Light
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Neuroendocrinology letters, ISSN 0172-780X vol. 23, suppl. 2, July 2002
104 s. : il., tab. ; 30 cm
- MeSH
- melatonin MeSH
- nádory endokrinních žláz etiologie MeSH
- nádory závislé na hormonech etiologie MeSH
- poškození DNA MeSH
- scavengery volných radikálů MeSH
- světelná stimulace MeSH
- výzkum MeSH
- Publikační typ
- sborníky MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- endokrinologie
- onkologie
Cílem sdělení je předložení současných poznatků o relativně vzácném a v klinické praxi opomíjeném systémovém onemocnění podmíněném ukládáním lehkého řetězce imunoglobulinu κ nebo λ do tkáně ledvin i dalších životně důležitých orgánů, vedoucím k progresivní ztrátě funkce a konečnému orgánovému selhání. Vedle otázky etiopatogeneze a odlišení idiopatické formy nemoci z ukládání lehkých řetězců od forem asociovaných s mnohočetným myelomem, případně i s dalšími B lymfoproliferativními stavy, je nastíněna problematika klinického obrazu, současných možností diagnostiky, diferenciální diagnostiky i aktuálních možností léčby s využitím chemo-imunoterapie s použitím bortezomibu a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk vedoucích k podstatnému zlepšení přirozeně nepříznivé prognózy tohoto stavu.
The aim of the study is to put forward the recent knowledge about a relatively rare clinical condition caused by the deposition of immunoglobulin light chains κ or λ into the parenchyme of kidneys and other vital organs, leading to a progressive loss of their function with terminal organ failure. The paper focuses on the etiopathogenesis of light chain deposition disease, and the differentiation of idiopatic form of the disease from multiple myeloma associated conditions and other B lymphoproliferative disorders. We concentrate on the issue of clinical manifestation, contemporary diagnostic possibilities and differential diagnosis of the disease. Finally, we summarize recent therapeutic approaches using chemo-immunotherapy (bortezomib) and high-dosed chemotherapy with support of autologous peripheral stem cell transplantation that lead to a substantial improvement of the prognosis of this prognostically unfavorable disorder.
- Klíčová slova
- index monoklonality lehkých řetězců κ/λ, autologní transplantace kmenových buněk,
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie metody využití MeSH
- autologní transplantace metody využití MeSH
- bortezomib MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- financování organizované MeSH
- imunoterapie metody využití MeSH
- klinické laboratorní techniky metody využití MeSH
- kyseliny boronové aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů metabolismus škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- lymfoproliferativní nemoci diagnóza komplikace MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza komplikace MeSH
- prognóza MeSH
- pyraziny aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- renální insuficience etiologie prevence a kontrola MeSH
- transplantace periferních kmenových buněk metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí.
The aim of the paper within the background of the diagnostics and treatment of three patients is the summary of recent knowledge about a relatively rare disease which is characterized by the deposition of immunoglobulin light chains in vital tissues and organs, especially the kidneys, leading to progressive deterioration of their function with end stage organ failure. We demonstrate the etiopathogenesis a differentiation of idiopathic form of the disease from the form accompanying multiple myeloma or other B-lymphoproliferative diseases, the clinical manifestation, diagnostics and differential diagnostics and therapy as well as the contribution of biological treatment using bortezomib and high dosed chemotherapy with the support of autologous stem cell transplantation, leading to a substantial improvement of the quality of life and overall survival in patients with this prognostically unfavorable disease.
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie MeSH
- autologní transplantace metody MeSH
- biopsie metody využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- elektronová mikroskopie metody využití MeSH
- financování organizované MeSH
- imunoglobuliny - kappa-řetězce škodlivé účinky MeSH
- imunoglobuliny - lambda-řetězce škodlivé účinky MeSH
- imunoterapie MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- kyseliny boronové aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfoproliferativní nemoci diagnóza komplikace MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza komplikace MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu MeSH
- multiorgánové selhání etiologie prevence a kontrola MeSH
- prognóza MeSH
- renální insuficience etiologie prevence a kontrola MeSH
- transplantace periferních kmenových buněk MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
1. vyd. 158 s. ; 18 cm
Takzvané viry vědomí, podobně jako počítačové viry, napadají psychiku. Překrucují vnímání a emoce, zkreslují motivy, sebehodnocení a cíle, vyvolávají chorobné závislosti a depresivní stavy, oslabují intelekt i paměť, vyvolávají psychická onemocnění. Popisují se zde základní typy těchto virů, principy jejich šíření a příznaky působení i účinné metody, jak je i následky jejich negativního působení zneškodnit. Viry vědomí a jak se jim bránit – Umění tvůrčího myšlení - Sun Light od nakladatelství Eugenika v kategorii | Rozvoj osobnosti za skvělé ceny na e-shopu Knihydobrovsky.cz Vírusy vedomia sú niečo ako počítačové vírusy. Napádajú našu psychiku. Dôsledkom toho je prekrútené alebo skreslené vnímanie skutočnosti, nezvládanie emócií, chorobné závislosti, depresie aj vážnejšie duševné poruchy či choroby. V knihe sa popisujú základné typy vírusov, princípy ich šírenia a príznaky ich pôsobenia, ale aj účinné metódy, ako tieto vírusy aj negatívne následky ich pôsobenia zneškodniť.
- MeSH
- duševní zdraví MeSH
- kvalita života MeSH
- sebezhodnocení (psychologie) MeSH
- vědomí MeSH
- Publikační typ
- monografie MeSH
- Konspekt
- Vyšší duševní procesy
- NLK Obory
- psychologie, klinická psychologie
Postižení ledvin v rámci Light Chain Depositon Disease (LCDD) je velmi vzácně diagnostikovanou jednotkou. Popisuje- me případ, kdy tato diagnóza byla morfologicky stanovena až v biopsii transplantované ledviny a retrospektivně byla dohledána i v předchozí biopsii ledvin, kde však změny nebyly správně klasifikovány. Biopsie transplantované ledviny byla provedena pro postupně se horšící funkce štěpu. Následné vyšetření, cílené na monoklonální gamapatii, prokázalo zvýšenou sérovou koncentraci volných lehkých řetězců kappa (free light chain – FLC) s maximální hodnotou FLC kappa 226 mg/l a FLC lambda jen 6 mg/l. Poměr FLC kappa / FLC lambda byl jasně patologický, 37 (normalní rozmezí 0,26–1,65). Imunofixační elektroforéza séra a moče byla opakovaně negativní. Cytologické vyšetření kostní dřeně popsalo 8 % patolo- gických plazmatických buněk. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně prokázalo 0,7 % plazmocytů ze všech jaderných buněk kostní dřeně. Tyto plazmocyty byly ve 100 % klonální, abnormálního fenotypu kappa+. Diagnóza byla uzavřena jako nemaligní gamapatie typu „monoklonální gamapatie renálního významu“ s poškozením ledvin v morfologické formě odpovídající LCDD. Pro léčbu byla zvolena kombinace daratumumabu, bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Současně pacientka dostávala imunosupresivní léčbu nutnou k zachování funkce transplantované ledviny. Sérová hladina volných lehkých řetězců kappa v průběhu prvních dvou měsíců léčby poklesla pod dolní hranici normy. LCDD je jednou z mnoha forem poškození ledvin, k němuž může dojít při nemaligních gamapatiích. Proto by vyšetření FLC mělo být provedeno vždy v rámci diferenciální diagnostiky každého renálního selhání. Pro poškození ledvin mono- klonálním imunoglobulinem byla akceptována klasifikace vytvořená mezinárodní skupinou The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Morfology, hodnoticí biopsie ledvin, je vhodné informovat o případné přítomnosti patologické koncentrace FLC anebo M-Ig, aby
Light Chain Deposition Disease (LCDD) is a very rarely diagnosed condition affecting the kidneys. We describe a case where this diagnosis was morphologically confirmed in a biopsy of a transplanted kidney, and retrospectively identified in a previous kidney biopsy where the changes were not correctly classified. The biopsy of the transplanted kidney was performed due to worsening graft function. Subsequent testing focused on monoclonal gammopathy, revealing elevated serum concentrations of free kappa light chains (FLC) with a maximum FLC kappa value of 226 mg/l and FLC lambda at only 6 mg/l. The FLC kappa / FLC lambda ratio was clearly pathological at 37 (normal range 0.26-1.65). Serum and urine immunofixation electrophoresis were repeatedly negative. Bone marrow cytology described 8% pathological plasma cells, and flow cytometry demonstrated 0.7% plasma cells among all nuclear bone marrow cells. These plasma cells were 100% clonal, of the abnormal kappa + phenotype. The diagnosis was thus concluded as a non-malignant gammopathy of the type "monoclonal gammopathy of clinical significance" with renal damage in a morphological form corresponding to LCDD. A combination of daratumumab, bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone was chosen for treatment LCDD. Free light kappa chains decreased below the lower limit of the norm during the first two months of anti-CD38 therapy. LCDD is one of the many forms of kidney damage that can occur in non-malignant gammopathies. Therefore, FLC testing should always be performed as part of the differential diagnosis of renal failure. For kidney damage by monoclonal immunoglobulin, a classification created by The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group was accepted. It is advisable to inform the evaluating morphologists of the possible presence of pathological concentrations of FLC and/or M-Ig so that they can focus the diagnosis in this direction, otherwise these rare forms of kidney injury may remain unrecognized.
- Klíčová slova
- daratumumab,
- MeSH
- bortezomib aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dexamethason aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů krev MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- paraproteinemie diagnóza patologie terapie MeSH
- primární amyloidóza * diagnóza farmakoterapie MeSH
- renální insuficience etiologie MeSH
- senioři MeSH
- transplantace ledvin MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
