Slizniční pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a s počátkem kolem 60 let věku. Klinicky jsou postiženy puchýři a erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, očí, ORL oblasti a genitálu. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti běžně dostupných vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti standardizovaného sérologického vyšetření proti lamininu332 a α6β4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu, a diagnostika se proto opírá zejména o klinický obraz. U pacientů pozorujeme i přes zavedenou terapii kolísání aktivity onemocnění a střídání období stabilizace s progresí. Popisujeme soubor pacientů se slizničním pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice v letech 2021 až 2022. Byla uspořádána data o současném souboru pacientů se zaměřením na věkovou strukturu, klinický obraz, provedená vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Diagnóza byla stanovena na základě klinického, imunofluorescenčního a histologického vyšetření. Zároveň bylo u části pacientů provedeno testování na protilátky proti lamininu332 a β4integrinu pomocí western blotu. Databáze byla vytvořena s cílem získat komplexní přehled o pacientech se slizničním pemfigoidem a jejich důsledné dispenzarizace na kožní i oční klinice.

Mucous membrane pemphigoid is a rare autoimmune bullous disease with an annual incidence of 1 per million, typically starting at around 60 years of age. Clinical features include blisters and erosions with subsequent scarring, especially of the mucous membranes of the oral cavity, nose, eyes and genitals. Ocular pemphigoid is a severe type of mucous membrane pemphigoid affecting the conjunctiva. Due to the rarity of the disease, low sensitivity of standard investigations (histology and immunofluorescence investigation of tissue and serum) and unavailability of serological testing of laminin332 and α6β4 integrin (ELISA only for BP antigens), in many cases it is not possible to make an unequivocal diagnosis. Despite established therapy, we observe changes in disease activity and alternating periods of stabilization and progression. We describe a cohort of patients with mucous membrane pemphigoid with ocular involvement treated at our clinic in 2021–2022. We organized data on the current patient population with a focus on age, clinical features, investigations performed, disease course and management. The diagnosis was determined on the basis of clinical features, immunofluorescence and histological examination. Simultaneously, some patients' sera were tested foranti-laminin332 and anti-β4integrin antibodies by western blot. We created this database with the aim of creating a comprehensive overview of patients with mucous pemphigoid and to ensure their consistent management at the dermatology and ophthalmology clinics.

• MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• benigní pemfigoid sliznice * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• dapson terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci spojivky * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• benigní pemfigoid sliznice * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patologie   MeSH
• dapson aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dapson aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• fluorescenční protilátková technika MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lékový hypersenzitivní syndrom diagnóza   etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• lineární IgA bulózní dermatóza * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• puchýř etiologie   MeSH
• sulfasalazin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Hidradenitis suppurativa (acne inversa) je chronické, zánětlivé, recidivující, vysilující kožní onemocnění, které se projevuje postpubertálně bolestivými, hluboko uloženými, zánětlivými lézemi v oblastech, kde jsou lokalizovány apokrinní potní žlázy, nejčastěji v axilách, inguinách a anogenitálně (Dessau definice, 1st International Conference on Hidradenitis suppurativa, 30. 3.–1. 4. 2006, Dessau, Německo). Hidradenitis suppurativa je velmi závažné onemocnění s četnými komplikacemi, komorbiditami a s refrakterními následky pro pacienta, ale bývá bohužel často chybně nebo velmi pozdě diagnostikováno. Postiženo je 1 % populace, projevuje se nejčastěji od puberty do 50. roku věku a častěji jsou postiženy ženy. Primární patologický proces je lokalizován do oblasti terminálního vlasového folikulu s následným postižením apokrinních potních žláz. Klinicky nacházíme komedony (jedno/vícepórové), bolestivé hluboce uložené zánětlivé noduly, abscesy, drénující sinusy, jizvení a sekundární lymfedém. Dle tíže klinického obrazu dělíme pacienty do tří stupňů Hurleyho klasifikace, dále se používají k hodnocení léčby dynamické skórovací systémy. V roce 2015 byly vydány Evropské S1 doporučené postupy pro léčbu hidradenitis suppurativa/acne inversa a následně terapeutický algoritmus pro léčbu onemocnění, který dělí terapii na první linii (lokální klindamycin 1%; systémová antibiotika: tetracyklin – doxycyklin, rifampicin + klindamycin; adalimumab), druhou linii (infliximab, acitretin, glukonát zinku, resorcinol, intralezionální glukokortikoidy) a třetí linii léčby (kolchicin, botulotoxin, isotretinoin, dapson, cyclosporin, hormonální terapie – antiandrogeny). Dále má nezastupitelnou roli v léčbě chirurgie a adjuvantní terapie. Mezioborová spolupráce je důležitá v celostním přístupu k hidradenitis suppurativa.

Hidradenitis suppurativa or acne inversa is a chronic, inflammatory, reccurent, debilitating skin disease that usually presents after puberty with painful, deep-seated, inflamed lesions in the apocrine gland-bearing areas of the body, most commonly the axillaries, inguinal and anogenital regions (Dessau definiton, 1st International Conference on Hidradenitis suppurativa, March 30-April1, 2006, Dessau, Germany). Hidradenitis suppurativa is very serious illness with certain complications and comorbidities and refractory results for the patients, but unfortunatelly it is still either lately or misdiagnosed. Prevalence is 1% of population. It starts after puberty and the incidence declines after fifth decade. Women are more prone to hidradenitis suppurativa. Primary patological proces is localised to the terminal hair follicle with ongoing apocrine gland involvement. Clinically we see comedones, painfull deep-seated inflamed nodules, abscesses, draining sinuses, scarring, secondary lymphedema. Hurley scale devides the patients into three stages according to the clinical picture. Other dynamic scaling systems are used. In 2015 were printed European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, followed by therapeutical algorithm, which devides therapeutical options into three lines: 1st line (topical clindamycin 1%; systemic anibiotics: tetracyclin - doxycyclin, clindamycin + rifampicin; adalimumab), 2nd line (infliximab, acitretin/etretinate, zinc gluconate, resorcinol, intralesional glucocorticoids) and 3rd line (colchicine, botulinum toxinum, isotretinoin, dapson, cyclosporin, hormonal therapy – antiandrogens). Adjuvant therapy and surgery is necessary. Multidisciplinary attititude is important for the therapeutical outcome.

• MeSH
• acitretin aplikace a dávkování   MeSH
• adalimumab aplikace a dávkování   MeSH
• bolest etiologie   farmakoterapie   MeSH
• botulotoxiny typ A terapeutické užití   MeSH
• cyklosporin terapeutické užití   MeSH
• dapson terapeutické užití   MeSH
• dermatochirurgické výkony metody   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hidradenitis suppurativa * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• klindamycin aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• kolchicin terapeutické užití   MeSH
• lasery plynové terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• resorcinoly aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• rifampin aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• sloučeniny zinku aplikace a dávkování   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• terciární zdravotní péče organizace a řízení   statistika a číselné údaje   MeSH
• triamcinolon aplikace a dávkování   MeSH
• týmová péče o pacienty MeSH
• způsoby aplikace léků MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Subkorneální pustulózní dermatóza (SPD) je vzácná, chronická, recidivující pustulózní erupce histopatologicky charakterizovaná subkorneálními pustulami, které obsahují hojné množství neutrofilů. Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1956 Sneddonem a Wilkinsonem, kteří oddělili SPD od jiných dříve nezařazených pustulózních erupcí. Článek se věnuje etiopatogenezi, klinickému obrazu, diferenciální diagnóze a terapii.

Subcorneal pustular dermatosis is a rare, chronic, reccurent pustular eruption characterized histopathologically by subcorneal pustules that contain abundant neutrophils. The condition was originally described in 1956 by Sneddon and Wilkinson, who separated SPD from other previously unclassified pustular eruptions. This article reviews etiopathogenesis, clinical findings, differencial diagnosis and treatment.

• MeSH
• dapson terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• komorbidita MeSH
• kožní nemoci diagnóza   epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• vezikulobulózní nemoci kůže * diagnóza   epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• autoimunitní nemoci MeSH
• celiakie komplikace   MeSH
• dapson aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• dermatitis herpetiformis * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• gluteny farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• sulfony farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dapson * aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• dermatitis herpetiformis farmakoterapie   MeSH
• dermatologické látky aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kožní nemoci farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dapson terapeutické užití   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• niacinamid terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic disorder characterized by leukocytoclastic vasculitis involving the capillaries and by the deposition of IgA immune complexes. An association between HSP and atypical bacteria is uncommon in children. METHODS AND RESULTS: Here we report three cases of children, aged 5, 4 and 16 years, who were diagnosed with HSP associated with Mycoplasma pneumoniae or Chlamydia pneumoniae infection. In all presented cases, persistent cutaneous manifestations and abdominal pain were resistant to antibiotics and corticosteroids, but resolved during 48 h after the introduction of dapsone. No adverse effects of treatment were observed. CONCLUSION: Dapsone, a sulphone with an anti-inflammatory activity, showed remarkable therapeutic efficacy against rash and gastrointestinal symptoms in children with HSP. Its administration should be considered particularly in persistent cutaneous form of HSP.

• MeSH
• bakteriální nemoci kůže farmakoterapie   MeSH
• Chlamydophila pneumoniae MeSH
• dapson terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• gastrointestinální nemoci farmakoterapie   MeSH
• IgA vaskulitida komplikace   MeSH
• infekce bakteriemi rodu Chlamydophila komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Mycoplasma pneumoniae MeSH
• mykoplazmová pneumonie komplikace   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antigeny klasifikace   MeSH
• benigní pemfigoid sliznice * diagnóza   etiologie   komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• dapson aplikace a dávkování   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• imunologické techniky metody   MeSH
• jizva MeSH
• lidé MeSH
• sliznice patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH