- Klíčová slova
- Extrakorporální membránová oxygenace, Ex-vivo perfúze,
- MeSH
- biomedicínský výzkum metody trendy MeSH
- chirurgie plic metody trendy využití MeSH
- lidé MeSH
- mimotělní oběh metody využití MeSH
- odběr tkání a orgánů metody trendy využití MeSH
- plicní nemoci * etiologie komplikace terapie MeSH
- respirační insuficience * chirurgie terapie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- transplantace plic * metody trendy využití MeSH
- získávání tkání a orgánů metody trendy využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Kanada MeSH
- Rakousko MeSH
- Spojené království MeSH
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je difuzní primárně fibrotizující plicní proces nejasné etiologie. Do roku 2011 byla IPF neléčitelná, tzn. že žádné léčebné postupy do té doby používané nebyly efektivní na základě medicíny založené na důkazech. Přelom v léčbě nastal po zavedení pirfenidonu do léčebné praxe IPF. V ČR byl tento lék dostupný již od roku 2011 v tzv. programu na jméno pacienta, pak od roku 2012 po registraci přípravku v zemích EU bylo možné lék pro pacienty s IPF získat na tzv. mimořádný dovoz. Od 1. 7. 2014 je pirfenidon (ESBRIET, Roche) hrazen z prostředků zdravotního pojištění. Pirfenidonem byla odstartována nová éra pro pacienty s IPF i pro jejich lékaře. Krom tohoto léku se dostává na trh v rámci EU další antifibrotický lék, a to nintedanib (OFEV, Boehringer-Ingelheim). Je velmi pravděpodobné, že do léčby IPF v nejbližší době zasáhnou i jiné léky, ovlivňující fibroproliferaci, léčba IPF tedy bude skýtat širokou škálu fenotypově specifických léčeb včetně kombinované léčby. My všichni, kdo pacienty s IPF léčíme, se na to již velmi těšíme.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a diffuse primarily fibrosing lung disease of unknown origin. Until 2011 IPF was considered untreatable, i.e. the currently used treatment modalities did not show any effectivity from the point of view of evidence-based medicine. The introduction of pirfenidone counted for the milestone in the treatment of IPF. In the Czech republic this drug was available from autumn 2011 by means of so called named-patient programme and since 2012 after a registration in EU pirfenidone was available in the Czech republic via extraordinary reimbursement of imported drug. Since 1st July 2014 is pirfenidone (ESBRIET, Roche) regularly reimbursed by healthcare insurance funds. Pirfenidone started new era for patients with IPF and for their physicians as well. Aside this drug a new antifibrotic agent, nintedanib, is emerging on EU market (OFEV, Boehringer-Ingelheim). It is highly probably that in a near future more drugs influencing mechanisms of fibroproliferation will appear and IPF treatment options will offer a wide scale o phenotype- specific treatment modialities, combined treatment included. All of us who care for IPF patients look for that with a hope.
- MeSH
- acetylcystein aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí * využití MeSH
- esomeprazol aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie * metody trendy využití MeSH
- idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie terapie MeSH
- indoly aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- opioidní peptidy terapeutické užití MeSH
- oxygenoterapie metody využití MeSH
- pyridony aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- transplantace plic metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je difuzní primárně fibrotizující plicní proces nejasné etiologie. Do roku 2011 byla IPF neléčitelná, tzn. že žádné léčebné postupy do té doby používané nebyly efektivní na základě medicíny založené na důkazech. Přelom v léčbě nastal po zavedení pirfenidonu do léčebné praxe IPF. V ČR byl tento lék dostupný již od roku 2011 v tzv. programu na jméno pacienta, pak od roku 2012 po registraci přípravku v zemích EU bylo možné lék pro pacienty s IPF získat na tzv. mimořádný dovoz. Od 1. 7. 2014 je pirfenidon (ESBRIET, Roche) hrazen z prostředků zdravotního pojištění. Pirfenidonem byla odstartována nová éra pro pacienty s IPF i pro jejich lékaře. Krom tohoto léku se dostává na trh v rámci EU další antifibrotický lék, a to nintedanib (OFEV, Boehringer-Ingelheim). Je velmi pravděpodobné, že do léčby IPF v nejbližší době zasáhnou i jiné léky, ovlivňující fibroproliferaci, léčba IPF tedy bude skýtat širokou škálu fenotypově specifických léčeb včetně kombinované léčby. My všichni, kdo pacienty s IPF léčíme, se na to již velmi těšíme.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a diffuse primarily fibrosing lung disease of unknown origin. Until 2011 IPF was considered untreatable, i.e. the currently used treatment modalities did not show any effectivity from the point of view of evidence-based medicine. The introduction of pirfenidone counted for the milestone in the treatment of IPF. In the Czech republic this drug was available from autumn 2011 by means of so called named-patient programme and since 2012 after a registration in EU pirfenidone was available in the Czech republic via extraordinary reimbursement of imported drug. Since 1st July 2014 is pirfenidone (ESBRIET, Roche) regularly reimbursed by healthcare insurance funds. Pirfenidone started new era for patients with IPF and for their physicians as well. Aside this drug a new antifibrotic agent, nintedanib, is emerging on EU market (OFEV, Boehringer-Ingelheim). It is highly probably that in a near future more drugs influencing mechanisms of fibroproliferation will appear and IPF treatment options will offer a wide scale o phenotype- specific treatment modialities, combined treatment included. All of us who care for IPF patients look for that with a hope.
- MeSH
- acetylcystein aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí * využití MeSH
- esomeprazol aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie * metody trendy využití MeSH
- idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie terapie MeSH
- indoly aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- opioidní peptidy terapeutické užití MeSH
- oxygenoterapie metody využití MeSH
- pyridony aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- transplantace plic metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
V kazuistice informujeme o případu mladé pacientky s plicní formou sporadické lymfangioleiomyomatózy (LAM), nevyléčitelném a progredujícím onemocnění. Nemocní s LAM jsou primárně v péči plicních specialistů. Onemocnění s sebou přináší mnoho průvodních komplikací, které vyžadují opakovanou chirurgickou péči, nezbytné je angažování i samotného pacienta. Léčeny jsou zejména komplikace vycházející z destrukce plicního parenchymu, nicméně potenciálně kauzální léčba je již k dispozici. Onemocnění je charakteristické opakovanými pneumotoraxy, pleurálními výpotky a formací mnohočetných cyst plic. V následujícím textu popisujeme několik let sledování a léčby komplikací u pacientky s LAM, která dospěla až do zařazení ke sledování transplantačním centrem FN Motol v Praze. Na kazuistickém sdělení prezentujeme námi doporučovaný diagnostický a terapeutický plán jak u pacientek s prokázanou LAM, tak u pacientů, u kterých by mohla být tato nemoc zvažována.
In this case report we present a young woman with lung form of sporadic lymphangioleiomyomatosis (LAM). This disease is incurable and tend to progress. Patients with LAM are primarily observed by a lung physician. LAM is characterised by complications that tend to occur repeatedly and need to be surgically treated. Involvement of patient himself as well is a necessity. Complications due to lung tissue destruction are a challenging problem in managing patient with LAM, however potential treatment is already available. Recurrent pneumothoraces, pleural effusions and cysts formation are distinctive for LAM. In further text we mention several years of treating young woman with LAM whose disease reached over watch of lung transplant centre. We present our recommendations for diagnostic and therapeutic plan for female patients with proven LAM and for all patients in which this disease may be assumed.
- MeSH
- chirurgie plic metody MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- dospělí MeSH
- drenáž metody MeSH
- estrogeny škodlivé účinky MeSH
- hrudní chirurgické výkony metody MeSH
- lidé MeSH
- lymfangioleiomyomatóza * diagnóza dietoterapie farmakoterapie chirurgie terapie MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- mladý dospělý MeSH
- pleurální výpotek chirurgie terapie MeSH
- pneumotorax chirurgie terapie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- progesteron farmakologie terapeutické užití MeSH
- sirolimus farmakologie terapeutické užití MeSH
- torakoskopie metody využití MeSH
- transplantace plic využití MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- výsledek terapie MeSH
- vzácné nemoci * diagnóza chirurgie terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cystická fibróza je nejčastějším autozomálně recesivně dědičným onemocněním kavkazské rasy. Onemocnění má charakter multiorgánového postižení. Je sice nevyléčitelné, ale stále více a lépe léčitelné s postupným zlepšováním kvality a prodlužováním délky života nemocných. Prognóza velmi závisí na včasné diagnostice, multioborovém léčebném přístupu s využitím nejnovějších poznatků i hlubokých zkušeností. Komplexní léčba je zaměřená na péči o dobrou průchodnost dýchacích cest, péči o dobrý stav výživy, boj proti infekci a zánětu a soustavné vyhledávání a léčbu komplikací. Nejnovější terapeutické trendy směřují k léčbě kauzální na principu nápravy defektního proteinu zodpovědného za patologické složení sekretů exokrinních žláz.
Cystic fibrosis (CF) is the most common autosomal recessive disease of the Caucasian population characterised by chronic multi-organ impairment. Although cystic fibrosis is still incurable condition, it has been shown that holistic approach to treatment that is based on multi-professional centre care provided by trained and experienced health professionals is necessary for optimal management and improved quality of life and survival of patients. Complex treatment focused on intensive airway clearance, good nutritional status, aggressive anti-infective and anti-inflammatory therapy and continuous search for complications is essential. New therapeutic strategies for CF focus on protein targeted treatment of impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) that is responsible for exocrine secretion pathology.
- Klíčová slova
- ivacaftor a lumacaftor (potenciátor a korektor proteinu CFTR), léčba šitá pacientovi na míru,
- MeSH
- aminofenoly terapeutické užití MeSH
- antibakteriální látky škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- antiflogistika aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- chinolony terapeutické užití MeSH
- cystická fibróza * diagnóza genetika terapie MeSH
- genetické nemoci vrozené * diagnóza genetika terapie MeSH
- ibuprofen terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- komorbidita * MeSH
- lidé MeSH
- novorozenecký screening metody trendy využití MeSH
- pankreas patofyziologie patologie MeSH
- plíce patofyziologie patologie MeSH
- poruchy výživy diagnóza etiologie terapie MeSH
- protein CFTR genetika izolace a purifikace MeSH
- transplantace plic metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- dárci tkání MeSH
- hyperkapnie * MeSH
- lidé MeSH
- myši MeSH
- prospektivní studie MeSH
- reperfuzní poškození * prevence a kontrola MeSH
- teplá ischemie MeSH
- transplantace plic využití MeSH
- výměna plynů v plicích MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- myši MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- grafy a diagramy MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Úvod: Transplantace plic (LuTx) je zavedenou metodou léčby pokročilých stadií plicních onemocnění včetně cystické fibrózy (CF). Literární data svědčí o horších výsledcích v případě kolonizace dýchacích cest komplexem Burkholderia cepacia (BCC). Metodika: Zhodnocení výsledků LuTx u nemocných CF s ohledem na kolonizaci BCC v Transplantačním centru FN Motol v období 1998-2011. Výsledky: Ve sledovaném období byla provedena LuTx u 29 nemocných s CF, z nich bylo BCC kolonizováno 7 pacientů. K datu 31. 12. 2011 v tomto souboru přežívalo 15 nemocných, mezi nimi dva s kolonizací BCC. Medián přežití nemocných CF po LuTx byl v případě kolonizace BCC 0,66 roku, kdežto u pacientů bez kolonizace BCC 6,82 roku (p = 0,013). Jedno a pětileté přežití činilo 58 % a 29 % u kolonizovaných BCC oproti 87 % a 60 % u pacientů bez kolonizace BCC. Závěr: Uvedené výsledky potvrzují horší prognózu nemocných CF po LuTx v případě kolonizace BCC.
Introduction: Lung transplantation (LuTx) is an estabilished treatment method in advanced lung diseases ineluding cystic fibrosis (CF). Worse results were published in patients with airway colonization with Burkholderia cepacia complex (BCC). Methods: Evaluation of LuTx results in CF patients with regard to BCC colonization in the Transplant Center of University Hospital Motol during the 1998-2011 period. Results: During the reported period, LuTx was performed in 29 CF patients, of which 7 patients were colonized With BCC. As of 31 December 2011, 15 patients were alive, including 2 with BCC colonization. The median survival was 0.66 years in BCC-colonized patients as compared to 6.82 years (p = 0.013) in those without BCC colonization. The 1- and 5-year survival rates were 58 % and 29 %, respectively, in BCC colonized patients versus 87 % and 60 %, respectively, in those without BCC colonization. Conclusions: Our results confirm worse prognosis of LuTx in CF patients with BCC colonization.
- MeSH
- analýza přežití * MeSH
- Burkholderia cepacia komplex * izolace a purifikace patogenita účinky léků MeSH
- cystická fibróza * komplikace terapie MeSH
- infekce bakteriemi rodu Burkholderia komplikace MeSH
- infekce dýchací soustavy * epidemiologie mikrobiologie MeSH
- lidé MeSH
- pooperační komplikace etiologie mortalita MeSH
- prognóza MeSH
- transplantace plic kontraindikace využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- dárci tkání MeSH
- lidé MeSH
- transplantace plic metody využití MeSH
- ventilace umělá s výdechovým přetlakem metody využití MeSH
- získávání tkání a orgánů metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
Plicní arteriální hypertenze je vzácné a závažné onemocnění, při kterém dochází k poruše regulace vasodilatačních a antiproliferačních mechanismů v plicním cévním řečišti. Následkem je vzestup plicní cévní rezistence s rozvojem dysfunkce pravé srdeční komory. Onemocnění bez léčby rychle progreduje a má vysokou mortalitu. Tento článek přináší přehled současných možností farmakoterapie, včetně stručného popisu zkušeností s léčbou v Centru pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze IKEM.
Pulmonary arterial hypertension is a rare orphan disease caused by impaired regulation of vasodilator and antiproliferative mechanisms in the pulmonary vascular bed, resulting in an increase in pulmonary vascular resistance and right ventricular dysfunction. If untreated, the disease leads to rapid progression and early death. This article provides an overview of contemporary pharmacological treatment options, followed by a short summary of experience from the Center for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension at the Prague-based Institute for Clinical and Experimental Medicine (Institut klinické a experimentální medicíny, IKEM in Czech).
- Klíčová slova
- prostanoidy, endotelin, inhibitory PED-5,
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru A MeSH
- blokátory kalciových kanálů terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie MeSH
- funkce pravé komory srdeční MeSH
- inhibitory fosfodiesteras terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- nemocnice speciální MeSH
- plicní hypertenze diagnóza etiologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- prostaglandiny aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- receptor endotelinu A terapeutické užití MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- statistika jako téma MeSH
- transplantace plic metody využití MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Pod pojmem intersticiální plicní procesy (IPP) se skrývá velmi početná skupina nemocí, které mají společné difúzní postižení plicní tkáně, a tudíž podobný klinický, radiologicl^ a funkční obraz. Léčba a prognóza jednotlivých IPP se liší dle toho, do jaké míry je zastoupena reverzibilní složka difuzního procesu, tj. zánět, a do jaké míry je přítomna složka ireverzibilní, tj. fibróza a remodelace plicní tkáně. IPP mohou být klasifikovány do různých skupin buď podle klinických symptomů, nebo podle histopatologického podkladu onemocnění. Kupříkladu polékové postížení plic, či plicní manifestace kolagenóz mohou mít mnoho histopatologických obrazů. U některých procesů dochází k tvorbě granulomů a může být přítomna vaskulitida. Právě histologický obraz předpovídá odpověď IPP na léčbu. Procesy charakterizované větší buněčností lépe reagují na léčbu než procesy s rozsáhlou fibrózou.
The term interstitial lung diseases (ILD) refers to a large group of diseases characterized by a diffuse pattern of lung involvement and thus having a similar clinical, radiological and functional picture. The treatment and prognosis of different ILDs differ according to the prevalence of either reversible dcunage, i.e. inflammation, or irreversible damage, i.e. fibrosis. ILDs could be classified according to clinical symptoms or histopathological background. For instance, ILDs caused by drugs or pulmonary manifestation of systemic diseases may have many histopathological patterns. In some ILDs, granulomas form and vasculitis may be present. It is the histopathological picture that predicts the response to treatment. Processes characterized by prominent cellularity have a better prognosis than those with extensive fibrosis.
- Klíčová slova
- přehled, diferenciální diagnostika,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- histologické techniky metody využití MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- mezinárodní klasifikace nemocí MeSH
- oxygenoterapie metody využití MeSH
- plicní fibróza diagnóza etiologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- respirační funkční testy využití MeSH
- spirometrie využití MeSH
- transplantace plic využití MeSH
- zánět diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
