Zkr. OPCA - dědičné onemocnění s degenerativním postižením mozečku a extrapyramidového systému. Bývá ataxie, spasticita, dysartrie. V některých případech bývá demence. Na molekulární úrovni bylo prokázáno zvýšení repeticí tripletů na 6. chromozomu. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A group of inherited and sporadic disorders which share progressive ataxia in combination with atrophy of the CEREBELLUM; PONS; and inferior olivary nuclei. Additional clinical features may include MUSCLE RIGIDITY; NYSTAGMUS, PATHOLOGIC; RETINAL DEGENERATION; MUSCLE SPASTICITY; DEMENTIA; URINARY INCONTINENCE; and OPHTHALMOPLEGIA. The familial form has an earlier onset (second decade) and may feature spinal cord atrophy. The sporadic form tends to present in the fifth or sixth decade, and is considered a clinical subtype of MULTIPLE SYSTEM ATROPHY. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085)

DUI

D009849 MeSH Prohlížeč

CUI

M0015287

Předchozí užití

Cerebellar Ataxia (1968-1986); Cerebellar Diseases (1966-1986); Atrophy (1966-1986); Brain Diseases (1966-1986); Olivary Nucleus (1966-1986); Pons (1966-1986)

Historická pozn.

2000(1987)

Veřejná pozn.

2000; see OLIVOPONTOCEREBELLAR ATROPHY 1991-1999, see SPINOCEREBELLAR DEGENERATION 1987-1990