BACKGROUND: Fibrolipomatous hamartoma of the nerve is a rare benign infiltrating condition of peripheral nerves with prominent cutaneous findings that has not being well described in the dermatologic and dermatopathologic literature. OBJECTIVE: We sought to evaluate the clinical and histopathological features of this rare condition. METHODS: We reviewed the clinicopathologic features of 13 cases to delineate their clinical presentation and histopathologic spectrum. RESULTS: All patients presented with unilateral lesions on the thenar areas, fingers, or both. In 7 cases the lesions presented congenitally and in 6 cases the lesions presented sporadically. Histologically, we found 2 patterns that have only been rarely mentioned before including cases with intraneural perineurioma-like features and cases with marked nerve hyperplasia. LIMITATIONS: Only 13 cases were included in our study. CONCLUSIONS: This condition is an uncommon entity. The diagnosis of this disorder can be highly suspected on its macroscopic features. Predilection of the median nerve and the frequent association with macrodactyly are characteristic clinical findings.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- hamartom komplikace diagnóza patologie MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- imunohistochemie MeSH
- jehlová biopsie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lipom komplikace diagnóza patologie MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory periferního nervového systému komplikace diagnóza patologie MeSH
- prognóza MeSH
- prsty ruky abnormality patologie MeSH
- vrozené deformity končetin etiologie patologie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- vzorkové studie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Autoři popisují a diskutují případ nemocného s parestéziemi v podkolenní jámě. Při klinickém vyšetření byla v podkolenní jámě hmatná rezistence a bylo vysloveno podezření na Bakerovu pseudocystu nebo na entrapment syndrom. Neurologické vyšetření a elektromyografie neprokázaly lézi n. tibialis. Při MR vyšetření byl nalezen solidní útvar nasedající na n. tibialis, jehož signální charakteristiky svědčily pro benigní tumor. Operační nález a bioptické vyšetření prokázaly žilní varix.
The authors describe and discuss the case of patient with paresthesias in the popliteal fossa. On clinical examination, there was a palpable mass in the popliteal fossa suspected of Baker's cyst or of an entrapment syndrome. Neurological and electromyographic examination were normal. Magnetic resonance imaging showed small solid mass in the popliteal fossa in close contact with the tibial nerve. Signal characteristics gave evidence of benign tumor. Then a surgical exposure of the popliteal fossa was performed that revealed vein varicose dilatation. The histologic diagnosis was compatible with surgery.
- MeSH
- koleno abnormality MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory periferního nervového systému komplikace MeSH
- nervus tibialis patologie MeSH
- vena poplitea patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH