Po dobu 2 let jsme sledovali vliv doporučené substituční léčby intravenózním gamaglobulinem (IVIG; 400 mg/kg/3—4 týdny) u 8 nemocných s běžným variabilním imunodeficitem a u 4 nemocných s X-vázanou agamaglobulinémií, dříve léčených pouze nízkými dávkami (10—40 mg/kg/týden) imunoglobulinu. Funkční plicní testy byly měřeny před započetím léčby IVIG a 1 a 2 roky po něm. U většiny testů nebyly zjištěny signifikantní změny, přesto však byl po dvouleté terapii zaznamenán vzestup celkové plicní kapacity, nitrohrudního objemu plynů a reziduálního plicního objemu, zatímco vitální kapacita při usilovném výdechu, difuzní koeficient a jeden z parametrů usilovného výdechu (FEF50%) poklesly. Tyto nálezy mohou sice odrážet snížení zánětlivé infiltrace plicní tkáně, ale také pokračující zánětlivé změny bronchů způsobující progresi plicní obstrukce. Vzhledem k tomu, že většina ukazatelů neprokázala signifikantní změny, lze předpokládat, že adekvátní imunoglobulinová substituce zabránila rychlému zhoršování plicních funkcí těchto těžce imunodeficitních nemocných. K výraznějšímu zlepšení funkčních nálezů však po zavedení léčby IVIG nedošlo.

The influence of intravenously administered immunoglobulin (IVIG) (400 mg/kg/3—4 weeks) on the pulmonary function of eight patients with common variable agammaglobulinemia and four patients with X-linked agammaglobulinemia was examined. All patients received low-dose immunoglobulin (10—40 mg/kg/week) until the therapy was initiated. Pulmonary function tests were performed before, 1 and 2 years after IVIG treatment had been started. Most of the tests did not show statistically significant changes, but the increase in total lung capacity, thoracic gas volume and residual volume were observed two years after the beginning of IVIG treatment, whfle diffusion coefficient, forced vital capacity and one parameter of forced expiratory flow (FEF50%) decreased. These results might reflect decreased inflammatory infiltration of the lung tissue, but also probable continual inflammatory damage of bronchi causing obstructive function defect pattern. As most of the tests did not show significant changes we conclude that in general IVIG treatment prevented continuous damage of the lungs in our patients with severe immune deficiency disease, but no major improvement of pulmonary function tests was observed.

MU LF Ústav klinické imunologie a alergologie FN U sv Anny Brno

Influence of immunoglobulin replacement on lung function tests in patients with primary hypogammaglobulinemia

Vliv substituční imunoglobulinové léčby na plicní funkce nemocných s primárními hypogamaglobulinémiemi = The influence of immunoglobulin replacement on lung function tests in patients with primary hypogammaglobulinemia /

The influence of immunoglobulin replacement on lung function tests in patients with primary hypogammaglobulinemia

Lit: 16

Souhrn en