• MeSH
• dospělí MeSH
• fekální inkontinence * etiologie   MeSH
• Hirschsprungova nemoc * komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• poporodní období MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Nespecifické střevní záněty (IBD) jsou skupinou zánětlivých onemocnění postihujících zažívací trakt. Zatímco předchozí část textu se věnovala problematice IBD od etiologie až po stanovení diagnózy, tato část se věnuje léčbě a komplikacím IBD. Terapie IBD by se měla řídit doporučenými postupy ESPGHAN (European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition). Cílem terapie je dosažení remise a její udržení. K tomu slouží v případě Crohnovy choroby (CD) nutriční intervence, dále farmakoterapie a v indikovaných případech chirurgické zákroky. Mezi možné komplikace CD patří zejména riziko tvorby stenóz a píštělí. U ulcerózní kolitidy je riziko rozvoje ASC (actue severe colitis) nebo toxického megakolon.

Inflammatory bowel disease (IBD) is a group of inflammatory illnesses affecting the gastrointestinal tract. While the first part of this paper focused on IBD from aetiology to establishing the diagnosis, this part focuses on treatment and complications of IBD. Treatment should be guided by ESPGHAN (European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) guidelines. Treatment goals consist of reaching and maintaining remission. This can be achieved in case of Crohn's disease (CD) with nutritional intervention, in addition to pharmacotherapy and in certain indicated cases with surgical intervention. Stricture formations and fistulas are among possible CD complications. Ulcerative colitis is associated with risk of development of acute severe colitis (ASC) or toxic megacolon

• MeSH
• Crohnova nemoc komplikace   terapie   MeSH
• dítě MeSH
• idiopatické střevní záněty * komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• píštěle etiologie   MeSH
• toxické megakolon etiologie   terapie   MeSH
• ulcerózní kolitida komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• expozičně-eliminační testy,
• MeSH
• abnormality trávicího systému diagnostické zobrazování   klasifikace   terapie   MeSH
• alergie na mléko diagnóza   etiologie   MeSH
• atrézie střev diagnóza   klasifikace   MeSH
• autoimunitní hepatitida diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• celiakie diagnóza   epidemiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• gastroezofageální reflux diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• idiopatické střevní záněty diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Meckelův divertikl diagnóza   MeSH
• megakolon diagnóza   MeSH
• mladiství MeSH
• nemoci trávicího systému * diagnostické zobrazování   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   terapie   MeSH
• neprospívání diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• stenóza pyloru diagnóza   MeSH
• zácpa diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• abnormality trávicího systému MeSH
• biopsie MeSH
• chirurgie trávicího traktu metody   MeSH
• Hirschsprungova nemoc * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• zácpa etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• Hirschsprungova nemoc diagnóza   chirurgie   klasifikace   komplikace   ošetřování   terapie   MeSH
• pooperační péče MeSH
• předoperační péče MeSH
• zdravotní sestry MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH

Histochemická diagnostika Hirschsprungovy nemoci byla na našem pracovišti zavedena v 70. letech minulého století, v roce 2015 jsme nově přidali imunohistochemický průkaz kalretininu na řezech z parafinových bloků. Od té doby jsme kombinací obou metod diagnostikovali morbus Hirschsprung u 13 pacientů, u 34 jsme jej vyloučili. Výhodou vyšetření exprese kalretininu je snadná interpretace a vysoká spolehlivost nezávislá na věku, genetickém pozadí a rozsahu choroby. Počet nediagnostických vzorků byl mimořádně nízký (3,8 %). Histochemie je pomocnou metodou, která koriguje nejasné nálezy a stále se osvědčuje při diagnostice krátkého a ultrakrátkého segmentu. Hranice aganglionárního úseku, které jsme před operací stanovili pomocí etážových odběrů s kalretininem, velmi dobře korelovaly s nálezem v definitivním resekátu. Proti tomu histochemická detekce vedla častěji k podhodnocení, protože reaktivita acetylcholinesterázy se bez ohledu na délku postiženého segmentu orálním směrem vytrácí.

Histochemical diagnosis of Hirschsprung´s disease at our institution was introduced in the 1970s, calretinin imunohistochemistry on formalin fixed tissue was newly added in 2015. Employing both methods we were able to confirm Hirschsprung´s disease in 13 patients and exclude it in 34 patients since then. Calretinin seems highly reliable and easy to evaluate, it is not influenced by patient´s age, associated genetic features or the length of agangliosis. The number of inadequate samples was very low (3.8%). Histochemistry is useful as an adjunct tool to correct equivocal findings of calretinin staining and to facilitate diagnosis of short and ultra-short Hirschsprung´s disease. Serial biopsies from distal rectum and adjacent large bowel were obtained to assess the length of agangliosis preoperatively. The results of calretinin imunohistochemistry correlated very well with the findings in the colectomy specimens. In contrast, the length of affected bowel detected by histochemistry was often underestimated because acetylcholinesterase activity always diminishes orally irrespective of the length of aganglionic portion.

• MeSH
• acetylcholinesterasa analýza   MeSH
• biopsie MeSH
• dítě MeSH
• Hirschsprungova nemoc * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• kalbindin 2 * analýza   MeSH
• kojenec MeSH
• kolonoskopie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• novorozenec MeSH
• rektum anatomie a histologie   MeSH
• vrozené vady MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• Klíčová slova
• mutace RET, BRAF, RAS,
• MeSH
• diagnostické techniky molekulární metody   MeSH
• genetické markery MeSH
• Hirschsprungova nemoc genetika   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• medulární karcinom epidemiologie   genetika   komplikace   MeSH
• mnohočetné endokrinní neoplazie genetika   klasifikace   komplikace   patofyziologie   MeSH
• mutace * MeSH
• nádory štítné žlázy * genetika   klasifikace   patofyziologie   patologie   MeSH
• papilární karcinom štítné žlázy genetika   klasifikace   MeSH
• protoonkogenní proteiny c-ret genetika   MeSH
• signální transdukce MeSH
• tenkojehlová biopsie MeSH
• věkové faktory MeSH
• zárodečné mutace genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• Hirschsprungova nemoc * diagnóza   genetika   klasifikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

Hirschsprungova choroba (H. ch.) je vrozená střevní aganglionóza, která se manifestuje v novorozeneckém věku a v dospělosti je raritní. V českém a československém písemnictví jsou pouze tři zmínky o H. ch. u dospělých. Předkládáme případy dvou operovaných, dospělých pacientů s H. ch. Prvý pacient, 46letý muž, trpící od dětství chronickou zácpou. V 16 letech diagnostikováno megakolon, po příčině nebylo pátráno. Zácpa se komplikovala ve 41 letech perforací colon sigmoideum fekalomem. Podstoupil resekci rektosigmatu s terminální descendentotomií. 5 měsíců poté Swensonovu koloanální anastomózu s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh byl bez komplikací. Stolici má dvakrát denně. 7 let po definitivní operaci byl revidován pro ileus. Jeho dcera byla operována pro H. ch. v 16 dnech života. Druhý pacient, 57letý muž, hospitalizovaný ve 3 měsících života pro zvracení, neprospívání. Od 2 let života zácpa. V 19 letech diagnóza megakolon congenitum, na kterou nebylo reagováno. Interval stolice 7 až 14 dní i s klyzmaty. Kolonoskopie, diagnóza IBD a jako rezistentní IBD odeslán k chirurgickému řešení. Z irigografie a rektální biopsie stanovena diagnóza H. ch. Provedena levostranná hemikolektomie s terminální kolostomií, následně Swensonova koloanální anastomóza s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh bez komplikací. Stolici má 1 až 2krát denně kašovitou. H. ch. u dospělých pacientů je vzácná. Avšak i přes její raritnost by se na ni mělo myslet při úporné zácpě od dětství spojené s megakolon. Diagnóza se staví na irigografii a biopsii rektální stěny. Z chirurgických technik jsou vhodné modifikovaná Duhamelova technika nebo Swensonova koloanální anastomóza. U pokročilých forem afunkčního megakolon, levostranná subtotální kolektomie s rotací kolon nebo proktokolektomie s ileoanální J pouch anastomózou.

Hirschsprung's disease (HD) in adults is extremely rare, only three publications in Czech and Czechoslovak journals making reference to the condition after childhood. We present two cases of adult patients with HD. The first case is a 46-year-old male patient suffering from chronic constipation since childhood and diagnosed with megacolon at the age of 16; however, no further detailed diagnosis was done. At the age of 41, he developed a sigmoid perforation due to fecaloma and underwent urgent rectosigmoid resection and colostomy. 5 months later, Swenson's coloanal anastomosis with diverting ileostomy was performed. Postoperative course was uneventful. He has two bowel movements a day. 7 years after the Swenson's procedure, he also underwent adhesiolysis for acute bowel obstruction. His daughter was operated on due to HD at 16 days of age. The second case is a 57-year-old male patient. He suffered from chronic constipation and megacolon since 2 years of age and was diagnosed with congenital megacolon at the age of 19. However, no detailed diagnostics followed. He had a long interval between stools of up to 14 days. He underwent colonoscopy and, with a diagnosis of resistant Crohn's disease, was referred to a surgical department where he was diagnosed with HD. Left hemicolectomy was first performed, followed by Swenson's procedure with diverting ileostomy. All postoperative courses were uneventful. Currently he passes one or two soft stools a day. Adult HD is extremely rare. However, adult surgeons should consider it in case of refractory constipation since childhood associated with megacolon. Diagnosis is based on contrast radiography and rectal biopsy. Both Swenson's and Duhamel's procedures are suitable for surgical management. Left hemicolectomy with colonic rotation and coloanal anastomosis and/or proctocolectomy with J-pouch anastomosis are indicated in advanced forms of non-functional megacolon.

• MeSH
• biopsie metody   využití   MeSH
• chirurgie trávicího traktu metody   MeSH
• Hirschsprungova nemoc * diagnóza   chirurgie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• megakolon diagnóza   chirurgie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie využití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zácpa etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• časná diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• Hirschsprungova nemoc * diagnostické zobrazování   chirurgie   komplikace   patologie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH