- MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- receptory thrombopoetinu antagonisté a inhibitory terapeutické užití MeSH
- rituximab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- splenektomie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
Úvod: S rozvojem miniinvazivních operačních technik si své místo na slunci vydobyla i technika laparoskopické splenektomie. Cílem práce je srovnat výsledky klasické a laparoskopické splenektomie na souboru pacientů Chirurgické kliniky FN Ostrava operovaných v letech 2010–2019. Materiál a metody: V retrospektivní kohortové studii splenektomií v období 2010–2019 jsou vyhodnoceny: délka operace, potřeba transfuzí, hmotnost odstraněné sleziny, komplikace a délka hospitalizace ve srovnání laparoskopických a klasických splenektomií t-testem. Výsledky: Za období 2010–2019 jsme provedli 23 splenektomií laparoskopicky a 15 klasicky. I když jsou soubory pacientů přibližně stejně velké, jsou navzájem obtížně porovnatelné. Hmotnost sleziny se v obou souborech statisticky signifikantně liší (p = 0,0001). Otevřenou cestou byli operováni pacienti s výrazně většími slezinami, 4× byl také operační výkon sdružen s metastazektomií jater, resekcí bránice a kaudy pankreatu. I tak byla doba operace výrazně kratší než u operace laparoskopické. Operační čas se v obou souborech statisticky signifikantně liší (p = 0,0001). Potřeba krevních převodů a výskyt komplikací se jeví u obou technik srovnatelné. Laparoskopicky operovaní pacienti měli kratší dobu hospitalizace. Závěr: Laparoskopická splenektomie s sebou přináší všechny obecné benefity miniinvazivní operační techniky a je vhodnou volbou u elektivně prováděných splenektomií, zejména u slezin < 20 cm v průměru. Za kontraindikaci považujeme portální hypertenzi a závažné komorbidity pacienta. Hlavním problémem této metody se nám jeví celkově velmi malý počet operovaných pacientů, a tím omezená možnost získat dostatečnou operační erudici, z čehož patrně pramení některé komplikace a nedostatečné využití této metody v praxi, proto je velmi žádoucí soustředit tyto výkony do center.
Introduction: With current development of mini-invasive techniques, laparoscopic splenectomy also gained its place under the sun. The goal of this study is to compare the results of open and laparoscopic splenectomy performed at Clinic of Surgery of University Hospital Ostrava in the period 2010–2019. Materials and Methods: A retrospective cohort study during the period 2010–2019 were counted: an operation time, a need of blood transfusions, weight, complications and duration of hospital stay. A group of patients with laparoscopic operation was compared to a group with an open operation, using the t-test. Results: During the period 2010–2019, we performed 23 laparoscopic splenectomies and 15 classic operations. Unfortunately, the comparison of both groups is difficult. The splenic weight differs in both groups statistically significantly (P = 0.0001). The patients in the classic laparotomy group had much bigger spleens and in four cases, the splenectomy was performed together with metastasectomy of the liver, diaphragmatic resection and resection of the tale of pancreas. Even then the operative time was significantly shorter than the operative time of laparoscopic operation – the operative times differ in both groups statistically significantly (P = 0.0001). The need of blood transfusion and operative complications appear to be comparable in both techniques. The duration of hospital stay was shorter in the patients with laparoscopic operation. Conclusion: Laparoscopic splenectomy offers all the general benefits of mini-invasive operative techniques and is suitable method for patients undergoing elective splenectomy especially for spleens smaller than 20 cm in diameter. We consider portal hypertension and severe comorbidities of the patient to be a contraindication. It seems to us that the main problem of this method lies in a very small number of operated patients and thus in a limited possibility to obtain sufficient surgical erudition, which is probably the case of some complications and insufficient use of this method in practice. It is highly desirable to concentrate these services in the centers. Conflict of Interest: The authors declare that the article/ manuscript complies with ethical standards, patient anonymity has been respected, and they state that they have no financial, advisory or other commercial interests in relation to the subject matter. Publication Ethics: This article/ manuscript has not been published or is currently being submitted for another review with the exception of congressional abstracts and best practices. The authors agree to publish their names and e-mails in the published article/ manuscript. Dedication: The article/ manuscript is not supported by a grant nor has it been created with the support of any company. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
Metastatické postižení sleziny je relativně málo časté, v drtivé většině případů bývá spojeno s rozsáhlou generalizací v ostatních orgánech. Mezi nejčastěji metastazující nádory do sleziny patří kolorektální karcinom, karcinomy plic, prsů, ovarií a maligní melanom. Vlastní solitární metastatické postižení sleziny je spíše vzácné. A právě i vzhledem k četnosti těchto nálezů nemusí být diagnóza pomocí výpočetní tomografie vždy jasná, v takových případech se pak jako doplňková zobrazovací metoda nabízí kontrastní ultrasonografie sleziny. CEUS slezi-nyje poměrnějednoduchá a bezpečná zobrazovací metoda, která nám umožňuje v reálném čase sledovat vaskularizaci ložiska a okolního parenchymu, a může tak často pomoci rozlišit mezi benigní či maligní lézí. Kazuistika ukazuje případ pacientky po resekci karcinomu rekta s podezřením na solitární metastázu sleziny. Právě typický obraz na kontrastní ultrasonografii v tomto případu pomohl ke správné diagnóze, jež byla následně potvrzena biopsií. V diskusi jsou nastíněny možnosti vlastní metody kontrastní ultrasonografie sleziny a prezentována diferenciální diagnostika jejích několika nejčastějších benigních a maligních lézí.
Metastatic splenic involvement is relatively infrequent, overwhelmingly associated with extensive generalisation in other organs. The most commonly metastatic tumours to the spleen include colorectal cancer, carcinoma of lung, breast, ovary and malignant melanoma. Solitary metastatic splenic involvement is rather rare. And thus the low frequency of these findings, a diagnosis by computed tomography may not always be clear, in which case a contrast enhanced ultrasonography of the spleen offers an additional imaging method. CEUS of the spleen is a relatively simple and safe method that allows us to monitor in real time the vascularization of the lesion and surrounding parenchyma, and can thus often help distinguish between benign or malignant lesions. The case shows an exaple of a patient after resection of rectal cancer with suspected solitary metastasis of the spleen. It was the typical image on the contrast enhanced ultrasonography in this case that helped lead to the correct diagnosis, which was subsequently confirmed on the biopsy. The discussion outlines the possibilities of a contrast enhanced ultrasonography of the spleen and presents a differential diagnosis of a several most common benign and malignant spleen lesions.
- MeSH
- kontrastní látky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů diagnostické zobrazování MeSH
- nádory rekta * chirurgie farmakoterapie MeSH
- nádory sleziny * chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- senioři MeSH
- splenektomie metody MeSH
- ultrasonografie metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
An international, multicenter registry was established to collect retrospective and prospective clinical data on patients with pyruvate kinase (PK) deficiency, the most common glycolytic defect causing congenital nonspherocytic hemolytic anemia. Medical history and laboratory and radiologic data were retrospectively collected at enrollment for 254 patients with molecularly confirmed PK deficiency. Perinatal complications were common, including anemia that required transfusions, hyperbilirubinemia, hydrops, and prematurity. Nearly all newborns were treated with phototherapy (93%), and many were treated with exchange transfusions (46%). Children age 5 years and younger were often transfused until splenectomy. Splenectomy (150 [59%] of 254 patients) was associated with a median increase in hemoglobin of 1.6 g/dL and a decreased transfusion burden in 90% of patients. Predictors of a response to splenectomy included higher presplenectomy hemoglobin (P = .007), lower indirect bilirubin (P = .005), and missense PKLR mutations (P = .0017). Postsplenectomy thrombosis was reported in 11% of patients. The most frequent complications included iron overload (48%) and gallstones (45%), but other complications such as aplastic crises, osteopenia/bone fragility, extramedullary hematopoiesis, postsplenectomy sepsis, pulmonary hypertension, and leg ulcers were not uncommon. Overall, 87 (34%) of 254 patients had both a splenectomy and cholecystectomy. In those who had a splenectomy without simultaneous cholecystectomy, 48% later required a cholecystectomy. Although the risk of complications increases with severity of anemia and a genotype-phenotype relationship was observed, complications were common in all patients with PK deficiency. Diagnostic testing for PK deficiency should be considered in patients with apparent congenital hemolytic anemia and close monitoring for iron overload, gallstones, and other complications is needed regardless of baseline hemoglobin. This trial was registered at www.clinicaltrials.gov as #NCT02053480.
- MeSH
- aktivace enzymů MeSH
- cholecystektomie škodlivé účinky metody MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- fenotyp MeSH
- genetické asociační studie * MeSH
- genotyp MeSH
- hemolytická nesférocytická kongenitální anemie diagnóza etiologie metabolismus terapie MeSH
- kojenec MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- krevní transfuze MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mutace MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- pyruvátkinasa nedostatek metabolismus MeSH
- splenektomie škodlivé účinky metody MeSH
- určení symptomu MeSH
- vrozené poruchy metabolismu pyruvátu diagnóza etiologie metabolismus terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- arteria lienalis chirurgie patologie MeSH
- ezofageální a žaludeční varixy * diagnóza komplikace terapie MeSH
- gastrointestinální endoskopie * metody trendy MeSH
- gastroskopie metody MeSH
- intervenční radiologie metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- splenektomie metody MeSH
- tkáňová adheziva terapeutické užití MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat metody MeSH
- vazokonstriktory terapeutické užití MeSH
- žilní trombóza chirurgie komplikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura * terapie MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- kongresy jako téma MeSH
- lidé MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- splenektomie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- zprávy MeSH
- MeSH
- biochemická analýza krve metody MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- dítě MeSH
- hormony kůry nadledvin farmakologie terapeutické užití MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura * diagnóza farmakoterapie chirurgie MeSH
- intravenózní imunoglobuliny farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- splenektomie metody využití MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- anemie etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- hydroxymočovina terapeutické užití MeSH
- inhibitory Janus kinas terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- myeloproliferativní poruchy diagnóza klasifikace terapie MeSH
- primární myelofibróza * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- splenektomie metody MeSH
- splenomegalie etiologie komplikace terapie MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody MeSH
- transplantace kostní dřeně MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Hereditary hemolytic anemias are a group of disorders with a variety of causes, including red cell membrane defects, red blood cell enzyme disorders, congenital dyserythropoietic anemias, thalassemia syndromes and hemoglobinopathies. As damaged red blood cells passing through the red pulp of the spleen are removed by splenic macrophages, splenectomy is one possible therapeutic approach to the management of severely affected patients. However, except for hereditary spherocytosis for which the effectiveness of splenectomy has been well documented, the efficacy of splenectomy in other anemias within this group has yet to be determined and there are concerns regarding short- and long-term infectious and thrombotic complications. In light of the priorities identified by the European Hematology Association Roadmap we generated specific recommendations for each disorder, except thalassemia syndromes for which there are other, recent guidelines. Our recommendations are intended to enable clinicians to achieve better informed decisions on disease management by splenectomy, on the type of splenectomy and the possible consequences. As no randomized clinical trials, case control or cohort studies regarding splenectomy in these disorders were found in the literature, recommendations for each disease were based on expert opinion and were subsequently critically revised and modified by the Splenectomy in Rare Anemias Study Group, which includes hematologists caring for both adults and children.
- MeSH
- kongenitální hemolytická anemie chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- směrnice jako téma normy MeSH
- splenektomie škodlivé účinky metody normy MeSH
- trombóza etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
