Jacobsenův syndrom [Jacobsen Distal 11q Deletion Syndrome]

tematický
1
Termíny

Jacobsenův syndrom - distální mikrodelece 11q
mikrodelece 11q
mikrodelece distálního konce dlouhého raménka chromozómu 11
Parisův-Trousseauův syndrom
Parisův-Trousseauův typ trombocytopenie

 

11q Deletion Disorder
11q Deletion Syndrome
11q Terminal Deletion Disorder
11q- Deletion Syndrome
11q23 Deletion Disorder
Chromosome 11q Deletion Syndrome
Jacobsen Syndrome
Jacobsen Thrombocytopenia
Paris-Trousseau Syndrome
Paris-Trousseau Thrombocytopenia
Partial 11q Monosomy Syndrome
Thrombocytopenia, Paris-Trousseau Type

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D054868
Definice

Vrozená vada způsobená delecí distální části chromozomu 11q. K příznakům patří růstová a psychomotorická retardace, trigonocefalie, divergentní intermitentní strabizmus, epikantus, telekantus, široký kořen nosu, krátký nos s antevertovanými nostrilami, kaprovitý tvar horního rtu, retrognacie, nízko posazené malformované uši, bilaterální kamptodaktylie a kladívkové prsty. Většina pacientů má trombocytopenii a destičkovou dysfunkci známou jako Parisův-Trousseauův typ trombocytopenie.

A clinically recognized congenital malformation condition caused by a distal 11q deletion. The features of the syndrome are growth retardation, psychomotor retardation, trigonocephaly, divergent intermittent strabismus, epicanthus, telecanthus, broad nasal bridge, short nose with anteverted nostrils, carp-shaped upper lip, retrognathia, low-set dysmorphic ears, bilateral camptodactyly, and hammertoes. Platelet dysfunction is a feature in Paris-Trousseau type thrombocytopenia.

DUI
D054868 MeSH Prohlížeč
CUI
M0508419
Předchozí užití
Chromosomes, Human, Pair 11 (1986-2007)
Historická pozn.
2008
Veřejná pozn.
2008

C Nemoci
C15.378 krevní nemoci 973
C15.378.140 trombocytopatie 123
C15.378.140.855 trombocytopenie 601
C15.378.140.855.440 Jacobsenův syndrom 1
C15.378.140.855.645 syndrom Kasabachův-Merrittové 3
C15.378.140.855.925 trombotické mikroangiopatie 62
C15.378.243 cytopenie 2
C15.378.243.937 trombocytopenie 601
C15.378.243.937.440 Jacobsenův syndrom 1
C15.378.243.937.645 syndrom Kasabachův-Merrittové 3
C15.378.243.937.925 trombotické mikroangiopatie 62
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.260.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.260.040 Angelmanův syndrom 35
C16.131.260.210 de Langeové syndrom 4
C16.131.260.260 Downův syndrom 510
C16.131.260.380 holoprosencefalie 8
C16.131.260.440 Jacobsenův syndrom 1
C16.131.260.700 Praderův-Williho syndrom 91
C16.131.260.905 Sotosův syndrom 4
C16.131.260.923 Patauův syndrom 6
C16.131.260.932 syndrom trizomie 18 5
C16.131.260.940 syndrom WAGR 3
C16.320.180.019 syndrom delece 22q11 2
C16.320.180.040 Angelmanův syndrom 35
C16.320.180.210 de Langeové syndrom 4
C16.320.180.260 Downův syndrom 510
C16.320.180.380 holoprosencefalie 8
C16.320.180.440 Jacobsenův syndrom 1
C16.320.180.700 Praderův-Williho syndrom 91
C16.320.180.905 Sotosův syndrom 4
C16.320.180.923 Patauův syndrom 6
C16.320.180.932 syndrom trizomie 18 5
C16.320.180.940 syndrom WAGR 3