Enzym, který katalyzuje hydrolýzu terminálních, neredukujících beta-D-mannosových zbytků v beta-D-mannosidech. Enzym se podílí na lyzozomální degradaci N-glykosylproteinových glykanů. Defekty lyzozomální formy enzymu u lidí vedou k hromadění mannosidových meziproduktů a k onemocnění zvanému beta-mannosidóza.

An enzyme that catalyzes the hydrolysis of terminal, non-reducing beta-D-mannose residues in beta-D-mannosides. The enzyme plays a role in the lysosomal degradation of the N-glycosylprotein glycans. Defects in the lysosomal form of the enzyme in humans result in a buildup of mannoside intermediate metabolites and the disease BETA-MANNOSIDOSIS.

Anotace

/defic: consider also BETA-MANNOSIDOSIS

DUI

D044902 MeSH Prohlížeč

CUI

M0086105

Předchozí užití

Mannosidases (1980-2003)

Historická pozn.

2004; use BETA-MANNOSIDASE (NM) 1980-2003

Veřejná pozn.

2004; BETA-MANNOSIDASE was indexed under MANNOSIDASES 1980-2003