Onemocnění charakterizované rekurentní hemoglobinurií, která je způsobená intravaskulární hemolýzou. U formy, která se vyskytuje po expozici chladu (paroxysmální chladová hemoglobinurie), obvykle po infekci, dochází k aktivaci komplementu chladovými protilátkami (chladový hemolyzin). U formy, která se aktivuje během spánku nebo po něm (paroxysmální noční hemoglobinurie), je příčinou deficit membránových proteinů kmenových hematopoetických buněk.

A condition characterized by the recurrence of HEMOGLOBINURIA caused by intravascular HEMOLYSIS. In cases occurring upon cold exposure (paroxysmal cold hemoglobinuria), usually after infections, there is a circulating antibody which is also a cold hemolysin. In cases occurring during or after sleep (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria), the clonal hematopoietic stem cells exhibit a global deficiency of cell membrane proteins.

DUI

D006457 MeSH Prohlížeč

CUI

M0010136

Historická pozn.

78; was MARCHIAFAVA-MICHELI SYNDROME 1963-77

Online pozn.

use HEMOGLOBINURIA, PAROXYSMAL to search MARCHIAFAVA-MICHELI SYNDROME 1966-77

Veřejná pozn.

78; was MARCHIAFAVA-MICHELI SYNDROME 1963-77