Carneyův komplex [Carney Complex]

tematický
8
Termíny

Carneyův komplex typ 1
Carneyův komplex typ 2
Carneyův komplex typ I
Carneyův komplex typ II
Carneyův syndrom
LAMB syndrom
NAME syndrom

 

Carney Complex, Type 1
Carney Complex, Type 2
Carney Complex, Type I
Carney Complex, Type II
Carney Myxoma-Endocrine Complex
Carney Myxoma-Endocrine Complex, Type II
Carney Syndrome
LAMB - Lentigines, Atrial Myxoma, Mucocutaneous Myoma, Blue Nevus Syndrome
LAMB Syndrome
Myxoma, Spotty Pigmentation, and Endocrine Overactivity
NAME Syndrome
Nevi, Atrial Myxoma, Skin Myxoma, Ephelides Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D056733
Definice

Jedná se o autozomálně dominantní dědičné onemocnění, které se projevuje kožními a srdečními myxomy, lentigem a endokrinopatií (poruchu žláz s vnitřní sekrecí). Srdeční myxomy mohou vést k náhlé srdeční smrti. Carneyův komplex je nejčastěji způsoben mutacemi v genu PRKAR1A na 17. chromozomu. Tato mutace se vyskytuje u 70 % lidí trpících tímto onemocněním. Méně často je příčina na 16. chromozomu.

Autosomal dominant syndrome characterized by cardiac and cutaneous MYXOMAS; LENTIGINOSIS (spotty pigmentation of the skin), and endocrinopathy and its associated endocrine tumors. The cardiac myxomas may lead to SUDDEN CARDIAC DEATH and other complications in Carney complex patients. The gene coding for the PRKAR1A protein is one of the causative genetic loci (type 1). A second locus is at chromosome 2p16 (type 2).

DUI
D056733 MeSH Prohlížeč
CUI
M0528903
Historická pozn.
2010
Veřejná pozn.
2010

C Nemoci
C04 nádory 12 762
C04.557.450.565 nádory z pojivové tkáně 122
C04.557.450.565.550 myxom 105
C04.557.450.565.550.312 Carneyův komplex 8
C04.557.450.565.550.625 neurothekeom 2
C04.588.894 nádory hrudníku 102
C04.588.894.309 nádory srdce 288
C04.588.894.309.250 papilární fibroelastom srdce 4
C04.588.894.309.500 Carneyův komplex 8
C14.280 nemoci srdce 2 860
C14.280.459 nádory srdce 288
C14.280.459.500 Carneyův komplex 8
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.077.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.077.065 Alagillův syndrom 19
C16.131.077.095 Angelmanův syndrom 35
C16.131.077.121 Barthův syndrom 6
C16.131.077.137 Bloomův syndrom 11
C16.131.077.229 Carneyův komplex 8
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.250 Cockayneův syndrom 4
C16.131.077.256 Costellův syndrom 3
C16.131.077.272 de Langeové syndrom 4
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.313 Donohueův syndrom 1
C16.131.077.327 Downův syndrom 510
C16.131.077.350 ektodermální dysplazie 33
C16.131.077.371 Fraserův syndrom 2
C16.131.077.393 Gardnerův syndrom 20
C16.131.077.401 heterotaxe 7
C16.131.077.410 holoprosencefalie 8
C16.131.077.445 incontinentia pigmenti 19
C16.131.077.537 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C16.131.077.550 Marfanův syndrom 105
C16.131.077.578 Moebiův syndrom 10
C16.131.077.592 moniletrichosis 1
C16.131.077.619 Nethertonův syndrom 2
C16.131.077.696 Cantrellova pentalogie 1
C16.131.077.703 POEMS syndrom 34
C16.131.077.730 Praderův-Williho syndrom 91
C16.131.077.735 nedostatek prolidázy
C16.131.077.740 Proteův syndrom 8
C16.131.077.745 prune belly syndrom 3
C16.131.077.790 zarděnky vrozené 20
C16.131.077.889 Sotosův syndrom 4
C16.131.077.919 Patauův syndrom 6
C16.131.077.929 syndrom trizomie 18 5
C16.131.077.938 Waardenburgův syndrom 10
C16.131.077.970 Zellwegerův syndrom 10
C16.131.831 kožní abnormality 51
C16.131.831.066 akrodermatitida 66
C16.131.831.108 Carneyův komplex 8
C16.131.831.150 dyskeratosis congenita 9
C16.131.831.350 ektodermální dysplazie 33
C16.131.831.493 epidermolysis bullosa 108
C16.131.831.512 ichtyóza 62
C16.131.831.580 incontinentia pigmenti 19
C16.131.831.675 nevus flammeus 5
C16.131.831.720 nedostatek prolidázy
C16.131.831.766 pseudoxanthoma elasticum 13
C16.131.831.812 sclerema neonatorum 2
C16.131.831.936 xeroderma pigmentosum 25