Rhabdomyosarcoma is a highly malignant mesenchymal tumor growing out of the primitive mesenchyme, which is (usually) differentiated into predominantly striated skeletal muscle. It is the most common soft tissue sarcoma in childhood, with a predilection site that occurs in the head and neck area. Multimodal approaches in treatment include surgery, chemotherapy, and radiotherapy. We present a case of a 6-year- old girl with a history of nasal obstruction and mucus secretion more on the left side, with loss of smell and headache above the left eye. Through clinical examination, a pink tumor was detected in the left nasal cavity. CT and MRI were complemented and showed a tumor mass filling the entire nasopharynx, propagated into the left sphenoid cavity, to the clivus, and to the prevertebral space; the tumor mass completely obturated both choanae. The patient underwent endoscopic endonasal resection of the skull base tumor using CT navigation. Embryonal rhabdomyosarcoma has been confirmed. In the postoperative period, the patient underwent adjuvant oncology treatment, and control biopsies at 2 and 16 months after surgery were negative. The patient is now three years after surgery - clinically free of signs of tumor recurrence. Conclusion: Rhabdomyosarcoma, like other tumors in the skull base region, is a challenge for the surgeon due to the location in which complete resection of the tumor is sometimes very difficult or impossible. Meticulous preoperative analysis of imaging examinations, as well as intraoperative use of CT/MRI navigation, make this possible. Complete removal of the tumor increases the patient‘s chance for successful treatmet.

Rhabdomyosarkóm je vysoko malígny mezenchymálny nádor, ktorý vyrastá z primitívneho mezenchýmu, ktorý sa normálne diferencuje prevažne na priečne pruhované kostrové svalstvo. Ide o najčastejší mäkkotkanivový sarkóm v detskom veku s preferovaným výskytom v oblasti hlavy a krku. Multimodálny prístup v liečbe zahŕňa chirurgiu, chemoterapiu a rádioterapiu. Predstavujeme prípad 6-ročného dievčaťa s anamnézou nosovej obštrukcie a hlienovej sekrécie viac na ľavej strane, so stratou čuchu a bolesťou hlavy nad ľavým okom. Pri klinickom vyšetrení bol zistený ružový nádor v ľavej nosovej dutine. Doplnené boli CT a MR vyšetrenia, ktoré ukázali nádorovú masu vypĺňajúcu celý nosohltan, s expanziou do ľavej klinovej dutiny, ku klivu a do prevertebrálneho priestoru. Nádorová masa kompletne uzatvárala obe choány. Pacientka podstúpila endoskopickú endonazálnu resekciu nádoru v oblasti prednej bázy lebky s využitím CT navigácie. Bol potvrdený embryonálny rhabdomyosarkóm. V pooperačnom období pacientka podstúpila adjuvantnú onkologickú liečbu, kontrolné bio psie 2 a 16 mesiacov po operácii boli negatívne. Pacientka je momentálne 3 roky po operácii – klinicky bez známok recidívy nádoru. Záver: Rhabdomyosarkóm, podobne ako iné nádory v oblasti prednej bázy lebky, predstavuje výzvu pre chirurga vzhľadom na lokalizáciu, v ktorej je úplná resekcia nádoru niekedy veľmi náročná alebo nemožná. Dôkladná predoperačná analýza zobrazovacích vyšetrení ako aj intraoperačné využitie CT/MR navigácie to umožňujú. Kompletné odstránenie nádoru zvyšuje šancu pacienta na úspešnú liečbu.

Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery Central Military Hospital Ružomberok

Department of Pathology Central Military Hospital Ružomberok

Eye Clinic Jessenius Faculty of Medicine Comenius University in Bratislava

Rabdomyosarkóm klivu – kazuistika

References provided by Crossref.org