- MeSH
- Allergens immunology classification MeSH
- Hypersensitivity * diagnosis drug therapy immunology physiopathology MeSH
- Anaphylaxis drug therapy MeSH
- Leukotriene Antagonists pharmacology classification therapeutic use MeSH
- Histamine Antagonists pharmacology classification therapeutic use MeSH
- Bronchodilator Agents pharmacology classification therapeutic use MeSH
- Desensitization, Immunologic classification methods MeSH
- Glucocorticoids pharmacology classification therapeutic use MeSH
- Immunoglobulin E immunology MeSH
- Mast Cell Stabilizers pharmacology therapeutic use MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Pacienti s nešpecifickými zápalovými ochoreniami čreva vykazujú významné odlišnosti vo fenotypových prejavoch ochorenia ako aj odpovedi na liečbu. Výrazná interindividuálna variabilita liečebnej odozvy viedla v posledných rokoch k výskumným iniciatívam zameraným na identifikáciu genetických markerov schopných prispieť k optimalizácii liečebných stratégií. Do klinickej praxe sa implementovalo napríklad vyšetrovanie prediktívnych markerov tiopurínmi-indukovanej myelosupresie. Na druhej strane, markery súvisiace s novšími liečebnými možnosťami, akou je napríklad biologická liečba, sa v bežnej praxi zatiaľ nevyužívajú. Článok ponúka prehľad pokrokov na poli farmakogenetiky IBD, sumarizuje známe farmakogenetické markery ako aj tzv. kandidátne gény a zaoberá sa ich perspektívnym využitím v personalizácii liečby IBD.
Patients with inflammatory bowel diseases show significant differences in phenotypic manifestation as well as responses to treatment. Significant interindividual variability in therapeutic response has led in recent years to research initiatives aimed at identifying genetic markers capable of optimizing the treatment. For example, investigation of predictive markers of thiopurine-induced myelosuppression has been implemented into clinical practice. On the other hand, markers related to new treatment options such as biological treatment are not yet used in common clinical practice. The article offers an overview of advances in the field of IBD pharmacogenetics, summarizes known pharmacogenetic markers as well as the candidate genes and their prospective use in the personalization of IBD treatment.
- MeSH
- Child MeSH
- Pharmacogenetics * classification methods MeSH
- Genetic Markers genetics MeSH
- Glucocorticoids pharmacology genetics classification therapeutic use MeSH
- Inflammatory Bowel Diseases * diagnosis drug therapy genetics classification MeSH
- Precision Medicine methods MeSH
- Tumor Necrosis Factor Inhibitors pharmacology classification therapeutic use MeSH
- Aminosalicylic Acids pharmacology classification therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Mutation genetics MeSH
- Purines pharmacology classification therapeutic use MeSH
- Check Tag
- Child MeSH
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Eozinofilní fasciitida (EF) je vzácné systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, které se projevuje postupným tuhnutím a fibrotizací kůže, nejčastěji na končetinách. Při pozdní diagnóze může dojít k tvorbě kontraktur, progredujícímu funkčnímu postižení a invaliditě pacienta. Ke zpoždění diagnózy často dochází kvůli záměně s významně častější systémovou sklerodermií. Lékem první volby jsou glukokortikoidy, které se případně doplňují methotrexátem. Při včasném zahájení léčby se významně zvyšuje šance na dobrou terapeutickou odpověď. V kazuistice předkládáme stručný přehled klinických projevů, diagnostiky a léčby EF a prezentujeme případ 62leté ženy, která byla hospitalizována na našem oddělení. Pacientka měla typické postižení končetin s otoky a fibrotizací kůže, ale onemocnění u ní postupovalo netypicky rychle a byl postižen i trup. Postižení trupu způsobovalo omezení dechových exkurzí, pocit svírání na hrudi a dušnost. Laboratorně byla prokázána eozinofilie a pozitivita antinukleárních protilátek. Diagnóza eozinofilní fasciitidy byla potvrzena biopsií. Díky včasné diagnóze a zahájení léčby došlo k rychlému zlepšení už během týdenní hospitalizace. Po 4 měsících léčby má pacientka už jen minimální nález na předloktích.
Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare systemic autoimmune disease of unknown etiology, which manifests with progressive stiffening and fibrosis of the skin, most commonly on the extremities. Late diagnosis can lead to contracture formation, progressive functional impairment, and disability. Delay in diagnosis is often due to confusion with the significantly more common systemic sclerosis. Glucocorticoids are the first-line treatment of choice, supplemented with methotrexate where appropriate. Early initiation of treatment significantly increases the chance of a good therapeutic response. In this case report, we present a brief overview of the clinical manifestations, diagnosis, and treatment of EF and present the case of a 62-year-old woman who was admitted to our department. The patient had typical limb involvement with swelling and fibrosis of the skin, but her disease progressed uncharacteristically rapidly and the trunk was also affected. The trunk involvement caused limitation of breathing excursions, chest tightness, and shortness of breath. Laboratory evidence showed eosinophilia and antinuclear antibody positivity. The diagnosis of eosinophilic fasciitis was confirmed by biopsy. Due to early diagnosis and initiation of treatment, rapid improvement occurred within a week of hospitalization. After 4 months of treatment, the patient has only minimal skin involvement on her forearms.
- MeSH
- Autoimmune Diseases diagnosis drug therapy classification MeSH
- Cellulite diagnosis etiology MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Eosinophilia * diagnosis etiology drug therapy immunology classification MeSH
- Fasciitis * diagnosis etiology drug therapy immunology classification MeSH
- Glucocorticoids administration & dosage pharmacology classification therapeutic use MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Muscles pathology MeSH
- Scleroderma, Systemic diagnosis classification MeSH
- Check Tag
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Kortikosteroidy byly poprvé léčebně využity u nemocných s revmatoidní artritidou a lokálně k úlevě při kožních exantémech. Indikace jejich podání se s prohlubujícími se medicínskými znalostmi rozšířily do bohatého spektra klinických stavů. Při akutní jednorázové aplikaci nemá podání kortikosteroidů žádnou kontraindikaci a je mnohdy život zachraňující. Při léčbě dlouhodobější je nutno brát v úvahu možná rizika nežádoucích vedlejších účinků vyplývajících z podstaty kortikosteroidů jako působků zajišťujících zvládání stresových situací, a tedy zvyšující krevní tlak, glykemii, zadržujících tekutiny v organismu, mobilizujících zásoby a rezervy. Při jejich systémovém podávání je tedy nutno očekávat rozkolísání diabetu nebo manifestaci prediabetu, dekompenzaci hypertenze, dyslipidemii, riziko vzniku gastrointestinálních ulcerací vlivem zvýšené acidity, riziko tromboembolických komplikací, negativní ovlivnění psychiky nemocného. Významné je riziko reaktivace tuberkulózy u nemocných s pozitivní anamnézou. Lokální podávání kortikosteroidů je využíváno zejména v pneumologii, alergologii a dermatologii a umožňuje minimalizovat výskyt celkových nežádoucích vedlejších účinků. I toto podání však má své nežádoucí projevy vyplývající z negativního ovlivnění vaziva - tedy atrofie kůže a adnex, atrofie podkožního vaziva včetně jeho funkcí v záchytu a prezentaci antigenu, zhoršení hojení ran. V průběhu podávání kortikosteroidní terapie celkové nebo lokální je nutno zajistit maximální bezpečnost nemocného edukací jeho samotného i jeho pečovatelů a dále důslednějším sledováním parametrů signalizujících nepříznivý vývoj.
Corticosteroids were first used for therapeutic purposes in patients with rheumatoid arthritis and topically for relief in the case of skin exanthem. With increasing medical knowledge, the indications for their administration have been expanded to include a broad spectrum of clinical conditions. In an acute single-use setting, there is no contraindication to the administration of corticosteroids which can often be life-saving. With long-term treatment, one has to take into consideration the possible risks of adverse side effects resulting from the nature of corticosteroids as agents that provide coping with stress situations, thus increasing blood pressure and blood glucose levels, ensure fluid retention in the body, and mobilize stocks and reserves. In the case of systemic administration, the following have to be expected: destabilization of diabetes or manifestation of prediabetes, decompensation of hypertension, dyslipidaemia, risk of developing gastrointestinal ulcerations due to increased acidity, risk of thromboembolic complications, and negative psychological effects on the patient. There is a significant risk of reactivation of tuberculosis in patients with a positive history. Topical administration of corticosteroids is used, in particular, in pulmonology, allergology, and dermatology, allowing to minimize the occurrence of systemic adverse side effects. However, even this administration is associated with some adverse effects resulting from negative effects on fibrous tissue, i.e. skin and adnexa atrophy, atrophy of subcutaneous fibrous tissue including its function in antigen detection and presentation, and impaired wound healing. During the course of systemic or local corticosteroid treatment, maximum safety of the patient must be ensured through education of both the patient and the carers as well as by a more thorough monitoring of parameters indicating an unfavourable course.
- MeSH
- Medication Adherence MeSH
- Administration, Topical MeSH
- Glucocorticoids * classification adverse effects therapeutic use MeSH
- Immune System drug effects MeSH
- Chemical and Drug Induced Liver Injury MeSH
- Humans MeSH
- Metabolic Diseases chemically induced MeSH
- Respiratory Tract Diseases chemically induced drug therapy MeSH
- Skin and Connective Tissue Diseases chemically induced MeSH
- Digestive System Diseases chemically induced drug therapy MeSH
- Drug-Related Side Effects and Adverse Reactions * physiopathology MeSH
- Eye Diseases chemically induced MeSH
- Peptic Ulcer chemically induced MeSH
- Muscles drug effects MeSH
- Tuberculosis chemically induced MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
V roce 2017 vydala Česká revmatologická společnost přepracovaná Doporučení pro léčbu revmatoidní artritidy (RA). Základem je včasná diagnostika onemocnění a okamžité zahájení účinné terapie. Strategie léčby se řídí posuzováním aktivity onemocnění pomocí kompozitních indexů v pravidelných časových intervalech a úpravou medikace při nedosažení cíle léčby. Zpravidla do třetího měsíce od zahájení léčby je doporučováno dosažení alespoň 50% redukce aktivity a do šestého měsíce dosažení cíle léčby – remise (alternativně nízké klinické aktivity). Doporučuje se zahájit monoterapii methotrexátem, při kontraindikaci nebo intoleranci zvážit nasazení leflunomidu nebo sulfasalazinu. Ve většině případů se na počátku onemocnění (někdy také při relapsu etablované RA) doporučuje zvážit glukokortikoidy, kromě nízkých dávek se připouští i dávky střední, případně vysoké. Podávání glukokortikoidů by mělo ideálně trvat kratší dobu než tři měsíce, rozhodně ne déle než šest měsíců. Po selhání iniciální léčebné strategie se další postup řídí přítomností nepříznivých prognostických faktorů (vysoká aktivita nemoci, pozitivní autoprotilátky a časné erozivní poškození kloubů). Pokud nejsou přítomny, lze zvážit změnu za jiný konvenční syntetický chorobu-modifikující antirevmatický lék, eventuálně jejich kombinaci. U nemocných s nepříznivými prognostickými faktory je na místě zvážit přidání biologické léčby (inhibitory TNF, abatacept, tocilizumab nebo sarilumab a za některých okolností i rituximab) nebo nasazení cíleného syntetického léku (inhibitory janus kináz). Biosimilární léky jsou považovány za rovnocenné referenčním originálním biologickým lékům. U nemocných v setrvalé remisi (minimálně půl roku), kteří již nejsou léčeni glukokortikoidy, je možné zvážit snížení dávky biologického léku nebo prodloužení intervalu podávání. Úplné vysazení biologického léku vede často ke vzplanutí nemoci. Doporučené postupy představují praktický návod, jak ve většině případů postupovat při léčbě pacientů s RA.
In 2017, the Czech Rheumatology Society issued the revised Guidelines for the Treatment of Rheumatoid Arthritis (RA). Theirmainstay is timely diagnosis of the disease and immediate initiation of effective treatment. Treatment strategy is guided by assessmentof disease activity using composite indexes at regular time intervals and by medication adjustment in the case of failureto achieve the treatment goal. Usually by the third month of treatment initiation, it is recommended to achieve at least a 50%reduction in the activity and, by the sixth month, the treatment goal, i.e. remission (alternatively low clinical activity). It is advisedto initiate monotherapy with methotrexate; when contraindicated or intolerated, the use of leflunomide or sulfasalazine shouldbe considered. In most cases, it is recommended to consider glucocorticoids at the onset of the disease (sometimes also in thecase of relapse of established RA); in addition to low doses, medium and/or high doses are acceptable. The duration of glucocorticoidadministration should ideally be less than three months, certainly not longer than six months. If there is failure of the initialtreatment strategy, the further steps are governed by the presence of adverse prognostic factors (high disease activity, positiveautoantibodies, and early erosive joint damage). If they are absent, a switch to another conventional synthetic disease-modifyingantirheumatic drug and/or their combination can be considered. In patients with adverse prognostic factors, it is appropriate toconsider the addition of biological therapy (TNF inhibitors, abatacept, tocilizumab or sarilumab, and, under certain circumstances,even rituximab) or the use of a targeted synthetic drug (Janus kinase inhibitors). Biosimilar drugs are thought to be equal toreference original biological drugs. In patients with sustained remission (with a duration of at least six months) who are no longertreated with glucocorticoids, it is possible to consider a dose reduction of the biological drug or prolongation of the administrationinterval. Complete withdrawal of the biological drug often results in a flare-up of the disease. The Guidelines provide practical guidance on how to proceed with treatment of patients with RA in the majority of cases.
- MeSH
- Antimalarials administration & dosage classification therapeutic use MeSH
- Antirheumatic Agents * classification therapeutic use MeSH
- Autoimmune Diseases diagnosis etiology drug therapy MeSH
- Biological Therapy methods trends utilization MeSH
- Drug Therapy * methods trends utilization MeSH
- Glucocorticoids administration & dosage classification therapeutic use MeSH
- Cardiovascular Diseases diagnosis etiology complications MeSH
- Disease Attributes MeSH
- Humans MeSH
- Methotrexate administration & dosage adverse effects therapeutic use MeSH
- Interdisciplinary Communication MeSH
- Recovery of Function MeSH
- Disease Progression MeSH
- Arthritis, Rheumatoid * diagnosis complications therapy MeSH
- Practice Guidelines as Topic standards MeSH
- Statistics as Topic MeSH
- Synovitis diagnosis etiology drug therapy MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
- Review MeSH
Přehledový článek se zabývá léčbou steroid-senzitivního nefrotického syndromu u dětí. Důraz je kladen na postupy, které mají oporu v randomizovaných kontrolovaných studiích.
Review article describing current insights into the treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome in children. Treatment regimens based on data from adequately powered randomized controlled trials were stressed out.
- Keywords
- cyklosporin A,
- MeSH
- Cyclophosphamide administration & dosage pharmacology adverse effects MeSH
- Cyclosporine administration & dosage pharmacology adverse effects MeSH
- Child MeSH
- Glucocorticoids administration & dosage pharmacology classification MeSH
- Mycophenolic Acid therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Nephrotic Syndrome diet therapy drug therapy therapy MeSH
- Prednisone MeSH
- Tacrolimus therapeutic use MeSH
- Check Tag
- Child MeSH
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Astma bronchiale je celoživotním onemocněním dýchacích cest. Je velmi rozšířené a v současné době se jeho výskyt neustále zvyšuje. Statistiky uvádějí, že jím trpí kolem 300 milionů pacientů. U dětí je nejfrekventovanějším chronickým onemocněním s častějším postižením malých chlapců, v dospělosti postihuje především ženy. Onemocnění nelze zcela vyléčit, ale jak často říkáme pacientům, je léčitelné a cílem naší léčby by mělo být, aby se dostalo plně pod kontrolu. Jako i u jiných onemocnění je důležitá včasná diagnóza a včasná a účinná léčba. Té bych se chtěl trochu podrobněji věnovat vzhledem k tomu, že současně s tímto číslem Practicusu se vám dostávají do rukou také inovované doporučené postupy pro Astma bronchiale a CHOPN.
- MeSH
- Adrenergic beta-Agonists pharmacology classification MeSH
- Administration, Inhalation MeSH
- Asthma therapy MeSH
- Bronchodilator Agents pharmacology classification MeSH
- Glucocorticoids administration & dosage pharmacology classification MeSH
- Humans MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Sarkoidóza, ačkoli obvykle vnímaná jako plicní onemocnění, je klasickou systémovou nemocí. Etiopatoge-neticky je charakterizována tvorbou nekazeiíikujících granulomů, které mohou postihovat většinu orgánů v těle, některé klinicky manifestně a některé asymptomaticky. Kromě orgánově specifických manifestací má sarkoidóza i imunopatologické a metabolické projevy. Jedním z nejobtížněji ovlivnitelných systémových symptomů sarkoidózy je chronická únava. Obecně lze říci, že prognosticky jsou příznivější formy sarkoidó-zy s akutní manifestací s převahou v plicích, kdy dochází často ke spontánní regresi onemocnění, horší pro¬gnózu mají formy onemocnění chronické, plíživé a formy se závažným mimoplicním postižením, hlavně srdečního svalu a centrálního nervového systému. Léčba sarkoidózy spočívá v podávání středních dávek kor-tikoidů, alternativou léčby jsou antimalarika a imunosupresiva. V některých případech je nově zkoušena léč¬ba biologická, zaměřená proti TNF-alfa mediované imunopatologické odpovědi.
Sarcoidosis, although normally regarded as a pulmonary disease, is, in its nature, a classical systemic disea¬se. From an ethiopathogenetic point of view, the diseases is characterized by non-caseated granuloma for-mation, which can involve almost all of the organs in the human body, some of them with clinical manifes-tation and some asymptomatically. In addition to organ involvement the disease also has immunopathologic and metabolic manifestations. Chronic fatigue is considered to be one of the most difficult of the sarcoido¬sis symptoms to treat. In generál, the acute disease with prominent intrathoracic involvement and often with spontaneous regression is prognostically the most favourable form of sarcoidosis. Chronic forms of the dise¬ase with prominent extrapulmonary manifestation, usually involving the heart or centrál nervous systém, háve much worse prognosis and can be fatal. The treatment modalities of sarcoidosis comprise mainly of corticosteroids, alternatively antimalaric drugs and immunosuppresives. The biological treatment, targeted against TNF-alpha mediated immunopathologic response, has been recently tried in some cases of the disease.
