Rekombinantní aktivovaný faktor VIIa (aktivovaný eptakog alfa, Novoseven®, Novo Nordisk A/S, Bagsværd, Denmark) byl původně vyvinut pro léčbu krvácivých epizod u pacientů s vrozenou hemofilií A a B a inhibitorem a pro život ohrožujícího krvácení v urgentní medicíně. Klinické využití tohoto preparátu se však postupně rozrostlo i o léčbu dalších vrozených krvácivých onemocnění, jako je vrozený nedostatek faktoru VII, Glanzmannova trombastenie a získaná hemofilie. U všech schválených indikací má rekombinantní faktor VIIa trvalý bezpečnostní profil, který je připisován jeho rekombinantnímu charakteru a jeho lokalizovanému mechanismu účinku v místě cévního poškození. Rekombinantní faktor VIIa aktivuje přímo faktor X, což znamená, že se zabrání systémové aktivaci koagulace, a tím se sníží riziko trombotických příhod. Je tedy určen pro všechny pacienty, a to včetně starších nemocných se souběžnými predispozicemi či rizikovými faktory vzniku trombózy.1 Rekombinantní preparát Novoseven® se používá již více než 20 let. Za tuto dobu došlo u pacientů s vrozenými nebo získanými krvácivými poruchami k výraznému zlepšení kvality života a přežití. Novoseven® má současně své nezastupitelné místo při zástavě krvácení v urgentních situacích (trauma, poporodní krvácení apod.) nebo při jiném jinak nezvladatelném krvácení.

Recombinant activated factor Vila (activated eptacog alfa, Novoseven®, Novo Nordisk A/S, Bagsv$rd, Denmark) was originally developed for the treatment of bleeding episodes in patients with congenital hemophilia A and B and an inhibitor of life-threatening bleeding in emergency medicine. However, the clinical use of this drug has progressively increased with the treatment of other congenital bleeding disorders such as congenital factor VII deficiency, Glanzmann thrombasthenia, and acquired haemophilia. For all approved indications, rFVIIa has a sustained safety profile attributable to its recombinant character and its localized mechanism of action at the site of vascular damage. Recombinant FVIIa activates factor X directly, which means that systemic activation of the coagulation is avoided, thus reducing the risk of thrombotic events. It is therefore intended for all patients, including elderly patients with concomitant predispositions or risk factors for thrombosis.1 Recombinant Novoseven® has been used for over 20 years. During this time, the quality of life and survival of patients with congenital or acquired bleeding disorders was significantly improved. Novoseven® also has its unmistakable place when it stops bleeding in urgent situations (trauma, post-partum bleeding, etc.) or other otherwise uncontrollable bleeding.

• MeSH
• dědičné koagulopatie * farmakoterapie   MeSH
• faktor VIIa aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• hemofilie A farmakoterapie   MeSH
• hemofilie B farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek faktoru VII farmakoterapie   vrozené   MeSH
• rekombinantní proteiny MeSH
• trombastenie farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Vrozený deficit FVII je autozomálně recesivní vzácné onemocnění. V hematologické ambulanci sledujeme 15 pacientů s tímto deficitem, z toho pouze jednoho pacienta s hladinou FVII < 1 %. Deficit s hladinou F VII < 2 % bývá spojen se závažnými krvácivými komplikacemi včetně krvácení do kloubů, retroperitonea, GIT i CNS. Těžká získaná trombocytopenie může mít původ v porušené tvorbě destiček, ve zvýšené sekvestraci ve slezině, ale i ve zvýšeném rozpadu destiček. Zvýšený rozpad destiček, způsobený autoprotilátkami, je nejčastější příčinou akutní těžké, život ohrožující trombocytopenie s masivním krvácením do tkání, GIT či CNS. V naší kazuistice uvádíme případ mladého pacienta s vrozeným těžkým deficitem FVII (hladina FVII < 1 %) a akutní těžkou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, jejíž etiologie není zatím plně objasněna, byť velmi příznivý účinek terapie prednisonem by nasvědčoval autoimunitnímu mechanizmu.

The congenital deficiency of FVII is an autosomal recessive rare disorder. We have observed 15 patients with this deficiency in our haematology department including the only one patient with the FVII level < 1%. The deficiency with the FVII level < 2% is associated with serious bleeding complications including the joint bleeding, bleeding in the retroperitoneum, gastrointestinal system and in central nervous system (CNS). Serious acquired thrombocytopenia can originate from the impairment of platelets production, from their higher sequestration in the spleen but even from the elevated thrombocytes disintegration. The raised thrombocytes disintegration caused by the autoantibodies is the most frequent source of the acute life threatening thrombocytopenia with the massive bleeding in tissues, gastrointestinal system or CNS. We list the case report of a young patient with congenital FVII deficiency (FVII level < 1%) and acute idiopathic thrombocytopenic purpura with yet unknown aetiology of which has not been fully clarified although the very favourable effect of prednisone therapy indicates the autoimmune mechanism.

• MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura diagnóza   genetika   komplikace   MeSH
• krvácení etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek faktoru VII diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Jedním z příznaků jaterního onemocnění je porucha syntézy koagulačních faktorů protrombinového komplexu, projevující se laboratorně prodloužením protrombinového času. Chirurgický výkon u pacientů s poruchou hemostázy je vždy spojen s rizikem většího krvácení a je nutno jej po stránce hemokoagulační zajistit substitucí faktorů srážení krve. Je popisován případ pacienta s jaterní steatózou, s prodlouženým tromboplastinovým časem (42 %) a sníženou hodnotou faktoru VII (22 %), u kterého bylo nutno provést nefrektomii pro afunkční ledvinu s hydronefrózou. Substituce byla provedena rekombinantním faktorem VIIa v dávce 20 váhy předoperačně a pak v intervalech 6 hodin během tří pooperačních dnů. Během technicky náročného chirurgického výkonu bylo krvácení jen běžné intenzity, pooperační průběh byl bez komplikací, pacient byl 9. pooperační den propuštěn do domácího léčení.

One of the symptoms of liver disease is impaired synthesis of coagulation factors of the prothrombin complex manifested by protraction of the prothrombin time. Surgery in patients with impaired haemostasis is always associated with the risk of major haemorrhage and it is necessary to safeguard as regards haemocoagulation by substitution with blood clotting factors. The authors describe the case of a patient with steatosis of the liver with a prolonged thromboplastin time (42%) and reduced level of factor VII (22%) who had to be subjected to nephrectomy on account of an afunctional kidney with hydronephrosis. Substitution was implemented using factor VIIa, 20 body weight, before surgery and then at 6-hourintervals on three days after operation. During the technically pretentious surgical operation haemorrhage was only of common intensity, the postoperative course was free from complications and the patient was discharged on the ninth day after surgery into dominiciliary care.

• Klíčová slova
• NOVOSEVEN,
• MeSH
• faktor VIIa aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek faktoru VII MeSH
• nefrektomie MeSH
• ztučnělá játra komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• faktor VIIa aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• jednotky intenzivní péče o novorozence MeSH
• koagulopatie terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek faktoru VII etiologie   MeSH
• nedostatek vitaminu K MeSH
• novorozenec MeSH
• protrombinový čas MeSH
• subdurální hematom diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• hyperplazie prostaty diagnóza   chirurgie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• náklady na zdravotní péči MeSH
• nedostatek faktoru VII komplikace   terapie   MeSH
• pooperační komplikace prevence a kontrola   MeSH
• riziko MeSH
• senioři MeSH
• transuretrální resekce prostaty MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• krvácení etiologie   mortalita   MeSH
• nedostatek faktoru VII MeSH