Budd-Chiari syndrom (BCS) má mnohdy akutní až fulminantní průběh vedoucí k ischemii až nekróze jaterního parenchymu v důsledku venostázy. Obnova drenáže jaterních sinusoid je v takové situaci klíčová. Při chronickém průběhu dominuje spíše riziko komplikací portální hypertenze. TIPS jako portosystémová spojka zajistí jak venózní drenáž, tak korekci portální hypertenze. Soubor a metodika: TIPS je u nás dostupný již 21 let. S jeho pomocí jsme ošetřili též 52 nemocných s BCS na podkladě trombózy jaterních žil. Medián věku je 37 let (13–82 let), 10 % souboru tvoří děti, 16 nemocných (31 %) jsou muži, 31 % byl urgentní zákrok. Myeloproliferativní syndrom byl příčinou u 60 %, jiný známý prokoagulační stav byl identifikován u 15 % a u necelé čtvrtiny se příčinu nepodařilo objasnit. Prvních pět let se používaly nepotažené stenty, od roku 1997 se začaly uplatňovat různé ePTFE potažené stenty a od roku 2001 jsou standardem dedikované ePTFE potažené stenty. Výsledky: Zaznamenali jsme třináct úmrtí: tři fulminantní jaterní selhání, jednu extenzivní tumorózní trombózu, tři časné septické komplikace, dvě jaterní selhání při pozdější akutní okluzi zkratu, dvě v důsledku hematoonkologického onemocnění, jedno úrazem a jedno z neznámé příčiny. Dva nemocní podstoupili transplantaci jater. U 39 nemocných zkrat zůstává při antikoagulační terapii a občasných revizích funkční, jaterní funkce stabilizované a komplikace portální hypertenze se neobjevují. Nezaznamenali jsme klinicky významnou jaterní encefalopatii po TIPS. Použití potažených stentů výrazně snížilo především výskyt časných okluzí zkratu. Při zobrazovacích vyšetřeních lze často pozorovat nodulární přestavbu. Závěr: TIPS považujeme za velmi výhodnou terapeutickou volbu u BCS na podkladě trombózy jaterních žil. Za předpokladu důsledné následné péče TIPS obvykle zajistí potřebnou perfuzi jaterní tkáně a zabrání komplikacím portální hypertenze, čímž velkou většinu nemocných ušetří transplantace jater.

Budd-Chiari syndrome (BCS) often has an acute or fulminant course leading to ischaemia and necrosis of the liver parenchyma as consequence of venostasis. Restitution of blood drainage is then a key measure. In the chronic course, symptoms of portal hypertension are dominant. TIPS as a portosystemic shunt ensures both venous drainage as well as corrected portal hypertension. Patients and methods: TIPS has already been available for 21 years in the Czech Republic. Using this method we also treated 52 patients with BCS from thrombosis of hepatic veins. The median age was 37 years (13 to 82 years), 10% were children, 16 patients (31%) were men, 31% procedures were urgent. Myeloproliferative syndrome was the cause in 60%, another thrombophilic disorder was detected in 15%, and in 25% of them the cause was not elucidated. In the first five years, uncovered stents were used, but since 1997 different types of ePTFE covered stents have been available and since 2001 dedicated ePTFE covered stents became the standard. Results: 13 patients died: three of fulminant liver failure, one of extensive tumorous thrombosis, three of early septic complications, two of liver failure due to later acute shunt occlusion, two of progressions of haemato-oncological disease, one tragically, and one of unknown cause. Two patients later underwent OLTx. In 39 patients the shunt remains patent on anticoagulant therapy and occasional reinterventions, liver functions are stable and no portal hypertension complications occur. We have not noticed significant hepatic encephalopathy. The use of ePTFE covered stents reduced a number of mainly early occlusions. In imaging we often find nodular hyperplasia. Conclusion: We consider TIPS an advantageous therapeutic approach in BCS due to thrombosis of the hepatic veins. If the follow-up treatment is rigorous, the TIPS usually ensures sufficient perfusion of the liver and prevents portal hypertension complications, saving most patients from liver transplantation. Key words: Budd-Chiari syndrome – portal hypertension – transjugular intrahepatic – portosystemic shunt The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 12. 3. 2014 Accepted: 7. 4. 2014

2 interní gastroenterologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

4 interní hematologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Interní klinika LF OU Ostrava

Radiologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Ústav fyziologie LF UK Hradec Králové

Budd-Chiari syndrome and TIPS – 21 years' experience