Prezentujeme 4 případy tumoriformní varianty pseudoangiomatózní hyperplazie stromatu mléčné Žlázy (PAH) u 3 žen a 1 muže ve věku 15 až 42 let. Klinicky se jednalo o tuhé, nebolestivé, volně pohyblivé ložisko průměru až 4 cm, budící dojem fibroadenomu; u muže byla leze palpačně citlivá, charakteru gynekomastie. Mikroskopicky ve stromatu dominoval nález opticky prázdných, ostře ohraničených štěrbinovitých prostorů, často mezi sebou anastomozujících, nepravidelně lemovaných vřetenitjoni buňkami s ovoidními či protáhlými uniformními jádry. Imunohistochemicky byly tyto elementy vimentin pozitivní, faktor VIII a CD31 negativní, neexprimovaly estrogenové receptory, v jednom případě byla zastižena slabá pozitivita progesteronových receptorů. Ultrastrukturálně měly buňky charakter fibroblastů. Patogeneze PAH je nejasná, předpokládá se změněná reaktivita stromálních fibroblastů na hormonální stimulaci. Diferenciálně diagnosticky považujeme za nutné odlišit perilobulámí hemangiom, difuzní angiomatózu, cévní anomálie a především dobře diferencovaný angiosarkom.

Four cases of pseudoangiomatous hyperplasia of mammary stroma (PAH) were described (3 women and 1 man aged 15 to 42 years). Clinically in women, they presented as firm, nontender, movable nodules, 1 to 4 cm in diameter, diagnosed clinically usually as fibroadenoma. In the male patient, the lesion was tender, resembling gynecomastia. Microscopically, they were characterized by the presence of anastomosing, empty-looking, slit-shaped spaces irregulary lined by the spindle cells with small, uniformly ovoid nuclei, dispersed throughout the mammary stroma. Immunohistochemicaly, these cells were vimentin positive, factor VIII and CD31 negative. They did not express estrogen receptor, in one case there was a weak progesteron receptor positivity. Ultrastructuraly, the lining cells were of a fibroblastic character. The pathogenesis of PAH is unclear, presumed to be of reactive nature by the authors, probably as an exuberant reaction of stromal cells to hormonal stimuli. In differential diagnosis, PAH should be distinguished from low-grade angiosarcoma, as well as from perilobular hemangioma, diffuse angiomatosis and vascular anomalies.

FN Fingerlandův ústav patologie Hradec Králové

Pseudoangiomatous hyperplasia of mammary gland stroma

Pseudoangiomatózní hyperplazie stromatu mléčné žlázy = Pseudoangiomatous hyperplasia of mammary gland stroma /

Pseudoangiomatous hyperplasia of mammary gland stroma /

Lit: 13

Souhrn en