Progresivní onemocnění mozku s atrofií a úbytkem dopaminergních receptorů v substantia nigra a s postižením funkce periferního sympatického nervového systému. Je autozomálně recesivně dědičné nebo se vyskytuje sporadicky. Projevuje se těžkou ortostatickou hypotenzí, ataxií, ztuhlostí svalů, akinezí, anhidrózou, zácpou, erektilní dysfunkcí. Může být demence; některé příznaky připomínají parkinsonismus. V léčbě se mohou používat antiparkinsonika (L-DOPA), dále je léčba symptomatická, zaměřená zejm. na hypotenzi. Progrese v oblasti CNS je zatím léčebně neovlivnitelná, prognóza onemocnění není dobrá, obv. dochází po několika letech k úmrtí. (cit. Velký lékařský slovník online, 2012 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A progressive neurodegenerative condition of the central and autonomic nervous systems characterized by atrophy of the preganglionic lateral horn neurons of the thoracic spinal cord. This disease is generally considered a clinical variant of MULTIPLE SYSTEM ATROPHY. Affected individuals present in the fifth or sixth decade with ORTHOSTASIS and bladder dysfunction; and later develop FECAL INCONTINENCE; anhidrosis; ATAXIA; IMPOTENCE; and alterations of tone suggestive of basal ganglia dysfunction. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p536)

DUI

D012791 MeSH Prohlížeč

CUI

M0019808

Předchozí užití

Nervous System Diseases (1966-1980); Hypotension, Orthostatic (1966-1980)

Historická pozn.

1991(1981)

Veřejná pozn.

1991; see AUTONOMIC NERVOUS SYSTEM DISEASES 1981-1990