Idiopatické střevní záněty, zahrnující Crohnovu chorobu a ulcerózní kolitidu, jsou chronická zánětlivá onemocnění trávicí trubice s častými mimostřevními příznaky a komplikacemi, potřebou chirurgických zákroků a významně negativním vlivem na kvalitu života nemocných. Nejčastěji postihují osoby produktivního věku. V současné době sice není k dispozici kauzální léčba, ale aktivitu choroby lze ve většině případů dobře kontrolovat správně nastavenou farmakoterapií, která je volena dle rizikového profilu a aktuální aktivity choroby. V indukční a udržovací léčbě jsou užívány aminosalicyláty, topické a systémové kortikoidy, imunosupresiva, antibiotika, probiotika a různé třídy biologických léků.
Inflammatory bowel diseases, including Crohn's disease and ulcerative colitis, are chronic inflammatory conditions of the gastrointestinal tract affecting mostly patients at productive age with frequent extraintestinal manifestations and complications, need for surgery and long-term negative impact on quality of life. So far, there is no causal therapy available. However, disease activity may be usually controlled by properly selected pharmacotherapy according to risk profile of the patient and current disease activity. For induction and maintenance treatment, aminosalicylates, topical and systemic corticosteroids, immunosuppressants, antibiotics, probiotics and biological therapy.
- MeSH
- anemie farmakoterapie komplikace MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- aplikace lokální MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- budesonid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- cílená molekulární terapie metody MeSH
- Crohnova nemoc diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- endoskopie trávicího systému MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- idiopatické střevní záněty * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- infliximab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- inhibitory Janus kinas aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- kyseliny aminosalicylové aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- mesalamin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- podvýživa farmakoterapie komplikace MeSH
- probiotika terapeutické užití MeSH
- střevní sliznice patologie účinky léků MeSH
- TNF-alfa antagonisté a inhibitory MeSH
- ulcerózní kolitida diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- ustekinumab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
PURPOSE: Infant acute lymphoblastic leukemia (ALL) is characterized by KMT2A (MLL) gene rearrangements and coexpression of myeloid markers. The Interfant-06 study, comprising 18 national and international study groups, tested whether myeloid-style consolidation chemotherapy is superior to lymphoid style, the role of stem-cell transplantation (SCT), and which factors had independent prognostic value. MATERIALS AND METHODS: Three risk groups were defined: low risk (LR): KMT2A germline; high risk (HR): KMT2A-rearranged and older than 6 months with WBC count 300 × 109/L or more or a poor prednisone response; and medium risk (MR): all other KMT2A-rearranged cases. Patients in the MR and HR groups were randomly assigned to receive the lymphoid course low-dose cytosine arabinoside [araC], 6-mercaptopurine, cyclophosphamide (IB) or experimental myeloid courses, namely araC, daunorubicin, etoposide (ADE) and mitoxantrone, araC, etoposide (MAE). RESULTS: A total of 651 infants were included, with 6-year event-free survival (EFS) and overall survival of 46.1% (SE, 2.1) and 58.2% (SE, 2.0). In West European/North American groups, 6-year EFS and overall survival were 49.4% (SE, 2.5) and 62.1% (SE, 2.4), which were 10% to 12% higher than in other countries. The 6-year probability of disease-free survival was comparable for the randomized arms (ADE+MAE 39.3% [SE 4.0; n = 169] v IB 36.8% [SE, 3.9; n = 161]; log-rank P = .47). The 6-year EFS rate of patients in the HR group was 20.9% (SE, 3.4) with the intention to undergo SCT; only 46% of them received SCT, because many had early events. KMT2A rearrangement was the strongest prognostic factor for EFS, followed by age, WBC count, and prednisone response. CONCLUSION: Early intensification with postinduction myeloid-type chemotherapy courses did not significantly improve outcome for infant ALL compared with the lymphoid-type course IB. Outcome for infant ALL in Interfant-06 did not improve compared with that in Interfant-99.
- MeSH
- akutní lymfatická leukemie farmakoterapie genetika MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování MeSH
- cytarabin aplikace a dávkování MeSH
- daunomycin aplikace a dávkování MeSH
- etoposid aplikace a dávkování MeSH
- genová přestavba MeSH
- histonlysin-N-methyltransferasa genetika MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování MeSH
- míra přežití MeSH
- mitoxantron aplikace a dávkování MeSH
- novorozenec MeSH
- přežití bez známek nemoci MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- protoonkogenní protein MLL genetika MeSH
- výsledek terapie MeSH
- zárodečné mutace MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- klinické zkoušky, fáze III MeSH
- multicentrická studie MeSH
- randomizované kontrolované studie MeSH
OBJECTIVES: Therapeutic drug monitoring of thiopurine erythrocyte levels is not available in all centers and it usually requires quite a long time to obtain the results. The aims of this study were to build a model predicting low levels of 6-thioguanine and 6-methylmercaptopurine in pediatric inflammatory bowel disease (IBD) patients and to build a model to predict nonadherence in patients treated with azathioprine (AZA). METHODS: The study consisted of 332 observations in 88 pediatric IBD patients. Low AZA dosing was defined as 6-thioguanine levels <125 pmol/8 × 10 erythrocytes and 6-methylmercaptopurine levels <5700 pmol/8 × 10 erythrocytes. Nonadherence was defined as undetectable levels of 6-thioguanine and 6-methylmercaptopurine <240 pmol/8 × 10 erythrocytes. Data were divided into training and testing part. To construct the model predicting low 6-thioguanine levels, nonadherence, and the level of 6-thioguanine, the modification of random forest method with cross-validation and resampling was used. RESULTS: The final models predicting low 6-thioguanine levels and nonadherence had area under the curve, 0.87 and 0.94; sensitivity, 0.81 and 0.82; specificity, 0.80 and 86; and distance, 0.31 and 0.21, respectively, when applied on the testing part of the dataset. When the final model for prediction of 6-thioguanine values was applied on testing dataset, a root-mean-square error of 110 was obtained. CONCLUSIONS: Using easily obtained laboratory parameters, we constructed a model with sufficient accuracy to predict patients with low 6-thioguanine levels and a model for prediction of AZA treatment nonadherence (web applications: https://hradskyo.shinyapps.io/6TG_prediction/ and https://hradskyo.shinyapps.io/Non_adherence/).
- MeSH
- adherence k farmakoterapii * MeSH
- biologické modely MeSH
- dítě MeSH
- erytrocyty metabolismus MeSH
- idiopatické střevní záněty krev farmakoterapie metabolismus MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování analogy a deriváty farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- mladiství MeSH
- monitorování léčiv MeSH
- plocha pod křivkou MeSH
- prediktivní hodnota testů MeSH
- senzitivita a specificita MeSH
- thioguanin metabolismus MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- hodnotící studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- biologická terapie MeSH
- biologické markery analýza MeSH
- Crohnova nemoc * diagnóza farmakoterapie MeSH
- diagnostické techniky gastrointestinální MeSH
- dítě MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- idiopatické střevní záněty * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- indukce remise * metody MeSH
- kolorektální nádory epidemiologie prevence a kontrola MeSH
- kyselina aminosalicylová aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- megakolon farmakoterapie MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování MeSH
- předškolní dítě MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- udržovací chemoterapie * metody MeSH
- ulcerózní kolitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Dlouhodobá udržovací terapie Crohnovy nemoci by měla být především terapií imunosupresivní. Crohnova nemoc refrakterní k terapii klasickými imunosupresivy (azathioprin) a biologickou léčbou (anti-TNF?) proto představuje velký terapeutický problém a výzvu. Příčiny refrakterity na léčbu jsou různé. Je nezbytné je pečlivě analyzovat, a následně upravit nebo změnit dosavadní terapii. Nejlepším způsobem, jak refrakteritě k léčbě předcházet, je správná volba vhodné terapie pro vhodného pacienta ve vhodný čas.
Long term maintenance therapy of Crohn´s disease should be primarily an immunosuppressive therapy. Crohn´s disease refractory to classic immunosuppressive drugs (azathioprine) and to biologic therapy (anti TNF?) is therefore a big therapeutic challenge. The causes of refractority to therapy are varied. It is necessary to carefully analyze possible causes and then modify or change current therapy. The best way to prevent therapy refractority is good choice of suitable therapy to suitable patient in a suitable time.
- Klíčová slova
- refrakterní Crohnova nemoc, anti-TNF&, neodpovídavost na terapii, optimalizace terapie,
- MeSH
- azathioprin MeSH
- biologická terapie využití MeSH
- Crohnova nemoc * diagnóza etiologie klasifikace komplikace patologie prevence a kontrola terapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- merkaptopurin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- neúspěšná terapie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- TNF-alfa antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- aplikace lokální MeSH
- aplikace rektální MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování farmakologie škodlivé účinky MeSH
- biologická terapie metody MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- indukční chemoterapie MeSH
- integriny antagonisté a inhibitory MeSH
- lékové formy MeSH
- lékové transportní systémy MeSH
- léky s prodlouženým účinkem MeSH
- lidé MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- mesalamin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- probiotika aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- udržovací chemoterapie metody MeSH
- ulcerózní kolitida * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- thiapuriny, aminosalicyláty, remise,
- MeSH
- adalimumab MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- časové faktory MeSH
- Crohnova nemoc farmakoterapie MeSH
- dlouhodobá péče metody MeSH
- enterální výživa MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- indukce remise metody MeSH
- infliximab MeSH
- kyselina aminosalicylová aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- mesalamin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- parenterální výživa MeSH
- pooperační péče metody MeSH
- probiotika terapeutické užití MeSH
- recidiva MeSH
- sekundární prevence MeSH
- TNF-alfa antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- ulcerózní kolitida farmakoterapie MeSH
- způsoby aplikace léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML), also known as Rosai-Dorfman disease (RDD), is a rare clinicopathologic entity of unknown etiology. The majority of patients do not require treatment, demonstrating spontaneous resolution or stable disease. However, in some cases the disorder runs a progressive course and/or threatens vital structures and functions, which dictates some form of intervention. It is not clear what constitutes the best approach for those cases. We report on a girl with an extensive and progressive form of the disease who was cured with combination chemotherapy, showing no evidence of recurrence after a follow-up of 5.5 years
- MeSH
- antiflogistika aplikace a dávkování MeSH
- antimetabolity aplikace a dávkování MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické uzliny patologie MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování MeSH
- mladiství MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- sinusová histiocytóza farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- vinblastin aplikace a dávkování MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- Crohnova nemoc etiologie farmakoterapie MeSH
- cyklosporin aplikace a dávkování MeSH
- inhibitory TNF MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování MeSH
- tumor nekrotizující faktory aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
- MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- Crohnova nemoc * farmakoterapie imunologie komplikace MeSH
- cyklosporin aplikace a dávkování MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- indukce remise metody MeSH
- merkaptopurin aplikace a dávkování MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování MeSH
- střevní píštěle farmakoterapie MeSH
- takrolimus terapeutické užití MeSH
