Oligodendroglia from ADSL-deficient patient produce SAICAribotide and SAMP
Jazyk angličtina Země Spojené státy americké Médium print-electronic
Typ dokumentu kazuistiky, časopisecké články, práce podpořená grantem
PubMed
20674424
DOI
10.1016/j.ymgme.2010.06.014
PII: S1096-7192(10)00234-9
Knihovny.cz E-zdroje
- MeSH
- adenosinmonofosfát analogy a deriváty biosyntéza MeSH
- adenylsukcinátlyasa nedostatek MeSH
- aminoimidazolkarboxamid analogy a deriváty MeSH
- fatální výsledek MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- oligodendroglie metabolismus MeSH
- ribonukleosidy biosyntéza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Názvy látek
- adenosinmonofosfát MeSH
- adenylsukcinátlyasa MeSH
- aminoimidazolkarboxamid MeSH
- ribonukleosidy MeSH
- succinyladenosine monophosphate MeSH Prohlížeč
- succinylaminoimidazole carboxamide riboside MeSH Prohlížeč
Succinylpurines accumulate in the body fluids of patients with adenylosuccinate lyase (ADSL) deficiency but their source in the cerebrospinal fluid remains obscure. Study based on the incorporation of 13C-stable isotope-labeled glycine into cultured oligodendroglia from ADSL-deficient patient and the measurement of labeled products by LC/MS/MS showed total intracellular concentrations of succinylpurines from 45 to 99μmol/l and so these results suggest that these cells can be the source of the compounds in vivo.
Citace poskytuje Crossref.org
