Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.

Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.

• MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• hypochromní anemie diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   terapie   MeSH
• karvedilol terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• splenomegalie MeSH
• železo terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Sínusoidálny obštrukčný syndróm alebo venookluzívna choroba pečene hepatic veno-occlusive disease – HVOD je závažnou, život ohrozujúcou komplikáciou transplantácie krvotvorných kmeňových buniek. Odborné analýzy ukazujú rozdiely v charakteristike HVOD medzi dospelými a detskými pacientami (výskyt, genetická predispozícia, prevencia, rizikové faktory, klinický obraz, liečba, prežívanie a mortalita). Kľúčovým faktorom manažmentu HVOD v detskom veku sú nové diagnostické a klasifikačné kritériá odporúčané Európskou spoločnosťou pre transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek (European Society for Blood and Marrow Transplantation – EBMT). Tieto medzinárodné odporúčania podporujú včasnú diagnostiku a včasnú liečbu choroby defibrotidom.

Sinusoidal obstruction syndrome of the liver or hepatic veno-occlusive disease (HVOD) is a serious and potentially life-threatening complication of hematopoietic stem cell transplantation. Expert analyses show differences in HVOD between adult and paediatric patients (incidence, genetic predisposition, prevention, risk factors, clinical course, treatment, survival and mortality). The new criteria for the diagnosis and classification of the disease recommended by the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) are a key factor in the management of HVOD in childhood. These international recommendations promote early diagnosis and early defibrotide treatment of the clinical complication.

• MeSH
• dítě MeSH
• fibrinolytika terapeutické užití   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma * MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Směrnice, které se zaměřují na diagnostiku a léčbu venookluzivní nemoci jater (syndromu obstrukce sinusoid, jaterní žilní okluze). Určeno odborné veřejnosti.

• MeSH
• dospělí MeSH
• jaterní žilní okluze diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hepatologie
• angiologie

BACKGROUND: In patients with colorectal liver metastases, the possibility for radical liver resection can be limited by oxaliplatin-induced sinusoidal obstruction syndrome (SOS). This study investigates the potential of mesenchymal stem cells (MSC) to improve the outcome of liver resections in pigs with SOS. MATERIALS AND METHODS: SOS was induced in all animals (n=20) on day 0. Animals in the experimental group (n=8) received allogeneic MSC on day 7. Liver resection was performed in all animals on day 14 and the animals were observed until day 28. Ultrasound volumetry, biochemical analysis and histological examination of liver parenchyma was performed during the follow-up period. RESULTS: Six animals from the control group died prematurely, while all animals survived in the experimental group. According to histology, biochemical analysis and ultrasound volumetry, there were no significant differences between the groups documenting the effect of MSC. CONCLUSION: Single dose allogeneic MSC administration improved survival of animals with SOS undergoing partial liver resection. Further experiments with different timing of liver resection and MSC administration should be performed to investigate the effect of MSC in more detail.

• MeSH
• biologické markery MeSH
• hepatektomie * metody   MeSH
• imunofenotypizace MeSH
• imunohistochemie MeSH
• jaterní žilní okluze etiologie   patologie   terapie   MeSH
• kolorektální nádory patologie   MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• mezenchymální kmenové buňky * cytologie   MeSH
• modely nemocí na zvířatech MeSH
• nádory jater komplikace   sekundární   MeSH
• prasata MeSH
• transplantace mezenchymálních kmenových buněk * MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• jaterní žilní okluze diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• krvácení diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci cév * diagnóza   etiologie   klasifikace   patologie   MeSH
• pneumonie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * škodlivé účinky   MeSH
• trombotické mikroangiopatie diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory komplikace   MeSH
• ultrasonografie metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Veno-okluzivní choroba (VOD) jater je dnes známa především jako závažná komplikace transplantace krvetvorných buněk. Její podstatou je toxické postižení sinusoidálních endotelií a proto bývá v posledních letech označována novým termínem sinusoidální obstrukční syndrom. Diagnóza této choroby se i dnes opírá především o klinická kritéria, i když může být podpořena vyšetřením plazmatických hladin inhibitoru-1 aktivátoru plazminogenu (PAI-1). Preventivní účinek je lépe dokladován pro ursodiol než pro nízké dávky heparinu. Léčba VOD byla až donedávna velmi málo úspěšná, ale v posledních letech se novým nadějným lékem pro prevenci i léčbu jeví defibrotid, směs jednovláknových oligodesoxyribonukleotidů s antitrombotickým a fibrinolytickým účinkem.

Veno-occlusive disease (VOD) of the liver is currently known as potentialy severe complication of stem cell transplantation. The pathogenesis of VOD is characterized by toxic disorder of sinusoidal endothelial cells and this is why the new term of sinusoidal obstruction syndrome has recently emerged. Diagnosis of this disorder remains to be mainly based on clinical criteria, with some contribution of plasminogen activator inhibitor-1 plasma levels. Preventive effect is better proved for ursodiol than for low-dose heparin. Treatment of VOD has been disappointing until recently, when a single-stranded polydeoxyribonucleotide with fibrinolytic properties, defibrotide, becomes promising for both therapy and prevention.

• MeSH
• aptamery nukleotidové terapeutické užití   MeSH
• inhibitor aktivátoru plazminogenu 1 diagnostické užití   škodlivé účinky   MeSH
• jaterní žilní okluze etiologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• koagulopatie etiologie   patofyziologie   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití   MeSH
• polydeoxyribonukleotidy terapeutické užití   MeSH
• tkáňový aktivátor plazminogenu terapeutické užití   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk škodlivé účinky   MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• jaterní žilní okluze diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat MeSH
• transplantace jater MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH