Problematika trombotických mikroangiopatií (TMA) představuje, nejen v porodnictví, velmi závažný patologický stav, který je spojen s tvorbou trombóz na úrovni kapilár i arteriol v důsledku poškození endotelu a aktivace komplementu. Je pro- vázen mikroangiopatickou hemolytickou anémií (MAHA), trombocytopenií a dysfunkcí různých orgánů. Relativně často je navíc spojen se sekundárními systémovými změnami srážlivosti. TMA zahrnují velmi nesourodou skupinu syndromů a sta- vů, kdy ke konečné diagnóze docházíme postupným vylučováním jednotlivých příčin („per exclusionem“). V porodnické praxi se nejčastěji setkáváme s tím, že těhotné/rodičky/nedělky se prezentují pod obrazem preeklampsie/HELLP syndromu (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets). Tento všem porodníkům jinak dobře známý stav zahrnuje obraz MAHA (dynamické snižování hladiny hemoglobinu, zvyšování hladiny bilirubinu, snížení haptoglobinu, přítomnost schistocytů v periferním nátěru krve), periportální ischémie jater (elevace transamináz) a trombocytopenie v důsledku vyšší agregace trombocytů v poškozené periferní mikrocirkulaci. HELLP syndrom se řadí mezi TMA také, měl by však spontánně odezní- vat přibližně do 48-72 hodin po porodu. Pakliže se tak nestane, je velmi důležité pomýšlet na jiné příčiny TMA, které často představují ještě vážnější ohrožení života než HELLP syndrom. Důkladná znalost diferenciální diagnostiky je proto velmi důležitá. Problematiku tedy musí dobře ovládat každý poskytovatel zdravotní péče těhotným ženám, a proto ji kolektiv autorů předkládá ve formě tohoto doporučeného postupu.

The issue of thrombotic microangiopathy (TMA) represents, not only in obstetrics, a serious pathological condition that is associated with the formation of thromboses at the level of capillaries and arterioles due to endothelial damage and complement activation. It is accompanied by microangiopathic haemolytic anaemia (MAHA), thrombocytopenia and dysfunction of various organs. In addition, it is relatively often associated with secondary systemic changes in coagulation. TMAs comprise a very heterogeneous group of syndromes and conditions, where the final diagnosis is reached by sequential exclusion of the individual causes (‚per exclusionem‘). In obstetric practice, we most often encounter pregnant/parturient/ pregnant women presenting with a picture of pre-eclampsia/HELLP syndrome (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets). This condition, otherwise well known to all obstetricians, includes the picture of MAHA (dynamic decrease in hemoglobin, increase in bilirubin, decrease in haptoglobin, presence of schistocytes in the peripheral blood smear), periportal hepatic ischemia (elevation of transaminases) and thrombocytopenia due to increased platelet aggregation in the damaged peripheral microcirculation. HELLP syndrome is also classified as a TMA, but should resolve spontaneously within approximately 48-72 hours after delivery. If this does not happen, it is very important to think about other causes of TMA, which often represent an even more serious threat to life than HELLP syndrome. A thorough knowledge of differential diagnosis is therefore very important. The issue therefore needs to be well understood by every provider of health care to pregnant women, which is why the team of authors presents it in the form of this recommended practice.

4 interní hematologická klinika FN Hradec Králové

Gynekologicko porodnická klinika FN Ostrava

Klinika anesteziologie resuscitace a intenzivní medicíny 1 LF UK a VFN Praha

Klinika gynekologie porodnictví a neonatologie 1 LF UK a VFN Praha

Klinika hematoonkologie FN Ostrava a LF Ostravské univerzity

Klinika nefrologie 1 LF UK a VFN Praha

Recommendations for the diagnosis and treatment of pregnancy- and peripartum-associated thrombotic microangiopathies (TMA): a multidisciplinary consensus

Literatura