• MeSH
• antidepresiva škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• multisystémová atrofie komplikace   patofyziologie   MeSH
• narkolepsie komplikace   patofyziologie   MeSH
• parasomnie spojené s REM spánkem patofyziologie   MeSH
• parasomnie patofyziologie   MeSH
• parkinsonské poruchy komplikace   patofyziologie   MeSH
• porucha chování v REM spánku * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• spánek REM fyziologie   účinky léků   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Although motor speech disorders represent an early and prominent clinical feature of multiple system atrophy (MSA), the potential usefulness of speech assessment as a diagnostic tool has not yet been explored. This cross-sectional study aimed to provide a comprehensive, objective description of motor speech function in the parkinsonian (MSA-P) and cerebellar (MSA-C) variants of MSA. Speech samples were acquired from 80 participants including 18 MSA-P, 22 MSA-C, 20 Parkinson's disease (PD), and 20 healthy controls. The accurate differential diagnosis of dysarthria subtypes was based on quantitative acoustic analysis of 14 speech dimensions. A mixed type of dysarthria involving hypokinetic, ataxic and spastic components was found in the majority of MSA patients independent of phenotype. MSA-P showed significantly greater speech impairment than PD, and predominantly exhibited harsh voice, imprecise consonants, articulatory decay, monopitch, excess pitch fluctuation and pitch breaks. MSA-C was dominated by prolonged phonemes, audible inspirations and voice stoppages. Inappropriate silences, irregular motion rates and overall slowness of speech were present in both MSA phenotypes. Speech features allowed discrimination between MSA-P and PD as well as between both MSA phenotypes with an area under curve up to 0.86. Hypokinetic, ataxic and spastic dysarthria components in MSA were correlated to the clinical evaluation of rigidity, cerebellar and bulbar/pseudobulbar manifestations, respectively. Distinctive speech alterations reflect underlying pathophysiology in MSA. Objective speech assessment may provide an inexpensive and widely applicable screening instrument for differentiation of MSA and PD from controls and among subtypes of MSA.

• MeSH
• akustika řeči MeSH
• dysartrie diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• multisystémová atrofie komplikace   patofyziologie   MeSH
• nemoci mozečku komplikace   patofyziologie   MeSH
• parkinsonské poruchy komplikace   patofyziologie   MeSH
• průřezové studie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Článek podává přehled o možnostech diagnostiky a základní diferenciální diagnostiky extrapyramidových onemocnění pomocí magnetické rezonance. Soustřeďuje se na rozlišení mezi Parkinsonovou nemocí, atypickými parkinsonskými syndromy, dále popisuje charakteristický MR obraz Huntingtonovy choroby a Wilsonovy nemoci. V rámci širší diferenciální diagnostiky je zmíněn i chronický subdurální hematom a normotenzní hydrocefalus.

The article provides an overview of diagnostic options and basic differential diagnostic approaches for extrapyramidal diseasesusing magnetic resonance imaging. It aims at distinguishing between Parkinson's disease and atypical parkinsonian syndromesas well as describes the characteristic presentation of Huntington's disease and Wilson's disease on magnetic resonance imaging.Moreover, chronic subdural haematoma and normal pressure hydrocephalus are discussed as part of a broader differential diagnosis.

• Klíčová slova
• mnohotná systémová atrofie, Vaskulární parkinsonismus,
• MeSH
• Creutzfeldtova-Jakobova nemoc diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• Hallervordenův-Spatzův syndrom diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• Huntingtonova nemoc diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   využití   MeSH
• mozeček patologie   MeSH
• multisystémová atrofie diagnóza   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• nemoci bazálních ganglií * diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• Parkinsonova nemoc diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• parkinsonské poruchy klasifikace   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• progresivní supranukleární obrna diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Multisystémová atrofia (MSA) je neurodegeneratívne ochorenie postihujúce centrálny aj autonómny nervový systém, ktoré sa prejavuje rozličnou kombináciou príznakov parkinsonizmu, mozočkovej ataxie a autonómnej dysfunkcie. Respiračný stridor, poruchy dýchania v spánku a respiračná insuficiencia patria medzi prejavy narušenej funkcie autonómneho nervového systému. V tejto kazuistike prezentujeme pacientku s respiračným zlyhaním, obojstrannou parézou hlasiviek a parkinsonizmom, ktoré zapríčinila nerozpoznaná MSA. V diskusii sa venujeme významu respiračných príznakov vyskytujúcich sa často v skorých štádiách MSA, najmä stridoru, ktorý je spájaný so život ohrozujúcimi epizódami respiračného zlyhania, náhleho úmrtia počas spánku a skrátením prežívania pacientov.

Multiple system atrophy (MSA) is a neurodegenerative disorder of the central and autonomic nervous system that presents with parkinsonism, cerebellar ataxia, and autonomic failure in some combination. Respiratory stridor, sleep-disordered breathing, and respiratory insufficiency are part of the clinical spectrum of autonomic dysfunction in MSA. This case report presents a patient with respiratory failure, bilateral vocal cord paralysis and parkinsonism that were caused by unrecognized MSA. We discuss the importance of respiratory symptoms often occurring early in MSA and namely the stridor that is associated with life-threatening episodes of respiratory failure, sudden death during sleep, and short survival.

• MeSH
• dyspnoe MeSH
• inkontinence moči MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• multisystémová atrofie diagnóza   mortalita   patofyziologie   MeSH
• ochrnutí hlasivek * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• Parkinsonova nemoc MeSH
• prognóza MeSH
• respirační insuficience * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• tracheostomie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Distinct speech characteristics that may aid in differentiation between Parkinson's disease (PD), progressive supranuclear palsy (PSP) and multiple system atrophy (MSA) remain tremendously under-explored. Here, the patterns and degree of consonant articulation deficits across voiced and voiceless stop plosives in 16 PD, 16 PSP, 16 MSA and 16 healthy control speakers were evaluated using acoustic and perceptual methods. Imprecise consonant articulation was observed across all Parkinsonian groups. Voice onset time of voiceless plosives was more prolonged in both PSP and MSA compared to PD, presumably due to greater severity of dysarthria and slower articulation rate. Voice onset time of voiced plosives was significantly shorter only in MSA, likely as a consequence of damage to cerebellar structures. In agreement with the reduction of pre-voicing, MSA manifested increased number of voiced plosives misclassified as voiceless at perceptual evaluation. Timing of articulatory movements may provide important clues about the pathophysiology of underlying disease.

• MeSH
• dysartrie patofyziologie   MeSH
• hlas MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lingvistika * MeSH
• mozeček patofyziologie   MeSH
• multisystémová atrofie patofyziologie   MeSH
• Parkinsonova nemoc patofyziologie   MeSH
• progresivní supranukleární obrna patofyziologie   MeSH
• řeč * MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

AIM: The cutaneous silent period (CSP) is a spinal inhibitory reflex primarily mediated by A-delta fibers. Prolonged CSPs have been reported in patients with restless legs syndrome (RLS) and idiopathic Parkinson's disease (IPD). Dopaminergic medication normalizes the CSP, concurring with the effect of levodopa on CSPs. To date, CSPs have not been extensively studied in patients with multiple system atrophy (MSA). The purpose of this study was to confirm abnormal CSP findings in a group of MSA patients and to affirm the lack of influence of levodopa on CSPs during long-term treatment. METHODS: We investigated 15 patients (4 males, 11 females, age 58-71 years) who fulfilled the diagnostic criteria for possible MSA. Thirteen patients had predominant parkinsonian symptoms (MSA-P), 2 had predominant cerebellar signs (MSA-C). We recorded CSPs in thenar muscles following noxious digit II stimulation. Sixteen healthy volunteers (6 males, 10 females, range 24-56 years) served as control subjects for CSP recordings. RESULTS: Group average CSP onset was mildly delayed (P<0.01), whereas CSP end latency (P<0.001) were markedly delayed and CSP duration prolonged (P<0.001) in MSA patients compared to healthy controls. MSA patients on levodopa treatment did not differ in their CSPs from those without levodopa. The dose of levodopa did not correlate to any CSP parameter. CONCLUSION: The observed CSP prolongation corroborates previous findings in a limited number of MSA patients. The ineffectiveness of long-term levodopa on CSP abnormalities is consistent with its poor clinical effect in MSA.

• MeSH
• abnormální reflex fyziologie   MeSH
• kosterní svaly fyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• multisystémová atrofie patofyziologie   MeSH
• nemoci míchy patofyziologie   MeSH
• parkinsonské poruchy patofyziologie   MeSH
• reakční čas fyziologie   MeSH
• senioři MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Hereditary cerebellar ataxias are severe diseases for which therapy is currently not sufficiently effective. One of the possible therapeutic approaches could be neurotransplantation. Lurcher mutant mice are a natural model of olivocerebellar degeneration representing a tool to investigate its pathogenesis as well as experimental therapies for hereditary cerebellar ataxias. The effect of intracerebellar transplantation of embryonic cerebellar solid tissue or cell suspension on motor performance in adult Lurcher mutant and healthy wild-type mice was studied. Brain-derived neurotrophic factor level was measured in the graft and adult cerebellar tissue. Gait analysis and rotarod, horizontal wire, and wooden beam tests were carried out 2 or 6 months after the transplantation. Higher level of the brain-derived neurotrophic factor was found in the Lurcher cerebellum than in the embryonic and adult wild-type tissue. A mild improvement of gait parameters was found in graft-treated Lurcher mice. The effect was more marked in cell suspension grafts than in solid transplants and after the longer period than after the short one. Lurcher mice treated with cell suspension and examined 6 months later had a longer hind paw stride (4.11 vs. 3.73 mm, P < 0.05) and higher swing speed for both forepaws (52.46 vs. 32.79 cm/s, P < 0.01) and hind paws (63.46 vs. 43.67 cm/s, P < 0.001) than controls. On the other hand, classical motor tests were not capable of detecting clearly the change in the motor performance. No strong long-lasting negative effect of the transplantation was seen in wild-type mice, suggesting that the treatment has no harmful impact on the healthy cerebellum.

• MeSH
• časové faktory MeSH
• chůze (způsob) MeSH
• metoda rotující tyčky MeSH
• mozeček embryologie   metabolismus   transplantace   MeSH
• mozkový neurotrofický faktor metabolismus   MeSH
• multisystémová atrofie patofyziologie   terapie   MeSH
• myši - mutanty neurologické MeSH
• myši inbrední C57BL MeSH
• myši inbrední CBA MeSH
• myši transgenní MeSH
• pohybová aktivita MeSH
• spinocerebelární degenerace patofyziologie   terapie   MeSH
• transplantace fetální tkáně metody   MeSH
• transplantace mozkové tkáně metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zelené fluorescenční proteiny genetika   metabolismus   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• alfa-synuklein izolace a purifikace   škodlivé účinky   MeSH
• amyotrofická laterální skleróza dějiny   etiologie   MeSH
• Creutzfeldtova-Jakobova nemoc dějiny   etiologie   MeSH
• frontotemporální lobární degenerace * dějiny   etiologie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• multisystémová atrofie dějiny   etiologie   patofyziologie   MeSH
• neurodegenerativní nemoci * dějiny   etiologie   klasifikace   MeSH
• Parkinsonova nemoc dějiny   etiologie   patofyziologie   MeSH
• prionové nemoci * dějiny   etiologie   klasifikace   MeSH
• tauopatie dějiny   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• Alzheimerova nemoc etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• amyotrofická laterální skleróza etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• bulbospinální atrofie vázaná na chromozom X etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• cerebelární ataxie etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• frontotemporální lobární degenerace etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Huntingtonova nemoc etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• multisystémová atrofie etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• neurodegenerativní nemoci * etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• neuropatologie * klasifikace   MeSH
• onemocnění motorického neuronu etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Parkinsonova nemoc patofyziologie   patologie   MeSH
• parkinsonské poruchy etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• patologická konformace proteinů * klasifikace   patofyziologie   MeSH
• prionové nemoci etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• demence s Lewyho tělísky diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• diagnostické techniky neurologické * MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• farmakoterapie * MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• klonazepam aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• melatonin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• multisystémová atrofie diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• nemoci nervového systému diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• Parkinsonova nemoc diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• polysomnografie metody   využití   MeSH
• porucha chování v REM spánku * diagnóza   epidemiologie   etiologie   MeSH
• spánek REM MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH