 6
C16.320.180.932 syndrom trizomie 18 5
C16.320.180.940 syndrom WAGR 3