Lyzozomální serinová proteáza, která z polypeptidů uvolňuje N-terminální tripeptidy a štěpí peptidy mezi hydrofobními zbytky. U lidí je tento enzym kódován genem TPP1. Účastní se degradace kostního kolagenu. Mutace genu pro tento enzym jsou spojené s neuronální ceroidlipofuscinózou 2 a spinocerebelární ataxií typu 7.

Lysosomal Serine proteases that release N-terminal tripeptide from a polypeptide and cleave peptides between hydrophobic residues. An enzyme that in humans encoded by the TPP1 gene. It is involved in the degradation of bone collagen. Mutations in this gene are associated with the CEROID LIPOFUSCINOSIS, NEURONAL, 2; and SPINOCEREBELLAR ATAXIA, AUTOSOMAL RECESSIVE CEROID LIPOFUSCINOSIS, NEURONAL, 2; AND SPINOCEREBELLAR ATAXIA, AUTOSOMAL RECESSIVE 7.

DUI

D000091346 MeSH Prohlížeč

CUI

M000748625

Historická pozn.

2022 (1993)

Veřejná pozn.

2022; TRIPEPTIDYL-PEPTIDASES 1 was indexed under AMINOPEPTIDASES, DIPEPTIDYL-PEPTIDYL-PEPTIDASES and under SERINE PROTEASES 1995-2021