Gastrointestinální trakt představuje častou lokalitu pro dobře diferencované neuroendokrinní tumory (NET). Jejich výskyt u pacientů s ulcerózní kolitidou (UC) není častý, je však dobře dokumentovaný. Případný kauzální vztah mezi rozvojem NET a chronickým zánětem střevní sliznice či dysplázií epitelu nicméně zůstává nejasný. Výskyt NET v ileálním pouchi u pacientů s UC byl dosud popsán jen v několika kazuistických sděleních. Prezentujeme zde případ takovéhoto nádoru vznikajícího ve sliznici pouche u pacienta s UC asociovanou s primární sklerozující cholangoitidou, který podstoupil transplantaci jater a restorativní kolektomii s následnou ileální pouch-anální anastomózou. Popis případu je doplněn o přehled dostupné literatury.
Gastrointestinal tract is the most common locality for well-differentiated neuroendocrine tumors (NET). While their occurrence in patients with ulcerative colitis (UC) is uncommon, it has been well documented. However, the causal relationship between development of NET and chronic intestinal inflammation or dysplasia remains controversial. The presence of NET in the ileal pouch in UC patients has been described only in a few reports to date. In this article, we present a case of such a tumor arising in the pouch in a patient with primary sclerosing cholangitis-associated UC, who underwent a restorative proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis and liver transplantation. The case is supported by a review of a relevant literature. Correspondence address: Ondrej Fabian Clinical and Transplant Pathology Centre Institute for Clinical and Experimental Medicine Videnska 1958/9 Prague, 14021 Czech Republic ondrej.fabian@ikem.cz; ondrejfabian5@gmail.com
Cholestatická onemocnění jater se vyznačují progresivní povahou a omezenými možnostmi konzervativní léčby. Jedinou efektivní metodou léčby terminálního stadia je transplantace jater, která signifikantně prodlužuje dobu přežití pacientů. Transplantace jater je v současnosti indikována nejen u pacientů s chronickým jaterním selháním nebo hepatobiliární malignitou, ale také u pacientů se sníženou kvalitou života při symptomech z obstrukce žlučovodů. Péče po transplantaci jater je specifická zejména z důvodu přítomnosti imunitně asociovaných onemocnění, např. idiopatických střevních zánětů u pacientů s primární sklerozující cholangitidou. Rekurence základního onemocnění v jaterním štěpu je častou dlouhodobou komplikací, která může negativně ovlivnit přežití štěpu i celkovou délku života. Navzdory riziku rekurence jsou dlouhodobé výsledky transplantace jater pro cholestatické nemoci výborné, přičemž pacienti s těmito diagnózami dosahují delšího přežití ve srovnání s ostatními transplantovanými pacienty.
Cholestatic liver diseases are characterized by their progressive nature and limited conservative treatment options. Liver transplantation is the only effective method of treatment for the terminal stage. Before the era of liver transplantation, patients with cholestatic disease had a significantly reduced life expectancy. Liver transplantation is now indicated not only for patients with chronic liver failure or hepatobiliary malignancy, but also for those with reduced quality of life from cholestatic symptoms. Post-transplant care is particularly specific because of the presence of immune-associated diseases, such as inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis. Recurrence of the underlying disease in the liver graft is a common long-term complication that can negatively affect graft survival and overall life expectancy. Despite the risk of recurrence, the long-term outcomes of liver transplantation for cholestatic disease are excellent, achieving longer survival compared to other transplant recipients.
- Klíčová slova
- indikace k transplantaci,
- MeSH
- cholangitida * komplikace patologie terapie MeSH
- idiopatické střevní záněty komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- sklerozující cholangitida komplikace patologie terapie MeSH
- transplantace jater * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- kyselina obeticholová,
- MeSH
- biliární cirhóza * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- cholangitida diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- gastroenterologie MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- zprávy MeSH
BACKGROUND: Periampullary tumours (PAT) may cause obstruction of distal choledochus. The bile stasis is a risk factor for microbial colonisation of bile (bacteriobilia), cholangitis, hepatic insufficiency and coagulopathy. PAT obstruction can be managed surgically or non-operatively - by inserting a biliary drain or stent (BDS). Although BDS allows for adequate bile drainage, liver function restitution and coagulopathy, increased bacteriobilia has been reported and this is associated with an increased incidence of postoperative complications. METHODS: A monocentric, prospective, comparative study including 100 patients operated with PAT. The effects of bacteriobilia and the presence of a drain in the biliary tract on the development of postoperative complications were evaluated. RESULTS: Positive microbial findings in bile were found in 67% of patients. It was 98% in the biliary drain group vs. 36% in non-drained patients (p = 0.0001). In 68% 2 or more different bacterial strains were simultaneously present (p = 0.0001). Patients with a positive microbial finding in bile had more frequent incidence of infectious complications 40.2% (27) vs. 9.1% (3); p = 0.0011. The most frequent infectious complication was wound infection 29.8% (20) vs. 3.03% (1); p = 0.0014. Similarly, a higher incidence of postoperative infectious complications occurred in patients with BDS - 36% (18) vs. 24% (12); p = 0.2752. CONCLUSION: The presence of a drain or stent in the biliary tract significantly increases the microbial colonisation of bile. It is associated with a significant increase in infectious complications, especially infections in the wound.
- MeSH
- cholangitida * epidemiologie etiologie chirurgie MeSH
- cholestáza * MeSH
- lidé MeSH
- nádory * MeSH
- pooperační komplikace epidemiologie etiologie MeSH
- prospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
U dětí a adolescentů rozeznáváme tři jaterní poruchy, které jsou asociované s autoimunitní patogenezí: autoimunitní hepatitidu (AIH), autoimunitní sklerotizující cholangoitidu (ASC) a de novo AIH vzniklou po transplantaci jater, která se nově označuje termínem na plazmocyty bohatá rejekce. Jedná se o progresivní onemocnění, které bez léčby vede ve většině případů k jaternímu selhání. Všechny tyto poruchy jsou charakterizovány histologicky zánětlivými změnami a sérologicky přítomností cirkulujících autoprotilátek a hypergamaglobulinemií IgG. Juvenilní AIH se dělí na dva typy podle přítomnosti jednotlivých protilátek: typ 1 a typ 2. Klinické projevy se mohou lišit, od akutních, chronických až po bezpříznakový průběh. Základem léčby je imunosupresivní terapie, kterou je třeba zahájit co nejdříve po stanovení diagnózy.
Autoimmune liver disease in children can be classified as: autoimmune hepatitis (AIH), autoimmune sclerosing cholangitis (ASC) and de novo AIH after liver transplantation (plasma cell rich rejection). When left untreated, these disorders are progressive in nature and can result in cirrhosis and terminal liver failure. They are characterised by presence of circulating autoantibodies, high levels of IgG class imunoglobulins and inflammatory changes on liver histology. There are two main subtypes of AIH depending on the type of specific autoantibodies detected: type 1 and type 2. AIH has a very wide spectrum of symptoms ranging from being asymptomatic to an acute severe fulminant disease. These liver disorders respond well to theimmunospuresive therapy which must be started as early as possible.
Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronické progresivní onemocnění žlučových cest. Mezi primární sklerozující cholangitidou dospělých a juvenilní formou existuje řada rozdílů. V dětském věku vídáme tuto diagnózu nejčastěji ve spojitosti se zánětlivým střevním onemocněním (IBD). Fenotyp IBD se u pacientů s PSC-IBD liší od těch bez souběžné diagnózy PSC. Obvykle bývá charakterizován mírnějším průběhem a nálezem pankolitidy, rectal sparingu a backwash ileitidy. U těchto pacientů může být častěji přítomná endoskopická aktivita IBD navzdory chybějícím symptomům. Průběh PSC spojené s Crohnovou nemocí je zpravidla méně závažný než u PSC spojené s ulcerózní kolitidou (PSC-UC). Na rozdíl od pacientů s izolovanou formou UC bývají pacienti s PSC-UC častěji léčeni monoterapií aminosalicyláty. Navíc bylo u pacientů s PSC-UC popsáno nižší riziko provedení kolektomie a potřeby kortikosteroidů, thiopurinů nebo biologické terapie než u klasické formy UC. Recentní práce naznačují, že žádná z aktuálně používaných léčebných modalit nedokáže zastavit progresi PSC, přičemž značná část pacientů dospěje do stadia jaterního selhání vyžadujícího transplantaci jater.
Primary sclerosing cholangitis is a chronic progressive disease of the biliary tract. There are many differences between adult primary sclerosing cholangitis and juvenile type. Major part of pediatric PSC patients will develop inflammatory bowel disease (IBD). The phenotype of IBD in patients with PSC-IBD differs from those without associated PSC and is characterized by a milder course and typical findings of pancolitis, rectal sparing and backwash ileitis. Endoscopic activity of the disease is more often present despite the absence of symptoms suggesting subclinical inflammation. The course of PSC associated with Crohn’s disease is usually less severe than that with ulcerative colitis (UC). Compared to patients with an isolated form of UC, patients with PSC-UC are more often treated with amino-salicylates monotherapy. Likewise, these patients have been reported to have a lower risk of undergoing colectomy or requiring steroids, thiopurines, or biologic therapy than patients without associated PSC. Recent data suggest that none of the current treatment modalities can stop the progression of PSC, and significant number of patients will end up with liver failure requiring a liver transplant.
- MeSH
- dítě MeSH
- idiopatické střevní záněty komplikace MeSH
- lidé MeSH
- sklerozující cholangitida * diagnóza etiologie komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Gastroenterologie, hepatologie a digestivní endoskopie jsou rychle se rozvíjející obory medicíny s množstvím recentních pokroků v diagnostice a léčbě v rozsahu celého gastrointestinálního traktu. Cílem naší práce je shrnout recentní pokroky na poli významných gastroenterologických situací, jako je akutní pankreatitida, funkční dyspepsie, racionální léčba inhibitory protonové pumpy a idiopatické střevní záněty. Pokrok zaznamenala i hepatologie v přístupu k cholestatickým chorobám, v léčbě alkoholové hepatitidy a nealkoholové choroby jater (NAFLD) a v poznání patofyziologie bilirubinu a žlučových kyselin. Digestivní endoskopie je invazivní částí gastroenterologie a zmíněna jsou klíčová témata jako screening karcino- mu pankreatu, využití umělé inteligence, resekce nízkorizikových neoplázií trávicí trubice, endoskopie tenkého střeva a pankreatobiliárních cest a extraluminální expanze endoskopie v podobě endoskopické submukózní a transmurální disekce, různých typů myotomie a využití lumen apozičních stentů.
Gastroenterology, hepatology and digestive endoscopy are rapidly evolving disciplines with significant advances in the diagnostics and treatment in the entire gastrointestinal tract. The aim of our article was to summarize new perspectives on relevant situations in gastroenterology and hepatology like acute pancreatitis, functional dyspepsia, rational indication of proton pump inhibitors, inflammatory bowel diseases (IBD), cholestatic liver diseases, alcohol induced hepatitis, non-alcoholic fatty live disease (NAFLD) and patophysiology of bilirubin and bile acids. Digestive endoscopy represents an interventional part of gastroenterology and key recent topics are mentioned like pancreatic cancer screening, arteficial intelligence, resection of low-risk neoplastic lesions, enteroscopy techniques, cholangio- and pancreatiscopy and extraluminal expansion of endoscopy techniques by means of endoscopic submucosal and transmural dissection, endoscopic myotomy and lumen apposing stents.
- MeSH
- alkoholická hepatitida diagnóza komplikace terapie MeSH
- bilirubin analýza MeSH
- endoskopie trávicího systému klasifikace trendy MeSH
- gastroenterologie * trendy MeSH
- idiopatické střevní záněty diagnóza terapie MeSH
- inhibitory protonové pumpy aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- pankreatitida diagnóza terapie MeSH
- portální hypertenze diagnóza terapie MeSH
- sklerozující cholangitida diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Syndróm miznúcich žlčovodov je typ liekmi indukovaného cholestatického poškodenia pečene, ktoré vzniká pri vystavení organizmu liekmi či inými cudzími látkami. 44-ročného, doteraz zdravého muža po ťažšej polytraume s užívaním komplexnej liečby (antibiotiká, antimykotiká, parenterálna výživa, LMWH), sme hospitalizovali pre postupne vzniknutý nebolestivý ikterus a pruritus celého tela. Laboratórnym vyšetrením sme zistili niekoľkonásobne zvýšenú hladinu celkového aj konjugovaného bilirubínu s 3-násobným zvýšením hladín ALP, bez výraznej elevácie transamináz, s poklesom protrombínového času a pozitivitou IgG4 protilátok. MRCP zobrazila nepravidelné intrahepatálne žlčové cesty, dilatovaný d. hepatocholedochus, s obrazom primárnej, resp. sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Vyšetreniami sme vylúčili infekčnú, metabolickú, toxickú a onkologickú etiológiu hepatopatie. Biopsia pečene vylúčila autoimunitnú hepatitídu aj IgG4 hepatopatiu a zobrazila „vanishing bile duct syndrome“ pri liekmi indukovanom poškodení pečene (DILI). Empirická liečba vysokými dávkami N-acetylcysteínom intravenózne a hepatoprotektívami viedla k postupnému poklesu bilirubínu, normalizácii koagulačných parametrov, ústupu ikteru a klinických ťažkostí. Kazuistika poukazuje na cholestatický typ poliekového poškodenia so syndrómom miznúcich žlčovodov potvrdený histologicky, a potrebu myslieť na DILI ako jednu z príčin inak neobjasnenej hepatopatie.
Vanishing bile duct syndrome is a type of drug-induced cholestatic liver injury that occurs when the body is exposed to drugs or other foreign substances. We hospitalized a 44-year-old, so far healthy, male with gradually developing painless icterus and pruritus of the whole body after severe polytrauma. The patient had previously undergone a complex treatment (antibiotics, antifungals, parenteral nutrition, LMWH). Laboratory tests revealed a several-fold elevation of total and conjugated bilirubin with a 3-fold increase in ALP levels, no significant elevation of transaminases, a decrease in prothrombin time and IgG4 antibody positivity. An MRCP scan was performed revealing irregular intrahepatic bile ducts, a dilated common bile duct and characteristics of primary or secondary sclerosing cholangitis. Further examinations ruled out infectious, metabolic, toxic and oncological causes of hepatopathy. A liver biopsy ruled out both autoimmune hepatitis and IgG4 hepatopathy and displayed images of “vanishing bile duct syndrome” in drug-induced liver injury (DILI). Empirical treatment with high-dose intravenous N-acetylcysteine and other hepatoprotective agents led to a gradual decrease of bilirubin, normalization of coagulation parameters and remission of icterus and clinical complaints. This case report points to a cholestatic type of drug-induced liver injury with histologically confirmed vanishing bile duct syndrome and the need to think of DILI as one of the causes of the otherwise unexplained hepatopathy.
- Klíčová slova
- syndrom mizejících žlučovodů,
- MeSH
- cholangitida * chemicky indukované MeSH
- lékové postižení jater * diagnóza etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Migrace pankreatobiliarního stentu není častá komplikace, většinou bez závažných následků, ale někdy způsobující perforace střeva. Autoři popisují migraci DB stentu do sigmoidea s následnou zcela asymptomatickou perforací stěny střeva. Vzhledem ke klinickému stavu a věku pacientky byla perforace úspěšně řešena endoskopicky.
Pancreatobiliary stent migration is not a common complication, mostly without serious consequences, but sometimes causing intestinal perforation. The authors describe migration of the DB stent into the sigmoid with subsequent completely asymptomatic perforation of the bowel wall. Due to the patient’s clinical condition and age, the perforation was successfully treated endoscopically.
- Klíčová slova
- biliarní stent,
- MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní * škodlivé účinky MeSH
- cholangitida terapie MeSH
- endoskopy gastrointestinální MeSH
- lidé MeSH
- perforace střeva chirurgie etiologie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- stenty škodlivé účinky MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Candida and other fungal species play an increasing role in nosocomial infections, including cholangitis and cholangiosepsis. Early diagnosis and prompt treatment are essential in successful patient outcomes. Fluconazole is an antifungal of choice in fluconazole-sensitive Candida infections. Little information is known about the fluconazole biliary excretion. Decreased tissue penetration may be one of the possible causes of treatment failure. Due to favorable pharmacokinetics, therapeutic drug monitoring of this antifungal has not been recommended routinely. In the presented case we report the successful therapeutic drug monitoring-guided fluconazole treatment in a patient with cholangitis and cholangiosepsis caused by fluconazole-sensitive Candida spp.
