- MeSH
- dítě MeSH
- ekstrofie močového měchýře chirurgie MeSH
- epispadie chirurgie MeSH
- gynekologická onemocnění MeSH
- hypospadie chirurgie MeSH
- kloaka abnormality MeSH
- lidé MeSH
- obstrukce močové trubice MeSH
- urologické nemoci * MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Účel: Cílem je zhodnotit výsledky operací pro penopubickou epispadii, exstrofii močového měchýře a fisuru vezikointestinální (exstrofii kloaky). Materiál a metodika: Ve 20letém období byli operováni na našem pracovišti 3 pacienti pro epispadii, 25 pacientů s exstrofií močového měchýře a 6 pacientů s fisurou vezikointestinální. Bylo provedeno 94 výkonů. 1.–2. den postnatálně byla provedena rekonstrukce měchýře, 3x s osteotomií pánve. U exstrofie kloaky je měchýř rekonstruován ze 2 terčíků, je provedena plastika omfalokély a kolostomie pahýlu tlustého střeva. Plastika epispadické uretry (nativní nebo rezultující po rekonstrukci měchýře) následovala v batolecím věku. Třetí fázi rekonstrukce, k eliminaci vezikoureterálního refluxu a zvětšení výtokové rezistence močového měchýře pro zlepšení kontinence, jsme posunuli do prepubertálního a pubertálního věku. Výsledky: Z komplikací jsme zaznamenali 1x úmrtí na nezvladatelnou sepsi při exstrofii kloaky a dalších přidružených vadách, 1x sníženou funkci ledviny na 30 % úhrnné renální funkce přes operační korekci veziko-ureterálního refluxu, 1x opakovanou dehiscenci měchýře s pyohydronefrózou bilaterálně, 1x ileózní stav u dívky s exstrofií kloaky a uterus duplex s ústím pravého močovodu do dělohy a 5x uretrokutánní píštěl v hrdle měchýře. Závěr: Rekonstrukce močového měchýře je technicky možná i u velmi malých terčíků. Měchýř má tendenci k růstu i při výchozí kapacitě několik ml navzdory iniciální inkontinenci. Sociálně únosná kontinence je dosažená v naší sestavě u 40 % pacientů s exstrofií měchýře. V případě trvalé inkontinence je řešením augmentace měchýře a katetrizovatelné stoma. Uchování dobré funkce ledvin je pravidlem, reprodukční schopnost je spíše výjimečná.
Objective: The aim is to evaluate the results of treatment of patients with penopubic epispadias, exstrophy of the urinary bladder and cloacal exstrophy. Material and methods: Between 1994–2013 there were 3 patients with epispadias, 25 with bladder exstrophy and 6 with cloacal exstrophy operated on at our institution. 94 surgical procedures were performed. Reconstruction of the urinary bladder was done 24–48 hours postnatally, 3x with pelvic osteotomy. In cloacal exstrophy the bladder was reconstructed from two hemibladders together with omphalocele plasty and colostomy of the large intestine stump. Reconstruction of the epispadiac urethra was performed in toddler age. 3rd phase of reconstruction was shifted to prepubertal and pubertal age with reimplantation of the ureters to eliminate vesicoureteral reflux and Young–Dees–Leadbetter procedure to increase bladder outlet resistance so as to achieve socially acceptable state of continence. Results: We have faced following complications: one death of intractable sepsis in a child with cloacal exstrophy and other associated developmental defects. One decreased function on the kidney on renal scan (30%) despite succesfull surgical correction of VUR. One recurrent bladder dehiscence + pyohydronephrosis bilaterally. One mechanical intestinal obstruction in a girl with cloacal exstrophy and duplex uterus the right one with dystopic ureter. Five times urethrocutaneous fistula in the bladder neck. Conclusion: Bladder reconstruction is technically possible even with very small bladder targets. The bladder tends to expand and enlarge its capacity where the initial capacity was a few cc., despite initial incontinence. Socially acceptable continence has been reached in our cohort of patients in 40% of cases with bladder exstrophy. In case of permanent incontinence the solution is bladder augmentation and catheterisable stoma. Good preservation of renal function is the rule, fertility is rather exceptional.
- MeSH
- břišní stěna * abnormality chirurgie patologie růst a vývoj MeSH
- drenáž MeSH
- ekstrofie močového měchýře * chirurgie MeSH
- epispadie * chirurgie MeSH
- inkontinence moči MeSH
- kolostomie MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- močový měchýř * abnormality chirurgie patologie růst a vývoj MeSH
- novorozenec MeSH
- píštěl močového měchýře etiologie chirurgie MeSH
- sepse MeSH
- urogenitální abnormality chirurgie MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- zákroky plastické chirurgie metody MeSH
- zavedení chirurgických vývodů využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Vrozené anomálie močové soustavy se řadí svojí četností hned na druhé místo za anomálie kardiovaskulární. Jednou z nejzávažnějších vrozených vad uropoetického sytému je komplex exstrofie-epispadie. V článku jsou probrány možné příčiny a diagnostika vady. Podrobněji probírány možnosti léčby, komplikace spojené s vadou a její léčbou a dlouhodobá prognóza postižených touto závažnou anomálií.
Congenital urinary tract anomalies are the second most common defects in childhood after congenital heart diseases. An exstrophyepispadias complex is the severe uncommon congenital anomaly of urinary tract. Potential causes and diagnostic of the affection are discussed in the paper. Possibility of treatment, complicationes and asumption disease are disputed in details.
Dokonalá rekonstrukce široké a krátké uretry a anomálního hrdla močového měchýře umožňuje u ženské epispadie zvětšování měchýře a jeho kapacity a získání kontinence moči. Pozornost je též třeba věnovat anatomickým malformacím zevního genitálu, které mají význam pro pozdější pohlavní funkci. Popsáno osm případů vrozené ženské epispadie s inkontinencí moče, které byly léčeny v letech 1964 -1995. U dvou z těchto pacientek předcházely neúspěšné operace jinde. Plastiku hrdla měchj^e a konstrukci přiměřené uretry podstoupilo 8 pacientek, které byly operovány z perineálního a transvezikálního pristupu. Reimplantace močovodů byla provedena v pěti případech, buď pro VUR reflux nebo k usnadnění plastiky hrdla močového měchýře. Úprava malformace zevního genitálu, plastika montis pubis, rekonstrukce uretry a hrdla měchýře byly provedeny současně v jednodobém výkonu u šesti operovaných a u dvou jako sekundární výkon. Plně kontinentní ve dne i v noci je pět pacientek, dvě operované jsou suché, ale během dne mají malou stresovou inkontinencí. Jedna pacientka má pro nefunkční plastiku hrdla močového měchýře založenou diverzi moče.
In female epispadias complete repair of the wide and short urethra and bladder neck abnormalities facilitate achievement of bladder regrowth with adequate bladder capacity and urinary continence. Attention must be given to correct the appearance of malformed anatomy of the external genitalia which is of importance for later sexual function. Eight cases are described of congenital female epispadias and incontinence treated during the years 1964 - 1995. Of these patients, 2 had had failed previous procedures. Eight patients undewent bladder neck plasty and creation of an adequate urethral channel using a combined perineal and transvesical approach. Ureters were reimplanted in five cases if they had VUR reflux or facilitate bladder neck plasty. Simultaneous genitourinary reconstruction of the external genital defect, monsplasty, creation of urethral channel and bladder neck plasty were performed in 6 patients and in two as a secondary procedure. Five patients are completely continent day and night, two patients are dry, but during the day they are a little stress incontinent. One patient underwent urinary diversion after she failed one bladder neck procedure.
- MeSH
- chirurgie operační metody MeSH
- dítě MeSH
- epispadie MeSH
- inkontinence moči chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- močové ústrojí chirurgie MeSH
- ženské pohlavní orgány abnormality chirurgie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- epispadie epidemiologie etiologie chirurgie MeSH
- fimóza patofyziologie terapie MeSH
- gynekologická onemocnění vrozené MeSH
- hypospadie etiologie patofyziologie MeSH
- kryptorchismus diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci mužských pohlavních orgánů vrozené MeSH
- vaginální onemocnění chirurgie vrozené MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
