Východiská: Schnitzlerovej syndróm je získané autoinflamačné ochorenie so základom v poruche prirodzenej imunity. Podozrivým je proteín MyD88 – toll-like receptor zapojený do zápalovej kaskády vyúsťujúcej aj do zvýšenej sekrécie interleukínu-1 (IL-1), kľúčového cytokínu v patogenéze a klinickej manifestácii viacerých autoinflamačných stavov. Syndróm je pomenovaný po francúzskej kožnej lekárke Liliane Schnitzler, ktorá v roku 1972 opísala kazuistickú sériu pacientov s prejavmi urtikárie v spojení s monoklonálnou gamapatiou. V klinickom obraze dominujú prejavy chronickej urtikárie, pričom histologicky ide najčastejšie o neutrofilovú dermatózu. Nevyhnutným kritériom na zadefinovanie Schnitzlerovej syndrómu je monoklonálna gamapatia, pričom až v 90 % prípadov ide o monoklonálnu IgM gamapatiu. Zvyšná skupina pacientov má prítomnú gamapatiu v triede IgG. Z vedľajších kritérií potrebných na potvrdenie syndrómu podľa Strassburgskej klasifikácie je to zvýšená nešpecifická zápalová aktivita (elevácia sérového CRP, leukocytóza), morfologické zmeny na kostiach (verifikované hyperostotické či osteosklerotické zmeny skeletu na CT, scintigraficky, alebo PET/CT s použitím rádioaktívneho natrium fluoridu NaF18), bolesti kostí či artralgia. Pacienti sú vo zvýšenom riziku rozvoja lymfoproliferačného ochorenia ako Waldenströmovej makroglobulinémie alebo low-grade lymfómu (15–20 %). Rizikom je tiež rozvoj AA amyloidózy pri dlhodobej nekontrolovanej hyperinflamácii. Akútnou, život ohrozujúcou komplikáciou môže byť syndróm aktivovaných makrofágov. Vzhľadom na imunologickú podstatu ochorenia a eleváciu zápalových cytokínov je základom anticytokínová liečba. Najlepšie výsledky sú pozorované pri anakinre (antagonista receptora pre IL-1), inou možnosťou je eventuálne kanakinumab (monoklonálna protilátka proti IL-1b). Pozitívny efekt bol opisovaný aj pri inhibítoroch Brutonovej tyrozínkinázy. Kortikoidy a konvenčné imunosupresíva nie sú dostatočne efektívne. Prípad: V predkladanom texte prezentujeme formou kazuistickej série dve pacientky so Schnitzlerovej syndrómom s raritnejšími klinickými príznakmi a s diferencovanou odpoveďou na anticytokínovú liečbu. Cieľom autorov bolo informovať a zlepšiť povedomie o tomto vzácnom ochorení a jeho možnostiach liečby. Záver: Ochorenie je chronické, liečba je len symptomatická, ale vedie k ústupu klinických príznakov a dosiahnutiu kontroly nad zápalom. Riziko vzniku hematologickej malignity anticytokínová liečba pravdepodobne neovplyvňuje.

Background: Schnitzler‘s syndrome is an acquired autoinflammatory disease with a disorder in innate immune response. The suspect is the protein MyD88 – a toll-like receptor involved in the inflammatory cascade resulting in increased secretion of interleukin-1 (IL-1), a key cytokine in the pathogenesis and clinical manifestation of several autoinflammations. The syndrome is named after the French dermatologist Liliane Schnitzler, who described a case series of patients with manifestations of urticaria and monoclonal gammapathy in 1972. The clinical picture is characterized by chronic urticaria, histologically it is most often neutrophilic dermatosis. A necessary criterion for defining Schnitzler‘s syndrome is monoclonal gammapathy. In up to 90% of cases, it is monoclonal IgM gammapathy, the remaining group of patients has IgG gammapathy. Among the secondary criteria necessary to define the syndrome according to the Strasbourg classification, non-specific inflammatory activity is present in patients (elevation of CRP, leukocytosis), morphological changes on the bones (hyperostotic or osteosclerotic changes of the skeleton verified by CT, scintigraphy or PET/CT using radioactive sodium fluoride NaF18), bone pain or arthralgia. Patients are at an increased risk of developing a lymphoproliferative disease, especially Waldenström‘s macroglobulinemia or low grade lymphoma (15–20%). There is also a risk of the development of AA amyloidosis due to long-term uncontrolled hyperinflammation. Macrophage activating syndrome can be an acute life-threatening complication, as we describe in our patient. Considering the immunological nature of the disease and the elevation of inflammatory cytokines, the basis of treatment is anticytokine therapy. The best results are seen with anakinra (IL-1 receptor antagonist), possibly canakinumab (a monoclonal antibody against IL-1b). A positive effect was also described with Bruton‘s tyrosine kinase inhibitors. Corticoids and conventional immunosuppressants are not effective enough. Case: In this text, we present a case series of two patients with Schnitzler‘s syndrome with rare clinical symptoms. The authors‘ goal was to improve awareness of this rare hematoinflammatory disease and its treatment options. Conclusion: The disease is chronic, the treatment is only symptomatic, but can lead to the reduction of clinical symptoms. Anticytokine treatment probably does not affect the risk of hematological malignancy.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• imunoglobulin G imunologie   MeSH
• interleukin-1 imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• paraproteinemie genetika   imunologie   MeSH
• senioři MeSH
• syndrom aktivovaných makrofágů diagnóza   etiologie   MeSH
• syndrom Schnitzlerové * diagnóza   farmakoterapie   genetika   imunologie   MeSH
• urtikarie diagnóza   etiologie   imunologie   MeSH
• zánět diagnóza   etiologie   imunologie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• labyrintitida diagnostické zobrazování   klasifikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• píštěle diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• vestibulární nemoci * diagnostické zobrazování   etiologie   patologie   MeSH
• zánět * diagnostické zobrazování   klasifikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• alergie etiologie   patologie   terapie   MeSH
• chalazion patofyziologie   terapie   MeSH
• hygiena MeSH
• kontaktní čočky škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• oční infekce etiologie   patologie   terapie   MeSH
• oční nemoci * etiologie   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• zánět * etiologie   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• znečištění vody škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH

• Klíčová slova
• zátěž, farmakologická zátěž, indikace, viabilita myokardu, infekce cévních náhrad,
• MeSH
• cévy diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• dávka záření MeSH
• endokarditida diagnostické zobrazování   MeSH
• interpretace obrazu počítačem MeSH
• ischemická choroba srdeční diagnostické zobrazování   MeSH
• jednofotonová emisní výpočetní tomografie MeSH
• kardiologické zobrazovací techniky klasifikace   metody   přístrojové vybavení   MeSH
• kardiologie * metody   přístrojové vybavení   MeSH
• kardiovaskulární infekce diagnostické zobrazování   MeSH
• končetiny diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfoscintigrafie MeSH
• nádory diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• nemoci cév diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• nemoci srdce diagnostické zobrazování   klasifikace   MeSH
• nukleární lékařství * metody   přístrojové vybavení   MeSH
• perfuzní zobrazování metody   MeSH
• plíce diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• pozitronová emisní tomografie metody   ošetřování   MeSH
• prognóza MeSH
• radiofarmaka klasifikace   MeSH
• radionuklidy farmakokinetika   MeSH
• riziko MeSH
• rovnovážná radionuklidová ventrikulografie klasifikace   MeSH
• srdce diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• vaskulitida diagnostické zobrazování   MeSH
• vazodilatancia klasifikace   MeSH
• ventilačně-perfuzní scan metody   MeSH
• zánět diagnostické zobrazování   klasifikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• acyklovir aplikace a dávkování   MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   MeSH
• dítě MeSH
• encefalitida virová diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• herpetická encefalitida diagnostické zobrazování   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• infekční komplikace v těhotenství etiologie   klasifikace   MeSH
• klíšťová encefalitida MeSH
• lidé MeSH
• lymská neuroborelióza diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• meningoencefalitida MeSH
• meningokoková meningitida farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• nemoci mozku diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• novorozenec MeSH
• polyradikuloneuropatie diagnóza   klasifikace   MeSH
• zánět * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Imunitně podmíněná zánětlivá onemocnění nejčastěji postihují klouby, kůži, ledviny, plíce, mohou se manifestovat neuro‑ logickými a očními příznaky. Očním projevem imunitně podmíněných zánětlivých onemocnění může být postižení spojivky (konjunktivitida), skléry a episkléry (skleritida a episkleritida), rohovky (keratitida), sítnice (retinitida), uveální tkáně, tedy du‑ hovky, řasnatého tělesa a cévnatky (uveitida). Postiženo může být nejen oko, ale také zrakový nerv a periokulární tkáň – slzná žláza a měkké tkáně orbity. Oční projevy mohou být mírné i zrak ohrožující, někdy způsobují dyskomfort až bolest. Léčba lokální kapkami, periokulární injekcí či intravitreální aplikací léčiva do sklivce závisí na charakteru očního projevu a etiologii systémového onemocnění. V případě těžkého postižení spojeného s rizikem zhoršení vízu je indikována systémová terapie, která je vedena ve spolupráci se specialistou v daném oboru.

Immune mediated inflammatory diseases cause impairment of joints, skin, kidneys, lungs or cause neurological and ocular symp‑ toms. Ocular manifestation of immune mediated inflammatory diseases involves conjunctiva (conjunctivitis), sclera and episclera (scleritis and episcleritis), cornea (keratitis), retina (retinitis), uvea, which comprises iris, ciliary body and choroid (uveitis). Beside the eye, surrounding tissues may be affected – optic nerve, lacrimal gland and soft tissues of the orbit. The severity of ocular im‑ pairment may be variable, even sight threatening, sometimes cause discomfort or pain. Local therapy with eye drops, periocular injection or intravitreal application of therapeutics depends on type of ocular manifestation and etiology of systemic disease. In case of severe impairment with high risk of vision loss, the systemic therapy is indicated in cooperation with related specialist.

• MeSH
• antirevmatika klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• obrovskobuněčná arteritida diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• oční roztoky aplikace a dávkování   MeSH
• oční symptomy * MeSH
• revmatoidní artritida diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• roztroušená skleróza diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• Sjögrenův syndrom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• spondylartritida diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• zánět * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Asthma bronchiale je již více než 100 let považováno za chronické zánětlivé onemocnění postihující dýchací cesty, spojené s jejich hyperreaktivitou a remodelací. Důkazem kauzální vazby mezi nemocí a zánětem je i jednoznačný klinický efekt udržovací protizánětlivé terapie, která po svém zavedení v druhé polovině minulého století dramaticky zlepšila průběh a prognózu astmatu a minimalizovala jeho letalitu. Přesto však téměř 5 % nemocných trpí závažnou formou bronchiálního astmatu se sklonem k těžkým exacerbacím, které je refrakterní ke konvenční inhalační terapii a zpravidla vyžaduje dlouhodobou léčbu systémovými kortikoidy se všemi nežádoucími důsledky. Poprvé v roce 2015 se v mezinárodních doporučeních pro léčbu bronchiálního astmatu u těchto nemocných objevilo doporučení nasadit přídatnou biologickou terapii nebo terapii ultra-dlouze působícím inhalačním anticholinergikem ještě před zahájením dlouhodobé systémové kortikoterapie, což významně zvýšilo efektivitu a bezpečnost léčby a v neposlední řadě i komfort pacientů.

Asthma bronchiale has been considered as chronic inflammatory airway disease characterized by airway hyperresponsivenessand remodeling for more than 100 years. The proof of a causal link between disease and inflammation is, among others, a clearclinical effect of maintenance antiinflammatory therapy, which dramatically improved the course and prognosis of asthma andminimized its lethality after its introduction in the second half of last century. However, there still remain almost 5% of patientssuffering from severe form of the disease prone to exacerbations and resistent to conventional therapy. These patients usuallyneed to be treated by systemic corticosteroids with plenty of adverse events. First time in 2015 have the international guidelinesproposed the use of biologicals or ultralong-acting muscarinic antagonists as first line ad-on therapy instead of the oral corticosteroidsinitiation. This approach improves the effectiveness and safety of treatment, as well as the comfort of patients significantly.

• Klíčová slova
• omalizumab, mepolizumab, reslizumab,
• MeSH
• antiastmatika farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• aplikace inhalační MeSH
• bronchiální astma * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• bronchodilatancia MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• tiotropium bromid farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• zánět farmakoterapie   imunologie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Coelomové dutiny (pleura, perikard, peritoneum, tunica vaginalis testis) vystlané mezoteliální výstelkou derivující z mezodermu jsou častým místem propagace patologických procesů z okolí i primárně zde vzniklých. Ty se nejčastěji projeví výpotkem, jehož cytologické vyšetření významně přispívá k diagnóze. Každé větší množství tekutiny v coelomových prostorech je patologické. Zásadním úkolem je zpravidla identifikace nádorových buněk, podstatně častěji metastatického původu (s klesající frekvencí (adeno)karcinomy, melanom, sarkomy), než primárních (mezoteliomy, primární lymfomy coelomových dutin). Odlišení karcinózy nebo jiné nádorové populace od mezoteliálních buněk vyžaduje často po pečlivém morfologickém zhodnocení indikaci doplňujících metod barvicích, imunocytochemických (u hematologických malignit s výhodou v kombinaci s průtokovou cytometrií), případně molekulárně biologických. Standardizace zatím není v této diagnostické oblasti povšechně pokročilá, nicméně existuje konsensus pro panel k rozlišení karcinózy a mezoteliomu. Diagnóza vzniká vždy sumací znaků. Kvalitní výsledek vyžaduje odpovídající zajištění všech tří fází diagnostického procesu a přehlednou a jednoznačnou formulaci diagnózy, případně diferenciálně diagnostické rozvahy.

oelom cavities (pleura, pericardium, peritoneum, tunica vaginalis testis) lined with mesothelial lining derived from the mesoderm, represent a frequent place of propagation of pathological processes both from the neighbourhood and primary. These are most often manifested by effusion, whose cytological examination contributes significantly to the diagnosis. Each larger amount of fluid in the coelom spaces is pathological. The primary task is, as a rule, the identification of tumour cells, more often of metastatic origin (with decreasing frequency (adenocarcinomas, melanoma, sarcomas) than primary (mesothelioma, primary lymphomas of coelom cavities). The differentiation of carcinoma or other tumour populations from mesothelial cells often requires, following careful morphological evaluation, the indication of complementary methods of staining, immunocytochemistry (in haematological malignancies, preferably in combination with flow cytometry) or methods of molecular pathology. Standardization is not yet advanced in this diagnostic area, however there is a consensus for a panel to distinguish between carcinoma and mesothelioma. Diagnosis is always generated via a summation of features. A good outcome requires adequate control of all three phases of the diagnostic process and a clear and unambiguous diagnosis, or differential diagnosis, formulation.

• Klíčová slova
• výpotky, coelomové dutiny, reaktivní mezotelie,
• MeSH
• ascitická tekutina cytologie   MeSH
• chylus MeSH
• cytodiagnostika * metody   MeSH
• cytologické techniky * klasifikace   metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• epitel MeSH
• exsudáty a transsudáty * cytologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• karcinom diagnóza   patologie   MeSH
• krev MeSH
• lidé MeSH
• lymfom diagnóza   MeSH
• mezoteliom diagnóza   patologie   MeSH
• nádory diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• perikardiální efuze diagnóza   MeSH
• pleurální výpotek diagnóza   MeSH
• tekutiny a sekrety tělesné cytologie   MeSH
• zánět diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• aktivace makrofágů MeSH
• antiflogistika terapeutické užití   MeSH
• apoptóza MeSH
• chemokiny antagonisté a inhibitory   terapeutické užití   MeSH
• cytokiny MeSH
• hormony kůry nadledvin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• imunitní systém - jevy MeSH
• lidé MeSH
• makrofágy MeSH
• mediátory zánětu MeSH
• rostlinné přípravky terapeutické užití   MeSH
• zánět * etiologie   imunologie   klasifikace   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• imunoparalýza, PRR, TLR,
• MeSH
• adaptivní imunita fyziologie   MeSH
• B-lymfocyty imunologie   MeSH
• Bacteria * cytologie   genetika   patogenita   růst a vývoj   MeSH
• bakteriální infekce etiologie   imunologie   patofyziologie   MeSH
• bakteriální toxiny MeSH
• Bordetella pertussis cytologie   patogenita   MeSH
• Borrelia genetika   imunologie   patogenita   MeSH
• endotel patofyziologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mitochondrie patologie   MeSH
• PAMP struktury MeSH
• sepse etiologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• T-lymfocyty imunologie   MeSH
• zánět * etiologie   imunologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH