Turnerův syndrom [Turner Syndrome]

tematický
271
Termíny

gonadální dysgeneze 45,X
gonadální dysgeneze XO
monozomie X
syndrom Bonnevieové-Ullrichův
syndrom gonadální dysgeneze
Ullrichův-Turnerův syndrom

 

Bonnevie-Ullrich Syndrome
Gonadal Dysgenesis, 45,X
Gonadal Dysgenesis, XO
Monosomy X
Status Bonnevie-Ullrich
Turner's Syndrome
Ullrich-Turner Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D014424
Definice

Vrozené onemocnění, při němž má žena jen jeden chromozom X, popř. jde o mozaiku nebo o strukturní anomálie chromozomu. Výskyt se uvádí cca 1:2000. Způsobuje omezení činnosti pohlavních žláz včetně neplodnosti, poruchy růstu a jiné abnormality (pterygium colli, lymfedémy, srdeční vady, anomálie ledvin), časnější osteoporózu aj. Inteligence nebývá postižena. Syndrom Noonanové je syndrom podobný Turnerovu syndromu, ale ve srovnání s Turnerovým syndromem karyotyp není postižen a někdy je familiární výskyt s autozomálně dominantní dědičností. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/

A syndrome of defective gonadal development in phenotypic females associated with the karyotype 45,X (or 45,XO). Patients generally are of short stature with undifferentiated GONADS (streak gonads), SEXUAL INFANTILISM, HYPOGONADISM, webbing of the neck, cubitus valgus, elevated GONADOTROPINS, decreased ESTRADIOL level in blood, and CONGENITAL HEART DEFECTS. NOONAN SYNDROME (also called Pseudo-Turner Syndrome and Male Turner Syndrome) resembles this disorder; however, it occurs in males and females with a normal karyotype and is inherited as an autosomal dominant.

Anotace
in females; TURNER SYNDROME, MALE see NOONAN SYNDROME is also available
DUI
D014424 MeSH Prohlížeč
CUI
M0022170
Historická pozn.
2002(1963); for BONNEVIE-ULLRICH SYNDROME use SEX CHROMOSOME ABNORMALITIES 1963-2001
Veřejná pozn.
2002; see TURNER'S SYNDROME 1963-2001; for BONNEVIE-ULLRICH SYNDROME see SEX CHROMOSOME ABNORMALITIES 1997-2001, see BONNEVIE-ULLRICH SYNDROME 1963-1996

C Nemoci
C12.050.351.875 urogenitální abnormality 145
C12.050.351.875.253 poruchy sexuálního vývoje 231
C12.050.351.875.253.309 gonadální dysgeneze 59
C12.050.351.875.253.309.193 gonadální dysgeneze karyotypu 46,XX 2
C12.050.351.875.253.309.388 gonadální dysgeneze karyotypu 46,XY 22
C12.050.351.875.253.309.391 smíšená gonadální dysgeneze 9
C12.050.351.875.253.309.631 sexuální infantilismus 3
C12.050.351.875.253.309.872 Turnerův syndrom 271
C12.050.351.875.253.795.124 freemartinismus
C12.050.351.875.253.795.249 smíšená gonadální dysgeneze 9
C12.050.351.875.253.795.500 Klinefelterův syndrom 82
C12.050.351.875.253.795.750 Turnerův syndrom 271
C12.200.706.316 poruchy sexuálního vývoje 231
C12.200.706.316.309 gonadální dysgeneze 59
C12.200.706.316.309.193 gonadální dysgeneze karyotypu 46,XX 2
C12.200.706.316.309.388 gonadální dysgeneze karyotypu 46,XY 22
C12.200.706.316.309.391 smíšená gonadální dysgeneze 9
C12.200.706.316.309.631 sexuální infantilismus 3
C12.200.706.316.309.872 Turnerův syndrom 271
C12.200.706.316.795.124 freemartinismus
C12.200.706.316.795.249 smíšená gonadální dysgeneze 9
C12.200.706.316.795.500 Klinefelterův syndrom 82
C12.200.706.316.795.750 Turnerův syndrom 271
C12.800.316.309 gonadální dysgeneze 59
C12.800.316.309.631 sexuální infantilismus 3
C12.800.316.309.872 Turnerův syndrom 271
C12.800.316.795.124 freemartinismus
C12.800.316.795.500 Klinefelterův syndrom 82
C12.800.316.795.750 Turnerův syndrom 271
C14.240.400 vrozené srdeční vady 1 559
C14.240.400.021 syndrom delece 22q11 2
C14.240.400.044 Alagillův syndrom 19
C14.240.400.090 koarktace aorty 202
C14.240.400.172 Barthův syndrom 6
C14.240.400.200 cor triatriatum 3
C14.240.400.210 anomálie koronárních cév 118
C14.240.400.220 crisscross srdce 1
C14.240.400.280 dextrokardie 21
C14.240.400.340 otevřená tepenná dučej 108
C14.240.400.395 Ebsteinova anomálie 46
C14.240.400.422 ectopia cordis 1
C14.240.400.450 Eisenmengerův syndrom 23
C14.240.400.560 defekty srdečního septa 164
C14.240.400.592 heterotaxe 7
C14.240.400.701 levokardie 2
C14.240.400.725 Marfanův syndrom 105
C14.240.400.787 Noonanové syndrom 51
C14.240.400.849 Fallotova tetralogie 162
C14.240.400.915 transpozice velkých cév 109
C14.240.400.920 trikuspidální atrézie 10
C14.240.400.960 Fallotova trilogie 2
C14.240.400.970 Patauův syndrom 6
C14.240.400.975 syndrom trizomie 18 5
C14.240.400.980 Turnerův syndrom 271
C14.240.400.990 jednokomorové srdce 3
C14.280 nemoci srdce 2 860
C14.280.400 vrozené srdeční vady 1 559
C14.280.400.044 syndrom delece 22q11 2
C14.280.400.090 koarktace aorty 202
C14.280.400.172 Barthův syndrom 6
C14.280.400.200 cor triatriatum 3
C14.280.400.210 anomálie koronárních cév 118
C14.280.400.220 crisscross srdce 1
C14.280.400.280 dextrokardie 21
C14.280.400.340 otevřená tepenná dučej 108
C14.280.400.395 Ebsteinova anomálie 46
C14.280.400.450 Eisenmengerův syndrom 23
C14.280.400.560 defekty srdečního septa 164
C14.280.400.592 heterotaxe 7
C14.280.400.701 levokardie 2
C14.280.400.725 Marfanův syndrom 105
C14.280.400.787 Noonanové syndrom 51
C14.280.400.849 Fallotova tetralogie 162
C14.280.400.915 transpozice velkých cév 109
C14.280.400.920 trikuspidální atrézie 10
C14.280.400.960 Fallotova trilogie 2
C14.280.400.970 Patauův syndrom 6
C14.280.400.975 syndrom trizomie 18 5
C14.280.400.980 Turnerův syndrom 271
C14.280.400.990 jednokomorové srdce 3
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.240.400 vrozené srdeční vady 1 559
C16.131.240.400.021 syndrom delece 22q11 2
C16.131.240.400.044 Alagillův syndrom 19
C16.131.240.400.090 koarktace aorty 202
C16.131.240.400.118 aorto-ventrikulární tunel 1
C16.131.240.400.172 Barthův syndrom 6
C16.131.240.400.200 cor triatriatum 3
C16.131.240.400.210 anomálie koronárních cév 118
C16.131.240.400.220 crisscross srdce 1
C16.131.240.400.280 dextrokardie 21
C16.131.240.400.340 otevřená tepenná dučej 108
C16.131.240.400.395 Ebsteinova anomálie 46
C16.131.240.400.422 ectopia cordis 1
C16.131.240.400.450 Eisenmengerův syndrom 23
C16.131.240.400.560 defekty srdečního septa 164
C16.131.240.400.592 heterotaxe 7
C16.131.240.400.625 syndrom hypoplazie levého srdce 34
C16.131.240.400.701 levokardie 2
C16.131.240.400.715 syndrom dlouhého QT 217
C16.131.240.400.720 Marfanův syndrom 105
C16.131.240.400.784 Noonanové syndrom 51
C16.131.240.400.849 Fallotova tetralogie 162
C16.131.240.400.915 transpozice velkých cév 109
C16.131.240.400.920 trikuspidální atrézie 10
C16.131.240.400.960 Fallotova trilogie 2
C16.131.240.400.965 Patauův syndrom 6
C16.131.240.400.968 syndrom trizomie 18 5
C16.131.240.400.970 Turnerův syndrom 271
C16.131.240.400.975 jednokomorové srdce 3
C16.131.260.830.835.249 smíšená gonadální dysgeneze 9
C16.131.260.830.835.500 Klinefelterův syndrom 82
C16.131.260.830.835.750 Turnerův syndrom 271
C16.131.939.316 poruchy sexuálního vývoje 231
C16.131.939.316.309 gonadální dysgeneze 59
C16.131.939.316.309.193 gonadální dysgeneze karyotypu 46,XX 2
C16.131.939.316.309.388 gonadální dysgeneze karyotypu 46,XY 22
C16.131.939.316.309.391 smíšená gonadální dysgeneze 9
C16.131.939.316.309.631 sexuální infantilismus 3
C16.131.939.316.309.872 Turnerův syndrom 271
C16.131.939.316.795.124 freemartinismus
C16.131.939.316.795.249 smíšená gonadální dysgeneze 9
C16.131.939.316.795.500 Klinefelterův syndrom 82
C16.131.939.316.795.750 Turnerův syndrom 271
C16.320.180.830.835.249 smíšená gonadální dysgeneze 9
C16.320.180.830.835.500 Klinefelterův syndrom 82
C16.320.180.830.835.750 Turnerův syndrom 271
C19.391 poruchy gonád 40
C19.391.119.309 gonadální dysgeneze 59
C19.391.119.309.631 sexuální infantilismus 3
C19.391.119.309.872 Turnerův syndrom 271
C19.391.119.795.124 freemartinismus
C19.391.119.795.500 Klinefelterův syndrom 82
C19.391.119.795.750 Turnerův syndrom 271