[A rare cause of biliary obstruction - a case study]
Prezentujeme kazuistiku 47leté ženy s cholecystolitiázou, u které bylo v rámci diagnostiky obstrukčního ikteru zjištěno solidně-cystické subhepatální ložisko s útlakem žlučových cest. Po doplnění zobrazovacích metod (UZ, CT, MR) a endoskopické retrográdní cholangiopankreatikografii (ERCP) s drenáží žlučových cest duodenobiliárním stentem byla pacientka přímo indikována k resekčnímu výkonu, předoperačně byla zvažována především mucinózní neoplazie žlučových cest či jejich cystická anomálie. Při operaci byla provedena resekce ložiska společně s přilehlým žlučníkem a žlučovými cestami. Histologie z resekátu překvapivě prokázala nenádorovou afekci – adenomyomatózu extrahepatálních žlučových cest.
We present a case study of a 47-year-old woman with cholecystolithiasis, in whom a diagnostic examination showed a solid-cystic lesion in the subhepatic region, oppressing the biliary tract. After completing examinations with imaging techniques (ultrasound, CT, MR) and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) with biliary drainage through a duodeno-biliary stent, the patient was directly indicated for a resection. Mucinous neoplasia of the biliary tract or cystic anomalies were considered as possible diagnoses prior to the surgery. The lesion was resected together with the adjacent gallbladder and biliary ducts. Surprisingly, the histological examination of the resected tissue showed a non-tumorous affection – adenomyomatosis of extrahepatic biliary ducts.
- MeSH
- adenomyom chirurgie diagnóza MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
- cholestáza * diagnostické zobrazování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- žlučník chirurgie patologie MeSH
- žlučové cesty extrahepatické chirurgie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ulcerózní kolitida * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- vakcinace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Úvod: Idiopatické střevní záněty (IBD – inflammatory bowel disease) jsou onemocněním převážně mladého a fertilního věku, kdy i značná část pacientek otěhotní v průběhu nemoci. Jako nejdůležitější faktor zdárného průběhu těhotenství je klidová fáze nemoci, které dosáhneme často intenzivní protizánětlivou léčbou. Vedolizumab (VDZ) a ustekinumab (UST) jsou nové monoklonální protilátky s rozdílným mechanizmem účinku. VDZ je protilátka proti a4ß7 integrinovému receptoru, UST proti interleukinu 12/23 a obě v posledních letech rozšířily spektrum biologické léčby IBD. Cíle: Prezentace výsledků multicentrické observační studie. Primárním cílem našeho sledování bylo posoudit bezpečnost VDZ a UST na průběh gravidity, vývoj plodu a novorozence. Sekundárním cílem bylo zhodnocení transplacentárního přenosu léků prostřednictvím analýzy hladin léků v pupečníkové krvi a žilní krvi matky. Metodika: Multicentrická retrospektivně-prospektivní observační studie. Demografické údaje, informace o charakteru IBD v průběhu těhotenství a detaily terapie byly získávány z preformovaného dotazníku, údaje o porodu a stavu novorozence byly doplněny z porodnické dokumentace. Ke stanovení míry transplacentárního přenosu byly měřeny hladiny VDZ a UST z odběrů pupečníkové krve a žilní krve matky v době porodu pomocí metody ELISA. Výsledky: Od března 2019 do září 2021 bylo do studie zařazeno celkem 85 dokončených gravidit u 79 pacientek z 15 center biologické léčby IBD v České republice, z nichž 36 bylo léčeno VDZ (s mediánem věku žen 32 let) a 49 UST (s mediánem věku žen 30,5 let). Ve skupině s VDZ došlo k porodům živých dětí u 32 gravidit (88,9 %), zaznamenány byly dva časné spontánní aborty a dvě instrumentálně přerušená těhotenství (4; 11,1 %). Celkem 31 dětí (93,9 %) bylo porozeno v termínu, medián porodních hmotností byl 3 097,5 g. V linii s UST bylo porozeno 39 živých dětí (79,6 %), devět těhotenství skončilo časným spontánním abortem a jedno bylo instrumentálně přerušeno (10; 20,4 %). Celkem 38 dětí (97,4 %) bylo narozeno v termínu s mediánem porodních hmotností 3 265 g. Farmakokinetické parametry byly sledovány u 44 párů novorozenec-matka (21 VDZ, 23 UST). Medián hladin VDZ v žilní krvi matky byl 7,2 mg/l, v pupečníkové krvi novorozence 4,7 mg/l (poměr hladin v pupečníku / u matky 0,66), u UST byl medián hladin u matky 4,7 mg/l a novorozence 7,9 mg/l (poměr hladin v pupečníku / u matky 1,65). Závěr: Námi prezentované výsledky pacientek léčených pro IBD a exponovaných v průběhu gravidity minimálně jedné dávce biologické léčby UST nebo VDZ jsou v souladu s dříve publikovanými údaji a potvrzují příznivý bezpečností profil nových biologik v graviditě. Vzhledem ke stále limitovaným počtům zařazených pacientek bude potřeba do budoucna ještě dalšího sledování.
Background: Inflammatory bowel disease (IBD) is mostly diagnosed in young women of fertile age, and a significant number of patients become pregnant while they have the disease. The remission of the illness, which is often achieved by intensive anti inflammatory treatment, has been found to be the most important factor of a successful pregnancy. Vedolizumab (VDZ) and ustekinumab (UST) are newer types of monoclonal antibodies with different mechanisms of effect when compared to anti-TNF treatment. VDZ is a monoclonal antibody against the a4b7 integrin receptor, and UST against interleukin 12/23; both have expanded the spectrum of the biological treatment of IBD in recent years. Aims: To present the results of a multicentre observational study. The primary aim was to assess the safety of vedolizumab and ustekinumab for pregnancy, foetal development and the neonatal outcome. The secondary aim was to measure the drug concentration in maternal and cord blood at the time of delivery. Methods: It was a multicentre, retrospective-prospective observational study. Data on patients’ demographics, clinical characteristics and pregnancy were collected by the treating physician using a predefined questionnaire, data on newborn outcome were obtained from medical documentation. The ELISA method was used to measure the VDZ and UST concentrations. Results: The study took place in 15 IBD clinical centres in the Czech Republic. 79 women with 85 completed pregnancies were included in the study, and they were exposed to VDZ or UST during pregnancy. 36 women were treated with vedolizumab (median age 32 years) and 49 with ustekinumab (median age 30.5 years). In the group with VDZ, live births occurred with 32 women (88.9%), and there were two early spontaneous abortions up to the eighth week of gestation in addition to two instrumentally aborted pregnancies (4, 11.1%). 31 children (93.9%) in the group with VDZ were born at term with a median birth weight of 3,097.5 grams. In the ustekinumab group, 39 women (79.6%) had live births, there were nine early abortions and one instrumentally aborted pregnancy (10, 20.4%). 38 (97.4%) children were born at term with a median birth weight of 3,265 grams. The drug levels of VDZ and UST at birth were measured in 44 neonate-mother pairs (21 VDZ, 23 UST). The median level of VDZ in maternal venous blood was 7.2 mg/l, and in cord blood it was 4.7 mg/l (infant / maternal ratio 0.66). With UST, the median maternal level was 4.7 mg/l, and in neonates it was 7.9 mg/l (infant / maternal ratio 1.65). Conclusion: The results found in a group of women that were being treated for IBD and were exposed to at least one dose of biologic treatment with UST or VDZ during pregnancy are consistent with previously published evidence showing no adverse events, and they confirm the safety profile of new biologics in pregnancy. Due to the still limited number of enrolled patients, further studies are needed on the outcomes of pregnancies with new biologics drugs.
- Klíčová slova
- vedolizumab,
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- dospělí MeSH
- humanizované monoklonální protilátky farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- idiopatické střevní záněty * farmakoterapie MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- maternofetální výměna látek MeSH
- mladý dospělý MeSH
- těhotenství * účinky léků MeSH
- ustekinumab farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- výsledek těhotenství MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- těhotenství * účinky léků MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- antibiotická profylaxe MeSH
- antikoagulancia MeSH
- enterální výživa * metody MeSH
- gastroskopie metody přístrojové vybavení MeSH
- gastrostomie * metody přístrojové vybavení MeSH
- informovaný souhlas pacienta MeSH
- kontraindikace MeSH
- lidé MeSH
- ošetřovatelská péče MeSH
- poruchy polykání terapie MeSH
- poruchy výživy terapie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- zaváděcí katétry MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- biopsie MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní * metody MeSH
- cholangitida MeSH
- lidé MeSH
- litotripse metody MeSH
- mucinózní adenokarcinom diagnóza chirurgie MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza chirurgie MeSH
- nemoci žlučových cest diagnóza patologie terapie MeSH
- pankreatitida MeSH
- papilární karcinom diagnóza chirurgie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Úvod: Sledování kvality života a dalších funkčních parametrů u nemocných s idiopatickými střevními záněty (IBD – inflammatory bowel disease) je v současnosti nezbytnou součástí hodnocení stavu nemocných a efektu podávané léčby. Cílem práce bylo posoudit adherenci pacientů s IBD k medikamentózní léčbě, zhodnotit zaměstnanost a práceschopnost nemocných a zjistit kvalitu života a informovanost pacientů o jejich onemocnění. Metodika: Nemocní byli náhodně osloveni svým gastroenterologem nebo zdravotní sestrou, organizátory výroční pacientské konference, případně získali informaci o studii na webových stránkách pacientské organizace (Pacienti IBD, z. s.). Byli požádáni o vyplnění dotazníku sestaveného ze 47 otázek rozdělených do 5 kategorií. Většina pacientů vyplnila tištěnou formu dotazníku, část souboru využila možnosti elektronického vyplnění. Výsledky: Šetření se zúčastnilo 1 228 pacientů ze všech krajů České republiky, 2/3 měly Crohnovu nemoc, zbytek ulcerózní kolitidu nebo neklasifikovatelnou formu IBD. Většina pacientů byla v době šetření ve stadiu remise. Třetina pacientů (34,4 %) uváděla občasnou non-adherenci, ve většině případů (76 %) se jednalo o neúmyslné porušení terapeutického režimu (zapomnětlivost). Vyšší míru adherence k léčbě vykazovali pacienti starší a ti se zájmem o novinky v léčbě IBD. Střevní zánět rovněž negativně ovlivňoval práceschopnost a kvalitu života nemocných. Závěr: Crohnova choroba a ulcerózní kolitida mají negativní vliv na kvalitu života pacientů a jejich práceschopnost. Třetina pacientů nedodržuje režim předepsaný ošetřujícím lékařem.
Introduction: Assessment of quality of life and other functional results in patients with inflammatory bowel disease (IBD) has become an essential part of patient evaluation, including assessment of the efficacy of medical therapy. The aim of this study was to assess adherence to medical therapy, employment rate and ability to work, and quality of life and knowledge of IBD among IBD patients in the Czech Republic. Methods: Patients were alerted to the study by their attending gastroenterologist or nurse, by the organisers of the annual patients’ conference, or via the website of Patients IBD organisation. They completed a questionnaire comprising 47 questions divided into five sections. The majority of the participants completed the print version of the questionnaire, with only a small number using the online version. Results: In total, 1,228 IBD patients from all regions of the Czech Republic participated in this survey. Two-thirds suffered from Crohn’s disease, and the remainder were diagnosed with ulcerative colitis or IBD unclassified. At the time of the survey, most patients were in remission. One-third of patients (34.4%) reported intermittent non-adherence, which was unintended (due to forgetfulness) in most cases (76%). Adherence to medical therapy was higher in older patients and those interested in information about IBD. The ability to work and quality of life were also impaired in IBD patients. Conclusion: Both Crohn’s disease and ulcerative colitis have a negative impact on quality of life and the ability to work. One-third of patients were non-adherent to medical therapy.
