Uzávěry splanchnického žilního řečiště (SŽŘ) představují široký medicínský problém. Anatomicky mohou postihnout jednotlivé oddíly SŽŘ, případně i několik těchto současně. Hlavními oddíly SŽŘ je žilní jaterní outflow systém, dále portální žíla, horní mezenterická žíla a její povodí. Převažující příčinou uzávěru je jednoznačně trombóza. Manifestace uzávěrů může být akutní, subakutní či se může jednat o okultní či manifestní chronický průběh. Hlavními patologicko-anatomickými jednotkami jsou Budd-Chiariho syndrom (BCS), obstrukce extrahepatické portální žíly (EHPVO) a trombóza mezenterické žíly (TMŽ). Pokročilé laboratorní, zobrazovací a intervenční metody značně modifikují přístup k prevenci, diagnostice a léčbě. Své místo má i přístup chirurga. Problém SŽŘ je interdisciplinární.
Closures in the splanchnic venous system (SVS) represent a broad medical problem. Anatomically, individual or even multiple sections of SVS may be affected at the same time. Main sections of SVS include the venous liver outflow system, the portal vein, and the upper mesenteric vein and its basin. Thrombosis is clearly the predominant cause of closure. The closures can present as acute, subacute, chronic occult or chronic manifest. The main pathological and anatomical units are the Budd-Chiari syndrome (BCS), extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) and mesenteric vein thrombosis (MVT). Advanced laboratory, imaging and intervention methods substantially modify the approach to prevention, diagnosis and treatment; surgical approach also plays a role. The problem of SVS closures is interdisciplinary.
- Klíčová slova
- trombofilní stavy, trombóza portální žíly, trombóza horní mezenterické žíly,
- MeSH
- arteria mesenterica superior patologie MeSH
- Buddův-Chiariho syndrom * diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- splanchnický oběh * MeSH
- trombóza * diagnóza etiologie terapie MeSH
- vena portae patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Ph (Philadelphia chromosome) negativní myeloproliferativní nemoci jsou chronickým, klonálním onemocněním kmenových hemopoetických buněk, charakterizovaným zvýšenou autonomní proliferací jedné či více myeloidních buněčných linií. Jsou častým protrombogenním stavem zjištěným u pacientů s trombózou splanchnických žil. Prevalence Ph-negativních myeloproliferativních chorob je 40 % u pacientů s Budd-Chiariho syndromem a 30 % u nemocných s trombózou portální žíly. Mezi rizikové faktory trombózy splanchnických žil patří mladší věk, ženské pohlaví, mutace JAK2 V617F a přídatný trombofilní stav. Ukazuje se, že v patogenezi splanchnické žilní trombózy hrají významnou roli lokální změny endotelu. Léčba trombózy splanchnických žil je často problematická a navzdory antikoagulační léčbě zůstává riziko rekurence trombózy po prodělané příhodě poměrně významné. Je proto potřeba ověřit účinnost nových léčebných modalit v sekundární prevenci trombózy. Navíc výsledky z randomizovaných kontrolovaných studií, jimiž bychom podpořili naše terapeutické rozhodnutí, u této populace nemocných chybí. Cílem práce je shrnutí etiopatogeneze, klinických a molekulárních rizikových faktorů a poskytnutí praktického návodu při výběru účinné léčebné strategie trombózy splanchnických žil u pacientů s Ph-negativní myeloproliferativní nemocí.
Ph (Philadelphia chromosome) negative myeloproliferative neoplasms are chronic clonal disorders of haematopoietic stem cells, characterized by increased autonomic proliferation of one or more myeloid cell lines. They are a common prothrombogenic state found in patients with splanchnic vein thrombosis. The prevalence of the Ph negative myeloproliferative neoplasms is 40% in patients with Budd-Chiari syndrome and 30% in patients with portal vein thrombosis. The risk factors for splanchnic vein thrombosis are younger age, female sex, JAK2 V617F mutation, and concomitant hypercoagulable disorders. It appears that local endothelial changes play a significant role in the pathophysiology of splanchnic vein thrombosis. The treatment of splanchnic vein thrombosis is problematic, despite the anticoagulation treatment, the risk of recurrence after the thrombosis remains high. Therefore, it is necessary to verify the effectiveness of new treatment modalities in secondary prophylaxis. Moreover, the results from randomized controlled trials to support our treatment decisions are missing in these patients. The purpose of this article is to review the pathophysiology, clinical and molecular risk factors, and provides a practical guidance for the select an effective treatment strategy of splanchnic vein thrombosis in patients with Ph-negative myeloproliferative neoplasms.
- MeSH
- antikoagulancia terapeutické užití MeSH
- Buddův-Chiariho syndrom diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- filadelfský chromozom MeSH
- inhibitory agregace trombocytů terapeutické užití MeSH
- Janus kinasa 2 genetika MeSH
- lidé MeSH
- mutace genetika MeSH
- myeloproliferativní poruchy * diagnóza epidemiologie patologie terapie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- trombóza * etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- vena mesenterica patologie MeSH
- vena portae patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- souhrny MeSH
Budd-Chiari syndrome (BCS) is a rare disease with an incidence of 0.1 to 10 per million inhabitants a year caused by impaired venous outflow from the liver mostly at the level of hepatic veins and inferior vena cava. Etiological factors include hypercoagulable conditions, myeloprolipherative diseases, anatomical variability of the inferior vena cava, and environmental conditions. Survival rates in treated patients range from 42 to 100% depending on the etiology and the presence of risk factors including parameters of Child-Pugh score, sodium and creatinine plasma levels, and the choice of treatment. Without treatment, 90% of patients die within 3 years, mostly due to complications of liver cirrhosis. BCS can be classified according to etiology (primary, secondary), clinical course (acute, chronic, acute or chronic lesion), and morphology (truncal, radicular, and venooclusive type). The diagnosis is established by demonstrating obstruction of the venous outflow and structural changes of the liver, portal venous system, or a secondary pathology by ultrasound, computed tomography, or magnetic resonance. Laboratory and hematological tests are an integral part of the comprehensive workup and are invaluable in recognizing hematological and coagulation disorders that may be identified in up to 75% of patients with BCS. The recommended therapeutic approach to BCS is based on a stepwise algorithm beginning with medical treatment (a consensus of expert opinion recommends anticoagulation in all patients), endovascular treatment to restore vessel patency (angioplasty, stenting, and local thrombolysis), placement of transjugular portosystemic shunt (TIPS), and orthotopic liver transplantation as a last resort rescue treatment.
- MeSH
- Buddův-Chiariho syndrom diagnóza epidemiologie etiologie terapie MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND: Budd-Chiari Syndrome (BCS) is characterized by obstruction of blood flow in hepatic veins. The aim of the study was to analyze diagnosis, etiology and management of BCS. METHODS: We analyzed 44 patients (32 females, 12 males, the mean age <35y of age) treated with TIPS. Ascites was found in 35 patients as the most frequent symptom. The median of total follow-up was 52 months. Non-covered (bare) or covered stent was inserted to all patients. Diagnosis of myeloproliferative neoplasm (MPN) was based on WHO criteria. Other inherited or acquired thrombophilia were assessed as well. Therapy of BCS was with regard to the etiology. RESULTS: The etiology of BCS was identified in 38 cases. Ph- MPN was found as the most common risk factor (50%, N.=22), especially polycythemia vera. JAK2V617F mutation was detected in the most of 22 MPN cases (82.5%). The second most common etiologic factor was inherited thrombophilia (18%, N.=8). In the non-covered (bare) stent group, a primary patency rates 52.9% in 1 year and 20% in 5 years after TIPS (Portasystemic Shunt, Transjugular Intrahepatic) creation. In the covered stent group the 1-year and 5-year primary patency rates were was 80% and 33.3% respectively. The average 5-year re-intervention rate per patient was 1.65 procedures in the bare stent group and 0.67 in the covered stent group. Re-interventions were more frequent in MPN patients. All patients were anticoagulated with heparin at the beginning, switched to vitamin K antagonist. On top of TIPS, anticoagulant and a vigorous therapy of underlying disorder are necessary. CONCLUSION: BCS is a serious and life-threatening disorder in MPD is a major cause of morbidity and mortality. Therapy requires a multidisciplinary approach. Insertion of TIPS dedicated covered stent is a very effective treatment in cases resistant to conservative approach with lower dysfunction rate and the number of re-interventions.
- MeSH
- Buddův-Chiariho syndrom * krev diagnóza etiologie terapie MeSH
- dospělí MeSH
- hemokoagulace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nemoci jater komplikace MeSH
- senioři MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat * MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které je způsobeno překážkou v průběhu odtoku krve jaterními žilami. Tato překážka se může vyskytnout kdekoli od úrovně jaterních žil až po vyústění dolní duté žíly do pravé síně. Klinicky se onemocnění projevuje abdominalgiemi, nárůstem obvodu břicha na podkladě ascitu a hepatomegalie, nespecifickými dyspeptickými potížemi, ale může probíhat také zcela asymptomaticky. V kazuistice popisujeme případ mladé ženy s Crohnovou chorobou s postižením ileocékální oblasti, pět let na imunosupresivní terapii azathioprinem, která byla v 8. týdnu gravidity hospitalizována pro febrilní stav, bez jednoznačných známek exacerbace Crohnovy choroby. Pacientka byla empiricky přeléčena antibiotiky s postupnou klinickou úpravou stavu. Jako etiologické agens infekce bylo z hemokultur prokázáno Clostridium perfringens. Během následné dispenzarizace bylo při ultrasonografii břicha s odstupem devíti měsíců nalezeno heteroechogenní ložisko v oblasti ústí jaterních žil, pacientka byla zcela bez potíží. Následné CT jater s kontrastem a magnetická rezonance prokázaly starší parciální trombózu jaterních žil v jaterních segmentech S6–S7 odpovídající proběhlému Budd-Chiariho syndromu. Cílem kazuistiky je poukázat na vzácné trombotické komplikace u pacientů se získanými trombofilními stavy včetně zhodnocení přínosu profylaktické terapie nízkomolekulárním heparinem u těchto skupin nemocných.
The Budd-Chiari syndrome is a rare disorder characterized by an impairment of normal blood flow in liver veins. Flow obstruction can be located anywhere from the level of liver veins to vena cava inferior. Patients with this syndrome present with right upper quadrant abdominal pain, extension of abdominal girth due to ascites and hepatomegaly, dyspeptic disorders; but may be completely asymptomatic. In our case we describe a young pregnant woman at 8th week of pregnancy with ileocaecal Crohn’s disease on azathioprine who was hospitalized with fever without clear symptoms of active Crohn’s disease. She was empirically treated by antibiotics, with subsequent clinical improvement. Clostridium perfringens as etiological agents of the infection was found in hemoculture. Patient underwent abdominal ultrasound after 9 months and heteroechoic structure in the area of confluence of liver veins was detected. Abdominal CT and subsequent MRI demonstrated partial thrombosis of liver veins in liver segments S6–S7 corresponding to partial Budd-Chiari syndrome. The aim of our case report is to describe a rare thrombotic complication in a patient with acquired thrombophilic condition and emphasize the need for prophylactic antithrombotic therapy in these groups of patients. Key words: Budd-Chiari syndrome – hepatic vein thrombosis – Crohn’s disease The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 8. 7. 2014 Accepted: 18. 5. 2015
- MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Buddův-Chiariho syndrom * diagnóza etiologie terapie MeSH
- Clostridium perfringens účinky léků MeSH
- Crohnova nemoc komplikace terapie MeSH
- dospělí MeSH
- heparin nízkomolekulární MeSH
- imunosupresivní léčba MeSH
- játra krevní zásobení patologie MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie využití MeSH
- portální hypertenze diagnóza MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- výsledek terapie MeSH
- žilní trombóza diagnóza etiologie komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Budd-Chiari syndrom (BCS) má mnohdy akutní až fulminantní průběh vedoucí k ischemii až nekróze jaterního parenchymu v důsledku venostázy. Obnova drenáže jaterních sinusoid je v takové situaci klíčová. Při chronickém průběhu dominuje spíše riziko komplikací portální hypertenze. TIPS jako portosystémová spojka zajistí jak venózní drenáž, tak korekci portální hypertenze. Soubor a metodika: TIPS je u nás dostupný již 21 let. S jeho pomocí jsme ošetřili též 52 nemocných s BCS na podkladě trombózy jaterních žil. Medián věku je 37 let (13–82 let), 10 % souboru tvoří děti, 16 nemocných (31 %) jsou muži, 31 % byl urgentní zákrok. Myeloproliferativní syndrom byl příčinou u 60 %, jiný známý prokoagulační stav byl identifikován u 15 % a u necelé čtvrtiny se příčinu nepodařilo objasnit. Prvních pět let se používaly nepotažené stenty, od roku 1997 se začaly uplatňovat různé ePTFE potažené stenty a od roku 2001 jsou standardem dedikované ePTFE potažené stenty. Výsledky: Zaznamenali jsme třináct úmrtí: tři fulminantní jaterní selhání, jednu extenzivní tumorózní trombózu, tři časné septické komplikace, dvě jaterní selhání při pozdější akutní okluzi zkratu, dvě v důsledku hematoonkologického onemocnění, jedno úrazem a jedno z neznámé příčiny. Dva nemocní podstoupili transplantaci jater. U 39 nemocných zkrat zůstává při antikoagulační terapii a občasných revizích funkční, jaterní funkce stabilizované a komplikace portální hypertenze se neobjevují. Nezaznamenali jsme klinicky významnou jaterní encefalopatii po TIPS. Použití potažených stentů výrazně snížilo především výskyt časných okluzí zkratu. Při zobrazovacích vyšetřeních lze často pozorovat nodulární přestavbu. Závěr: TIPS považujeme za velmi výhodnou terapeutickou volbu u BCS na podkladě trombózy jaterních žil. Za předpokladu důsledné následné péče TIPS obvykle zajistí potřebnou perfuzi jaterní tkáně a zabrání komplikacím portální hypertenze, čímž velkou většinu nemocných ušetří transplantace jater.
Budd-Chiari syndrome (BCS) often has an acute or fulminant course leading to ischaemia and necrosis of the liver parenchyma as consequence of venostasis. Restitution of blood drainage is then a key measure. In the chronic course, symptoms of portal hypertension are dominant. TIPS as a portosystemic shunt ensures both venous drainage as well as corrected portal hypertension. Patients and methods: TIPS has already been available for 21 years in the Czech Republic. Using this method we also treated 52 patients with BCS from thrombosis of hepatic veins. The median age was 37 years (13 to 82 years), 10% were children, 16 patients (31%) were men, 31% procedures were urgent. Myeloproliferative syndrome was the cause in 60%, another thrombophilic disorder was detected in 15%, and in 25% of them the cause was not elucidated. In the first five years, uncovered stents were used, but since 1997 different types of ePTFE covered stents have been available and since 2001 dedicated ePTFE covered stents became the standard. Results: 13 patients died: three of fulminant liver failure, one of extensive tumorous thrombosis, three of early septic complications, two of liver failure due to later acute shunt occlusion, two of progressions of haemato-oncological disease, one tragically, and one of unknown cause. Two patients later underwent OLTx. In 39 patients the shunt remains patent on anticoagulant therapy and occasional reinterventions, liver functions are stable and no portal hypertension complications occur. We have not noticed significant hepatic encephalopathy. The use of ePTFE covered stents reduced a number of mainly early occlusions. In imaging we often find nodular hyperplasia. Conclusion: We consider TIPS an advantageous therapeutic approach in BCS due to thrombosis of the hepatic veins. If the follow-up treatment is rigorous, the TIPS usually ensures sufficient perfusion of the liver and prevents portal hypertension complications, saving most patients from liver transplantation. Key words: Budd-Chiari syndrome – portal hypertension – transjugular intrahepatic – portosystemic shunt The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 12. 3. 2014 Accepted: 7. 4. 2014
- MeSH
- biokompatibilní potahované materiály MeSH
- Buddův-Chiariho syndrom * diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- myeloproliferativní poruchy MeSH
- opakovaná terapie statistika a číselné údaje MeSH
- polytetrafluoroethylen MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- portální hypertenze * komplikace prevence a kontrola MeSH
- prospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- statistika jako téma MeSH
- stenty MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat * metody mortalita přístrojové vybavení MeSH
- trombofilie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- žilní trombóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- Buddův-Chiariho syndrom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- lidé MeSH
- myeloproliferativní poruchy MeSH
- portální hypertenze chirurgie komplikace MeSH
- stenty MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat metody přístrojové vybavení škodlivé účinky MeSH
- transplantace jater MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- Buddův-Chiariho syndrom diagnóza klasifikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie využití MeSH
- polycythaemia vera komplikace MeSH
- regenerace jater MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat využití MeSH
- trombofilie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
