Incidentální cystické léze pankreatu jsou diagnostikovány se zvýšenou frekvencí v důsledku častějšího používání zobrazovacích vyšetření pomocí počítačové tomografie nebo magnetické rezonance u asymptomatických pacientů, kteří podstupují vyšetření z jiných důvodů. U určitých lézí, jako jsou neuroendokrinní tumory, mucinózní cystadenomy a intraduktální papilární mucinózní neoplazie, existuje významné riziko přítomnosti či vzniku malignity. Endosonograficky navigovaná radiofrekvenční ablace (EUS-RFA) umožňuje selektivní ablaci ložiska pankreatu s minimálním poškozením okolní tkáně a mohla by být alternativní metodou léčby pro pacienty, kteří operaci nechtějí, nebo ji nemohou absolvovat, nebo si nepřejí dlouhodobé sledování. Na základě dostupných pilotních studií se EUS-RFA jeví jako slibná, technicky proveditelná metoda léčby neoplazií pankreatu, která dle dostupných studií prokázala vysokou technickou a přijatelnou klinickou úspěšnost při nízké morbiditě. Sdělení nabízí přehledný souhrn užití EUS-RFA u solidních a cystických neoplazií pankreatu a v závěru popisuje dvě vlastní kazuistiky. V obou případech byla endoskopická léčba technicky proveditelná a nevyskytly se žádné periprocedurální ani postprocedurální komplikace.
Incident cystic lesions of the pancreas are diagnosed with increased frequency due to increased use of CT or MR imaging in asymptomatic patients who undergo imaging for other reasons. Certain lesions such as neuroendocrine tumors, mucinous cystadenomas, and intraductal papillary mucinous neoplasia are at significant risk of the presence or development of malignancy. Endosonographically guided radiofrequency ablation allows selective ablation of the pancreatic lesion with minimal damage to surrounding tissue and could be an alternative treatment modality for patients who do not want or cannot undergo surgery or do not wish to have a long-term follow-up. Based on the available pilot studies, EUS-RFA appears to be a promising technically feasible method for the treatment of pancreatic neoplasia, which has demonstrated high technical and acceptable clinical success rates with low morbidity. This communication offers a clear summary of the use of EUS-RFA in solid and cystic pancreatic neoplasia concluding with two case reports of patients. In both cases, endoscopic treatment was technically feasible and no periprocedural or postprocedural complications occurred.
- MeSH
- intervenční ultrasonografie metody MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- neuroendokrinní nádory chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- radiofrekvenční ablace * přístrojové vybavení MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
BACKGROUND: Thymic neuroendocrine tumor as a cause of Cushing syndrome is extremely rare in children. CASE PRESENTATION: We report a case of a 10-year-old girl who presented with typical symptoms and signs of hypercortisolemia, including bone fractures, growth retardation, and kidney stones. The patient was managed with oral ketoconazole, during which she experienced adrenal insufficiency, possibly due to either cyclic adrenocorticotropic hormone (ACTH) secretion or concurrent COVID-19 infection. The patient underwent a diagnostic work-up which indicated the possibility of an ACTH-secreting pituitary neuroendocrine tumor. However, after a transsphenoidal surgery, the diagnosis was not confirmed on histopathological examination. Subsequent bilateral inferior petrosal sinus sampling showed strong indications of the presence of ectopic ACTH syndrome. Detailed rereading of functional imaging studies, including 18F-FDG PET/MRI and 68Ga DOTATOC PET/CT, ultimately identified a small lesion in the thymus. The patient underwent videothoracoscopic thymectomy that confirmed a neuroendocrine tumor with ACTH positivity on histopathological examination. CONCLUSION: This case presents some unique challenges related to the diagnosis, management, and treatment of thymic neuroendocrine tumor in a child. We can conclude that ketoconazole treatment was effective in managing hypercortisolemia in our patient. Further, a combination of functional imaging studies can be a useful tool in locating the source of ectopic ACTH secretion. Lastly, in cases of discrepancy in the results of stimulation tests, bilateral inferior petrosal sinus sampling is highly recommended to differentiate between Cushing disease and ectopic ACTH syndrome.
- MeSH
- Cushingův syndrom etiologie diagnóza chirurgie MeSH
- dítě MeSH
- ektopický ACTH syndrom * diagnóza chirurgie MeSH
- ketokonazol terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- nádory brzlíku * komplikace diagnóza chirurgie patologie MeSH
- neuroendokrinní nádory * komplikace diagnóza chirurgie patologie MeSH
- thymektomie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
INTRODUCTION: Pancreatic neuroendocrine tumors (pNET) exhibit a wide spectrum of clinical behavior, which makes their assessment and management quite challenging. The purpose of this study was to comprehensively assess the existing treatment landscape for patients with pNET. MATERIALS AND METHODS: The study was conducted with the support of the ESSO-EYSAC Research Academy in collaboration with the E-AHPBA. An online survey was distributed via email and social media to surgical networks across Europe and beyond (September 1-30, 2023). RESULTS: Overall, 155 complete responses were obtained. A specialized NET tumor board was present at the institutions of 94 (61 %) of the study participants. The most frequently applied guidelines were from ENETS (n = 97; 63 %), NCCN (n = 74; 48 %), and ESMO (n = 53; 34 %). For resectability, similar criteria as in pancreatic ductal adenocarcinoma were used by 111 (72 %) participants, even though 116 (75 %) participants believed that pNET/pNEC should have their own resectability criteria. Most respondents used somatostatin analogues (n = 126; 81 %) and chemotherapy (n = 85; 55 %) as neoadjuvant treatments, followed by molecularly targeted agents (n = 45; 29 %) and PRRT (n = 37; 24 %). Only 17 (11 %) participants agreed/strongly agreed that the management of pNET/pNEC is sufficiently addressed in surgical education programs. CONCLUSION: This international survey highlighted areas for improvement in the care of pNET, namely the lack of pNET-specific resectability criteria and educational programs addressing pNET management.
- MeSH
- lékařská praxe - způsoby provádění statistika a číselné údaje MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * chirurgie MeSH
- neoadjuvantní terapie MeSH
- neuroendokrinní nádory * chirurgie MeSH
- pankreatektomie MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- somatostatin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
Východiska: Přežití pacientů s neuroendokrinními nádory se výrazně zlepšilo s použitím moderní onkologické léčby. Asociovaný karcinoidový syndrom může být časně diagnostikován, přesto se stále můžeme setkat s jeho kardiální manifestací, zvláště pak u jedinců s přetrvávajícími vysokými hladinami vazoaktivních mediátorů. Léčebné možnosti u plně vyjádřeného kardiálního postižení bývaly limitovány na chirurgickou náhradu chlopní, která není vždy proveditelná. Transkatetrové chlopenní intervence se proto stávají zajímavou alternativou k operačním metodám. Případ: Prezentujeme případ 50leté pacientky s karcinoidovým syndromem a postižením pravostranných srdečních chlopní. Během evaluace neuroendokrinního nádoru byla diagnostikována středně těžká pulmonální stenóza a těžká trikuspidální regurgitace. Detailně je popsáno vzácně se vyskytující chlopenní postižení a zdůrazněna nutnost mezioborové spolupráce při diagnostice a léčbě neuroendokrinních tumorů s produkcí vazoaktivních substancí. Závěr: U pacientky byla vyjádřena velmi vzácná kardiální manifestace karcinoidového syndromu. Ačkoliv léčba byla vedena v souladu s platnými doporučeními a s ohledem na aktuální klinický stav, rychlá progrese metastatického onemocnění nakonec znemožnila zvažovanou invazivní chlopenní intervenci.
Background: The survival of patients with neuroendocrine tumors has substantially improved with modern treatment options. Although the associated carcinoid syndrome can be diagnosed early and controlled effectively, cardiologists still encounter patients with cardiac manifestations, particularly among individuals with persistently high levels of vasoactive mediators. Treatment options have been limited to surgical valve replacement in fully manifested disease. Since surgery is not always feasible, transcatheter valve implantation is becoming an interesting alternative. Case: A case of a 50-year-old woman with carcinoid syndrome and right-sided valvular heart disease is presented. Moderate pulmonary valve stenosis and severe tricuspid valve regurgitation were diagnosed during the evaluation and treatment of neuroendocrine tumor. The possibility of rare valve involvement and the need for interdisciplinary cooperation in the diagnosis, monitoring and treatment of patients with neuroendocrine tumors producing vasoactive substances must be emphasized. Conclusion: The patient had a typically presenting carcinoid syndrome with a rare cardiac manifestation. Although monitoring and treatment were carried out in accordance with recommendations and appropriate to the clinical condition, rapid progression of the metastatic disease ultimately precluded invasive cardiac intervention.
- MeSH
- biopsie MeSH
- echokardiografie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- karcinoidní nemoc srdce chirurgie patologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- maligní karcinoidní syndrom * chirurgie patologie terapie MeSH
- nádory jater diagnostické zobrazování patologie sekundární MeSH
- neuroendokrinní nádory chirurgie patologie terapie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- stenóza pulmonální chlopně * diagnostické zobrazování etiologie patologie MeSH
- trikuspidální insuficience diagnostické zobrazování etiologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
BACKGROUND AND OBJECTIVES: There is conflicting evidence on the significance of adrenocorticotrophic hormone (ACTH) staining in the prognosis of nonfunctioning pituitary neuroendocrine tumors (NFpitNETs). The objective of this study was to define the effect of ACTH immunostaining on clinical and radiographic outcomes of stereotactic radiosurgery (SRS) for NFpitNETs. METHODS: This retrospective, multicenter study included patients managed with SRS for NFpitNET residuals. The patients were divided into 2 cohorts: (1) silent corticotroph (SC) for NFpitNETs with positive ACTH immunostaining and (2) non-SC NFpitNETs. Rates of local tumor control and the incidence of post-treatment pituitary and neurological dysfunction were documented. Factors associated with radiological and clinical outcomes were also analyzed. RESULTS: The cohort included 535 patients from 14 centers with 84 (15.7%) patients harboring silent corticotroph NFpitNETs (SCs). At last follow-up, local tumor progression occurred in 11.9% of patients in the SC compared with 8.1% of patients in the non-SC cohort (P = .27). No statistically significant difference was noted in new-onset hypopituitarism rates (10.7% vs 15.4%, P = .25) or visual deficits (3.6% vs 1.1%, P = .088) between the 2 cohorts at last follow-up. When controlling for residual tumor volume, maximum dose, and patient age and sex, positive ACTH immunostaining did not have a significant correlation with local tumor progression (hazard ratio = 1.69, 95% CI = 0.8-3.61, P = .17). CONCLUSION: In contemporary radiosurgical practice with a single fraction dose of 8-25 Gy (median 15 Gy), ACTH immunostaining in NFpitNETs did not appear to confer a significantly reduced rate of local tumor control after SRS.
- MeSH
- adrenokortikotropní hormon MeSH
- kortikotropní buňky patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory hypofýzy * patologie MeSH
- následné studie MeSH
- neuroendokrinní nádory * chirurgie komplikace MeSH
- prognóza MeSH
- radiochirurgie * škodlivé účinky MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- kolektomie metody MeSH
- lidé MeSH
- nefrektomie metody MeSH
- neuroendokrinní nádory * chirurgie diagnóza MeSH
- senioři MeSH
- somatostatin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- střevní nádory chirurgie diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: V našem příspěvku chceme připomenout vzácnou diagnózu. Kazuistika: 54letý pacient, obézní hypertonik a kuřák, byl 12 let ošetřován pro intermitentní bolesti břicha. První gastroskopii pro krvácející vřed absolvoval v r. 2010. V dalších letech následovaly opakované gastroskopie s proměnlivým postižením jícnu až duodena. Kapslová enteroskopie diagnostiku dále neposunula. Pacient několikrát podstoupil koloskopii a MR enterografii, jednoznačně patologický nález nepřinesly. V květnu 2022 byl přijat na naše oddělení pro bolesti břicha, zvracení. Tentokrát na gastroskopii byly patrné mnohočetné drobné ulcerace duodena a jejuna s koaguly, která činila mechanickou překážku. Pro podezření na gastrinom byl doplněn chromogranin A, který byl vysoký. Somatostatinový octreoscan byl však negativní. Až 68Ga-DOTATOC PET (pozititronová emisní tomografie s radiofarmakem DOTA, značeným galiem68) nalezl ložisko v podjaterní krajině, které ale nemělo žádný korelát na CT. Diagnózu jsme uzavřeli jako gastrinom s Zollinger-Ellisonovým syndromem. Endoskopicky se podařilo nalézt asi 1cm tumor duodena. Pacient v říjnu 2022 podstoupil excizi stěny duodena. Patolog potvrdil naši diagnózu gastrinomu. Závěr: Touto kazuistikou chceme připomenout, že i neuroendokrinní tumory musíme zařadit do našich diferenciálně diagnostických úvah. Současně chceme upozornit, že dle ESMO doporučení bychom měli k diagnostice preferenčně využívat 68Ga-DOTATOC PET/CT místo scintigrafického vyšetření (111In-Octreoscanu).
Introduction: In our text, we want to highlight a rare diagnosis. Case report: A 54-year-old obese, hypertensive male smoker had been investigated for intermittent abdominal pain for 12 years. The first gastroscopy for a bleeding ulcer was conducted in 2010. In the subsequent years, repeated gastroscopies revealed variable involvement from the esophagus to the duodenum. Capsule enteroscopy did not provide further specification of the diagnosis. The patient underwent colonoscopy and MRI enterography multiple times, with no unequivocal pathological findings. In May 2022, he was admitted to our department for abdominal pain and vomiting. This time, gastroscopy revealed multiple small ulcers in the duodenum and jejunum with clots causing a mechanical obstruction. Chromogranin A was elevated, raising suspicion of gastrinoma. However, somatostatin receptor-based imaging (Octreoscan) was negative. Only the 68Ga-DOTATOC PET (positron emission tomography with the radiopharmaceutical DOTA, labeled with gallium-68) identified a lesion in the subhepatic region, which had no correlation on CT. We concluded the diagnosis as gastrinoma with the Zollinger–Ellison syndrome. Endoscopically, a 1cm tumor was found in the duodenum. In October 2022, the patient underwent an excision of the duodenal wall, and the pathology assessment confirmed our diagnosis of gastrinoma. Conclusion: With this case report, we want to emphasize the importance of taking into account neuroendocrine tumors in our differential diagnostic considerations. At the same time, we want to highlight that, according to ESMO recommendations, we should preferentially use 68Ga-DOTATOC PET/CT for the diagnosis instead of scintigraphic examination (111In-Octreoscan).
- MeSH
- bolesti břicha etiologie MeSH
- chromogranin A analýza MeSH
- gastrinom * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- gastriny analýza MeSH
- inhibitory protonové pumpy terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory duodena * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- neuroendokrinní nádory chirurgie diagnostické zobrazování klasifikace patologie MeSH
- PET/CT metody MeSH
- Zollingerův-Ellisonův syndrom diagnóza etiologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Laddův syndrom je komplexní gastrointestinální anomálie, která vzniká na základě vrozené střevní malrotace a vede k volvulu středního střeva a střevní obstrukci. Nejčastěji se objevuje u dětských pacientů a v 90 % případů se objevuje během prvního roku života. Je to vzácná diagnóza u dospělých pacientů. Prezentujeme kazuistiku 19leté pacientky s chronickými bolestmi břicha a dyspeptickým syndromem horního typu. MRI vyšetření břicha ukázalo abnormální umístění kliček tenkého střeva převážně v pravé části břicha, céku a c. ascendens v epigastriu, duodenojejunální přechod komprimovaný a stenotizovaný mezi horními mezenterickými cévami a aortou s prestenotickou dilatací duodena a žaludku a „vířivkovým znamením“ v mezenteriu. Pacientka byla indikována k operačnímu výkonu a Laddova operace byla úspěšně provedena laparoskopicky, kde byly rozděleny „Laddovy pruhy“, adheziolýza, mobilizace duodena s jeho napřímením, rozšíření spodiny mezenteria, apendektomie a odstranění incidentální solitární mezoteliální cysty. Histologickým vyšetřením byl potvrzen vysoce diferencovaný incidentální neuroendokrinní tumor apexu apendixu. V diskusi se zaměřujeme na vzácnost střevní malrotace v dospělosti, klinickou manifestaci onemocnění, možnosti diagnostiky a operační léčbu.
Ladd’s syndrome is a complex gastrointestinal anomaly that occurs based on congenital intestinal malrotation and leads to midgut volvulus and intestinal obstruction. It is mostly discovered in paediatric patients and presents itself in 90% of cases within the first year of life. It is a rare diagnosis in adult patients. We present the case report of a 19-year-old female patient with chronic abdominal pain and upper-type dyspeptic syndrome. MRI examination of the abdomen showed an abnormal location of the loops of the small intestine predominantly in the right part of the abdomen, caecum and c. ascendens in the epigastrium, duodenojejunal transition compressed and stenotized between upper mesenteric vessels and the aorta, with prestenotic dilatation of the duodenum and stomach and the “whirlpool sign” in mesentery. The patient was indicated for operational procedure and Ladd’s operation was successfully performed laparoscopically, where “Ladd’s bands” were divided; the procedure also included adhesiolysis, mobilization of the duodenum with its straightening, widening of the base of the mesentery, appendectomy and removal of an incidental solitary mesothelial cyst. A highly differentiated incidental neuroendocrine tumour of the apex of appendix was confirmed by histology. In the discussion, we focus on the rarity of intestinal malrotation in adulthood, clinical manifestation of the disease, diagnostic options and surgical treatment.
- Klíčová slova
- Laddův pás,
- MeSH
- abnormality trávicího systému MeSH
- laparoskopie MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory apendixu * chirurgie diagnóza MeSH
- neuroendokrinní nádory chirurgie diagnóza MeSH
- volvulus intestini chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antitumorózní látky aplikace a dávkování MeSH
- karcinoid diagnóza MeSH
- karcinom z renálních buněk chirurgie diagnostické zobrazování komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory plic chirurgie sekundární MeSH
- nádory slinivky břišní diagnostické zobrazování komplikace sekundární MeSH
- neuroendokrinní nádory * chirurgie diagnostické zobrazování komplikace MeSH
- pneumektomie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- sekundární malignity * diagnostické zobrazování MeSH
- somatostatin analogy a deriváty MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
