Cholangitis Dotaz Zobrazit nápovědu
S rozvojem cestovního ruchu lze počítat s výskytem některých vzácnějších infekčních onemocnění. K nim patří i kryptokokóza. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u imunosuprimovaných jedinců, ale při masivní infekci kryptokokem se můžeme setkat se závažným klinickým průběhem i u lidí bez imunitního defektu. Naše kazuistika popisuje případ takového onemocnění u imunitně zdravého 26 letého muže, který se vrátil do České republiky po 2,5 měsíce trvajícím pobytu v Egyptě. Pro narůstající horečky, hubnutí a změny v chování byl hospitalizován a po náročném vyšetřování byla na základě torakoskopie a histologického vyšetření mediastinálních uzlin zjištěna kryptokoková etiologie onemocnění. Došlo k diseminaci do různých orgánů s hlavním postižením drobných žlučovodů, imitující primární sklerozujicí cholangoitidu. V diskusi se pak zabýváme vlastnostmi kryptokoka, různorodostí klinických projevů, diferenciální diagnostikou a léčbou.
Expanding travel industry may increase the incncidence of some rare infections diseases. One of them is cryptococcosis developing especially in immunosuppressed individuals. However, massive cryptococcal infection may lead to a severe clinical course even in people without impaired immunity. The case report describes the disease in a non-immunosuppressed 26-year-old man who returned to the Czech Republic after a 2.5-month stay in Egypt. He was hospitalized for increasing fever, weight loss and changes in behaviour. Thorough examination including thoracoscopy and histological analysis of the mediastinal lymph nodes revealed cryptococcal disease. Various organs, mainly the small bile ducts, were affected by the dissemination mimicking primary sclerosing cholangitis. The discussion is concerned with the properties of the cryptococcus, variety of clinical manifestations, differential diagnosis and treatment.
- MeSH
- kryptokokóza diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- sklerozující cholangitida diagnóza MeSH
- vzácné nemoci diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Geografické názvy
- Egypt MeSH
Cholestáza je definována jako porucha tvorby a vylučování žluči hepatocyty a cholangiocyty nebo poruchou jejího transportu ve vývodných cestách. Mezi nejčastější chronické progresivní choroby v dospělosti spojené s cholestázou patří primární biliární cholangitida (PBC) a primární sklerozující cholangitida (PSC). Spolu s cholestatickým obrazem mají obě choroby společnou řadu klinických projevů s pruritem, únavou a metabolickou kostní chorobou. Přidružené symptomy a komplikace vyžadují časnou diagnostiku a léčbu. U nemocných s již rozvinutou cirhózou jater vyžadují léčbu i komplikace asociované portální hypertenze. V pokročilých stadiích je u obou onemocnění nutno zvažovat transplantaci jater. Diagnóza u PBC je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatických. Základní léčbou první linie je ursodeoxycholová kyselina (UDCA). U nemocných, kteří na léčbu UDCA neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. V případě PSC je diagnóza založena na zobrazovacích vyšetřeních, zejména MRCP a pomocných laboratorních testech, event. jaterní biopsii. Pro PSC je typické progresivní postižení nitrojaterních a mimojaterních žlučovodů a silná asociace s idiopatickým střevním zánětem, zejména ulcerózní kolitidou. V terapii se uplatňuje endoskopická léčba dominantních stenóz pomocí ERCP s balónovou dilatací nebo dilatací s následným krátkodobým zavedením stentů. Ve farmakoterapii se může uplatnit ursodeoxycholová kyselina, i když její efekt je stále diskutován. V průběhu onemocnění jsou pacienti ohroženi vznikem bakteriální cholangitidy a maligních nádorů, zejména cholangiogenního a kolorektálního karcinomu. U nemocných s PSC je transplantaci jater nutno zvažovat i v případě recidivujících bakteriálních cholangitid a nezvladatelného pruritu.
Cholestasis is defined as hepatocyte and cholangiocyte bile excretion failure or failure of bile transport to the duodenum. Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis as chronic progressive cholestatic diseases are the common reasons of chronic cholestasis. Altogether with cholestatic laboratory picture the pruritus, liver osteodystrophy and fatigue are associated symptoms in both diseases. All associated symptoms and complications are needed to be diagnosed and treated early. In case of liver cirrhosis complicatons of accompanied portal hypertension should be treated and liver transplantation must be considered in all those patients. Diagnosis of PBC is based on cholestatic laboratory features, animitochondrial antibody positivity or typical histological patern. Most patients are asymptomatic in time of diagnosis. First line therapy is ursodeoxycholic acid. In case of first line therapy failure, the prognosis is unfavourable. In this case, second line therapy must be considered. In case of PSC the diagnosis is based on MRCP finding mainly, laboratory test and liver biopsy in some cases. Progressive inflamatory and fibrosing impairment affecting intrahepatic and extrahepatict biliary ducts and strong association with inflamatory bowel disease, especially ulcerative colitis is typical for PSC. Endoscopic therapy with dilatation of dominant structure is crucial. The effect of pharmacotherapy is still being discussed and ursodeoxycholic acid could be used. During follow up patients are in the risk of bacterial cholangitis and malignant tumor development (cholangiogenic and colorectal carcinoma mainly). In PSC patients the severe pruritus and reccurent bacterial cholangitis could be an indication for the liver transplantation.
- Klíčová slova
- biliární cholangitida,
- MeSH
- cholangitida * diagnóza terapie MeSH
- cholestáza * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- sklerozující cholangitida diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- alkalická fosfatasa diagnostické užití MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní metody využití MeSH
- dítě MeSH
- gama-glutamyltransferasa diagnostické užití MeSH
- imunoglobulin G diagnostické užití MeSH
- kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- sklerozující cholangitida diagnóza terapie MeSH
- transaminasy diagnostické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- MeSH
- cholangitida diagnóza komplikace terapie MeSH
- diferenciální diagnóza metody MeSH
- kolitida MeSH
- lidé MeSH
- pankreatitida MeSH
- žlučové cesty chirurgie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Autoimunitně asociovaná IgG4 cholangitida patří mezi nové jednotky nemocí jater a biliárního stromu a patří do skupiny tzv. IgG4 pozitivních stavů. Přestože prognóza onemocnění není zcela jasná, není tento typ sklerotizující cholangitidy spojován s karcinomem. Klinická a laboratorní data se poněkud liší od nálezů při klasické primární sklerotizující cholangitidě a především vysoká hladina IgG4 a hyperbilirubinemie podporují diagnózu autoimunitně indukované nemoci. Onemocnění oproti klasické primární sklerotizující cholangitidě není spojeno se vznikem malignity, efektním lékem jsou steroidy. Při relapsu nemoci je možnou alternativou kombinace steroidů s azatioprinem. Výsledný efekt terapie steroidy patří mezi diagnózu podporující kritéria. Na tuto nemoc je třeba pomýšlet všude tam, kde máme podezření na sklerotizující cholangitidu primární a jsou přitom přítomny autoimunitní aberace anebo jiné autoimunitně indukované nemoci. Zatím stálé chybí dlouhodobá sledování těchto nemocných, a proto studie na větších souborech jsou jistě žádoucí.
Autoimmune IgG4- associated cholangitis is a new entity among the liver and biliary tree disorders, classified among the so-called IgG4-related diseases. Even though prognosis of this disease is unclear, this type of sclerosing cholangitis is not being linked to a carcinoma. Clinical and laboratory data differ slightly from the findings associated with the usual primary sclerosing cholangitis and it is mainly the high IgG4 level and hyperbilirubinaemia that supports the diagnosis of autoimmune disease. Unlike primary sclerosing cholangitis, this disease is not associated with a malignant prognosis and steroids represent an effective treatment. Combination of steroids with azathioprin is a possible alternative in case of a relapse. Patient’s response to steroid therapy is a diagnosis-supporting criterion. This disease should always be considered as part of differential diagnosis of primary sclerosing cholangitis, especially when autoimmune aberrations or other autoimmune diseases are present. Long-term evaluations of these patients are so far lacking and thus studies on larger patient samples are required.
- Klíčová slova
- autoimunitní stavy, sklerotizující cholangitida,
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- imunoglobulin G krev MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- sklerozující cholangitida diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
