Pallisterův-Hallův syndrom [Pallister-Hall Syndrome]

tematický
Termíny

CAVE Complex
Cerebroacrovisceral Early Lethality Complex
Hall-Pallister Syndrome
Hypothalamic Hamartoblastoma Syndrome
Hypothalamic Hamartoblastoma, Hypopituitarism, Imperforate Anus, and Postaxial Polydactyly

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D054975
Definice

Pleiotropní porucha lidského vývoje, která zahrnuje projevy jako hypotalamický hamartom, centrální a postaxiální polydaktylie, rozštěpená hrtanová příklopka, anální atrezie a abnormality ledvin a dalších orgánů. Tato porucha je spojena s posunovou mutací v GLI3 genu, který kóduje GLI3 protein, jeden z transkripčních faktorů KLF (Krüppel-like Factor).

A pleiotropic disorder of human development that comprises hypothalamic HAMARTOMA; central and postaxial POLYDACTYLY; bifid EPIGLOTTIS; ANAL ATRESIA; and renal and other abnormalities. This disorder is associated with FRAMESHIFT MUTATIONS in the GLI3 gene which encodes the GLI3 protein, a KRUPPEL-LIKE TRANSCRIPTION FACTORS family member.

DUI
D054975 MeSH Prohlížeč
CUI
M0511704
Historická pozn.
2009
Veřejná pozn.
2009

C Nemoci
C04 nádory 12 762
C04.445 hamartom 127
C04.445.810 tuberózní skleróza 141
C04.588.614.250.195 nádory mozku 1 626
C04.588.614.250.195.885 supratentoriální nádory 18
C04.588.614.250.195.885.500 nádory hypotalamu 16
C04.588.614.250.195.885.500.299 Pallisterův-Hallův syndrom
C04.588.614.250.195.885.500.600 nádory hypofýzy 400
C05.660.585.600 polydaktylie 31
C05.660.585.600.374 Pallisterův-Hallův syndrom
C10.228.140 nemoci mozku 1 177
C10.228.140.211 nádory mozku 1 626
C10.228.140.211.885 supratentoriální nádory 18
C10.228.140.211.885.500 nádory hypotalamu 16
C10.228.140.211.885.500.299 Pallisterův-Hallův syndrom
C10.228.140.211.885.500.600 nádory hypofýzy 400
C10.228.140.617 nemoci hypotalamu 35
C10.228.140.617.477 nádory hypotalamu 16
C10.228.140.617.477.299 Pallisterův-Hallův syndrom
C10.228.140.617.477.600 nádory hypofýzy 400
C10.551.240.250 nádory mozku 1 626
C10.551.240.250.700 supratentoriální nádory 18
C10.551.240.250.700.500 nádory hypotalamu 16
C10.551.240.250.700.500.249 Pallisterův-Hallův syndrom
C10.551.240.250.700.500.500 nádory hypofýzy 400
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.077.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.077.065 Alagillův syndrom 19
C16.131.077.095 Angelmanův syndrom 35
C16.131.077.121 Barthův syndrom 6
C16.131.077.137 Bloomův syndrom 11
C16.131.077.229 Carneyův komplex 8
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.250 Cockayneův syndrom 4
C16.131.077.256 Costellův syndrom 3
C16.131.077.272 de Langeové syndrom 4
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.313 Donohueův syndrom 1
C16.131.077.327 Downův syndrom 510
C16.131.077.350 ektodermální dysplazie 33
C16.131.077.371 Fraserův syndrom 2
C16.131.077.393 Gardnerův syndrom 20
C16.131.077.401 heterotaxe 7
C16.131.077.410 holoprosencefalie 8
C16.131.077.445 incontinentia pigmenti 19
C16.131.077.537 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C16.131.077.550 Marfanův syndrom 105
C16.131.077.578 Moebiův syndrom 10
C16.131.077.592 moniletrichosis 1
C16.131.077.619 Nethertonův syndrom 2
C16.131.077.696 Cantrellova pentalogie 1
C16.131.077.703 POEMS syndrom 34
C16.131.077.730 Praderův-Williho syndrom 91
C16.131.077.735 nedostatek prolidázy
C16.131.077.740 Proteův syndrom 8
C16.131.077.745 prune belly syndrom 3
C16.131.077.790 zarděnky vrozené 20
C16.131.077.889 Sotosův syndrom 4
C16.131.077.919 Patauův syndrom 6
C16.131.077.929 syndrom trizomie 18 5
C16.131.077.938 Waardenburgův syndrom 10
C16.131.077.970 Zellwegerův syndrom 10
C16.131.621.585 vrozené deformity končetin 125
C16.131.621.585.600 polydaktylie 31
C16.131.621.585.600.374 Pallisterův-Hallův syndrom