HELLP syndrom je závažnou komplikací těhotenství, vyskytující se nejčastěji v souvislosti s těžkou preeklampsií. Incidence tohoto onemocnění při preeklampsii se uvádí 2 - 12 %. Diagnostika se opírá o zjištění typických laboratorních nálezů, kterými jsou hemolýza (hemolysis - H), elevace jaterních testů (elevated liver enzymes - EL) a trombocytopenie (low platelet count - LP). Hemolýza je definována jako mikroskopický nález abnormálního stěru periferní krve, zvýšení celkového bilirubinu nad 1,2 mg/dl a elevace laktátdehydrogenázy nad 40 mkat/l. Zvýšené jsou rovněž hodnoty transamináz (AST nad 4,2 mkat/l). Pro HELLP syndrom je typická trombocytopenie (počet trombocytů pod 100 000/ml). V popředí symptomatologie je bolest v epigastriu, pravém podžebří, nauzea a zvracení. Nespecifickými příznaky podobnými viróze jsou malátnost, celková slabost, bolesti hlavy a únava. Správná dife- renciální diagnostika a včasné stanovení diagnózy jsou rozhodující pro zahájení léčby, která může zabránit vzniku vážných komplikací, jakými jsou především diseminovaná intravaskulární koagulopatie a hepatorenální selhání. Léčba HELLP syndromu je symptomatická s cílem stabilizovat celkový stav matky, upravit hemodynamické poměry a poruchu hemokoagulace. Velmi důležitým léčebným krokem je včasné ukončení těhotenství, které závisí na aktuálním stavu matky a stavu plodu s ohledem na gestační stáří.

The HELLP syndrome is a serious complication of pregnancy, found most frequently in conjunction with severe preeclampsia. The incidence of this disease in preeclampsia is between 2 and 12%. The diagnosis is based on typical laboratory findings, i.e. haemolysis - H, elevated liver enzymes - EL and a low-platelet count - LP. Haemolysis is defined as microscopic finding of an abnormal peripheral blood smear, elevated total bilirubin above 1.2 mg/dl and elevated lactate dehydrogenase above 40 mkat/l. Transaminases (AST above 4.2 mkat/l) are also elevated. For HELLP a low platelet count is typical (number of thrombocytes less than 100 000 mm 3 ). The symptoms include above all pain in the epigastrium, in the right subcostal area, nausea and vomiting. Non-specific symptoms resembling viroses are lassitude, general weakeness, headache and fatigue. A correct differential diagnosis and early assessment of the diagnosis are decisive for starting treatment which can prevent the development of serious complications such as disseminated intravascular coagulopathies and hepatorenal failure. Treatment of the HELLP syndrome is sympto- matic with the objective to stabilize the general condition of the mother, improved haemodynamic conditions and the impairted haemocoagulation. A very important therapeutic step is early termination of pregnancy which depends on ther mother´s condition and the condition of the foetus with regard to gestational age.

UK 1 LF VFN 1 gynekologicko porodnická klinika Praha

HELLP syndrome

HELLP syndrom = HELLP syndrome /

Lit: 29

Souhrn: eng