Cíl: Cílem tohoto sdělení je prezentovat velmi zajímavý případ detekce AL amyloidózy myokardu pomocí scintigrafie srdce s 99m Tc-DPD u 73letého pacienta vyšetřovaného pro námahovou dušností a kardiální selhávání. Metodika: UZ srdce zjistilo hypertrofii levé srdeční komory se sníženou systolickou funkci levé srdeční komory. Pacient následně absolvoval koronarografii s normálním nálezem v koronárním řečišti. Bylo vysloveno podezření na amyloidózu myokardu a indikována scintigrafie myokardu s 99m Tc-butedronátem. Aplikovaná aktivita 99m Tc-DPD činila 700 MBq intravenózně. Byla provedena planární scintigrafie a SPECT hrudníku za 3 hodiny po i.v. aplikaci radiofarmaka. Výsledky: Zobrazila se difuzně zvýšená akumulace radiofarmaka v myokardu levé a pravé srdeční komory. Intenzita akumulace RF odpovídala stupni 3 podle Perugini škály. Vyšetření svědčilo pro průkaz amyloidu v myokardu. K diferenciální diagnostice transthyretinové a AL amyloidózy byla provedena imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči spolu s vyšetřením na volné lehké řetězce imunoglobulinů. Byla prokázána patologická hladina volných řetězců lambda a detekován paraprotein IgG lambda 6,5 g/l. Byla doplněna endomyokardiální biopsie, která potvrdila AL amyloidó- zu myokardu typu lambda. Byla nasazena biologická léčba daratumumabem v kombinaci s bortezomibem, cyclofosfamidem a dexametazonem, která vedla ke stabilizaci stavu. Závěr: Scintigrafie myokardu s 99m Tc-DPD je vysoce senzitivní metodou pro diagnostiku transthyretinové amyloidózy srdce, může však být falešně pozitivní u AL amyloidózy. U všech pacientů se srdeční amyloidózou je proto třeba vyšetřit přítomnost monoklonální gamapatie pomocí imunoelektroforézy séra a moči spolu s vyšetřením volných řetězců imunoglobulinů. Při abnormálním výsledku těchto testů je třeba verifikovat typ srdeční amyloidózy biopticky.

Aim: To present an interesting case of detection of AL myocardial amyloidosis by cardiac scintigraphy with 99m Tc-DPD in a 73-year-old patient investigated for exertional dyspnea and heart failure. Method: Cardiac ultrasound revealed left ventricular hypertrophy with decreased left ventricular systolic function. The patient subsequently underwent coronary angiography with normal coronary findings. Myocardial amyloidosis was suspected and myocardial scintigraphy with 99m Tc-butedronate was indicated. The administered activity of 99m Tc-DPD was 700 MBq intravenously. Planar scintigraphy and chest SPECT were performed 3 hours after intravenous administration of the radiopharmaceutical. Results: Diffusely increased uptake of 99m Tc- DPD in the myocardium of the left and right ventricles was observed. The intensity of tracer uptake corresponded to Perugini scale grade 3. The examination was suggestive of cardiac amyloidosis. To differentiate transthyretin and AL amyloidosis, we performed immunoelectrophoresis of serum and urinary proteins together with assessment of free immunoglobulin light chains. The analysis revealed marked elevation of free lambda chains and detected paraprotein IgG lambda 6,5 g/L, which confirmed an increased level of free immunoglobulin light chains. An endomyocardial biopsy confirmed the lambda light chaintype of myocardial amyloidosis. A biological therapy, with daratumumab in a combination with bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone, was initiated. Conclusion: Myocardial scintigraphy with 99m Tc-DPD is a highly sensitive method for the diagnosis of transthyretin amyloid cardio- myopathy. However, it can be false positive in AL amyloidosis and monoclonal gammopathy must be evaluated in all subjects with cardiac amyloidosis by means of immunoelectrophoresis of serum and urine together with assess- ment of free immunoglobulin light chains. An abnormal result of these assays requires a bioptic verification of amyloid.

4 interní klinika LF UK a FN Hradec Králové

Kadiologická ambulance Rychnov nad Kněžnou

Klinika kardiologie Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Oddělení nukleární medicíny LF UK a FN Hradec Králové

Pracoviště nukleární medicíny Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Rare detection of AL amyloidosis by 99m Tc-DPD cardiac scintigraphy in a 73-year-old patient with exertional dyspnea and heart failure

Citace poskytuje Crossref.org

Literatura