• MeSH
• autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• hemolýza MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• vakcíny proti COVID-19 škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura epidemiologie   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• očkovací schéma MeSH
• počet trombocytů normy   MeSH
• vakcinace * metody   škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• autoimunitní hemolytická anemie imunologie   komplikace   patologie   MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura imunologie   komplikace   patologie   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci kostní dřeně * imunologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• neutropenie etiologie   komplikace   patologie   MeSH
• syndromy selhání kostní dřeně * imunologie   komplikace   patologie   MeSH
• vyšetřování kostní dřeně MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous group of diseases. Our aim was to define sub-groups of CVID patients with similar phenotypes and clinical characteristics. Using eight-color flow cytometry, we analyzed both B- and T-cell phenotypes in a cohort of 88 CVID patients and 48 healthy donors. A hierarchical clustering of probability binning "bins" yielded a separate cluster of 22 CVID patients with an abnormal phenotype. We showed coordinated proportional changes in naïve CD4+ T-cells (decreased), intermediate CD27- CD28+ CD4+ T-cells (increased) and CD21low B-cells (increased) that were stable for over three years. Moreover, the lymphocytes' immunophenotype in this patient cluster exhibited features of profound immunosenescence and chronic activation. Thrombocytopenia was only found in this cluster (36% of cases, manifested as Immune Thrombocytopenia (ITP) or Evans syndrome). Clinical complications more frequently found in these patients include lung fibrosis (in 59% of cases) and bronchiectasis (55%). The degree of severity of these symptoms corresponded to more deviation from normal levels with respect to CD21low B-cells, naïve CD4+ and CD27− CD28+ CD4+ T-cells. Next-generation sequencing did not reveal any common genetic background. We delineate a subgroup of CVID patients with activated and immunosenescent immunophenotype of lymphocytes and distinct set of clinical complications without common genetic background.

• MeSH
• aktivace lymfocytů MeSH
• B-lymfocyty imunologie   MeSH
• běžná variabilní imunodeficience imunologie   MeSH
• CD4-pozitivní T-lymfocyty imunologie   MeSH
• dospělí MeSH
• fenotyp MeSH
• fibróza MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura imunologie   MeSH
• imunosenescence MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• plíce patologie   MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• senioři MeSH
• separace buněk MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• hodnocení léčiv MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• receptory thrombopoetinu * agonisté   metabolismus   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * imunologie   krev   terapie   MeSH
• imunoglobulin A * analýza   krev   MeSH
• imunoglobulin M * analýza   krev   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• předškolní dítě MeSH
• prognóza MeSH
• průřezové studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• terapie neúspěšná MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• souhrny MeSH

• MeSH
• antitumorózní látky klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• hematologické komplikace těhotenství terapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin dějiny   terapeutické užití   MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura dějiny   imunologie   terapie   MeSH
• imunologické faktory terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• krevní transfuze metody   využití   MeSH
• lidé MeSH
• receptory thrombopoetinu agonisté   terapeutické užití   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• splenektomie dějiny   metody   využití   MeSH
• trombocytopenická purpura etiologie   imunologie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Imunitní trombocytopenická purpura (ITP) je způsobena protilátkami IgG proti různým povrchovým strukturám trombocytů, následnou zrychlenou destrukcí trombocytů a insuficiencí trombopoezy.

• MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura farmakoterapie   imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• splenektomie škodlivé účinky   MeSH
• thrombopoetin fyziologie   MeSH
• trombopoéza účinky léků   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Trombocytopenie je definována jako pokles trombocytů pod 150x109/l. U dětí se vyskytuje méně často než u dospělých. Většinu trombocytopenií u dětí tvoří trombocytopenie získané, jejichž příčiny jsou pestré. Doprovázejí infekce způsobené některými druhy virů (EBV, CMV, parvovirus B19, HI V aj.), onemocnění pojiva, stavy se zvýšenou konzumpcí trombocytů (hemolyticko-uremický syndrom, trombotická trombocytopenická purpura, syndrom disseminované intravaskulární koagulace, Kassabachův-Merritové syndrom). Mohou být vyvolány působením léků, být důsledkem aplazie kostní dřeně nebo její infiltrace maligními buňkami, zvýšeného vychytávání trombocytů při splenomegalii. Vrozené trombocytopenie jsou vzácné, řada z nich se projevuje již v kojeneckém věku. Výskyt jednotlivých typů trombocytopenií se liší v různých věkových skupinách. Nejčastějším typem trombocytopenie u dětí je imunitní (idiopatická) trombocytopenická purpura (ITP).

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   genetika   imunologie   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Rho(D) imunoglobulin terapeutické užití   MeSH
• splenektomie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• buněčná imunita MeSH
• dítě MeSH
• fagocytóza MeSH
• hemolytické anemie diagnóza   imunologie   MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura diagnóza   imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ruptura sleziny diagnóza   imunologie   MeSH
• splenektomie MeSH
• tvorba protilátek MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH
• srovnávací studie MeSH