Vývojová vada mozkové tkáně v průběhu embryonálního vývoje způsobená chybnou migrací neuroblastů. Vada je charakteristická chyběním mozkové konvoluce a vyhlazenými mozkovými fisurami. Neprospívání, opožděný psychomotorický vývoj a oční abnormity (vč. hypoplazie optiku a mikroftalmie) jsou přítomny vždy. Bývá často podkladem těžkých forem epilepsie. Vada se může vyskytovat izolovaně nebo je součástí Millerova-Dierkerova syndromu. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A smooth brain malformation of the CEREBRAL CORTEX resulting from the abnormal location of developing neurons during corticogenesis. It is characterized by an absence of normal convoluted indentations on the surface of the brain (agyria), or fewer and shallower indentations (pachygryia). There is a reduced number of cortical layers, typically 4 instead of 6, resulting in a thickened cortex, and reduced cerebral white matter that is a reversal of the normal ratio of cerebral white matter to cortex.

Anotace

note specifics; MICROLISSENCEPHALY see MICROCEPHALY is also available

DUI

D054082 MeSH Prohlížeč

CUI

M0501372

Historická pozn.

2008

Veřejná pozn.

2008