• MeSH
• atrofie patofyziologie   patologie   MeSH
• hydronefróza patofyziologie   patologie   MeSH
• ledviny patologie   MeSH
• mikroskopie MeSH

• MeSH
• melatonin MeSH
• nádory endokrinních žláz etiologie   MeSH
• nádory závislé na hormonech etiologie   MeSH
• poškození DNA MeSH
• scavengery volných radikálů MeSH
• světelná stimulace MeSH
• výzkum MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• endokrinologie
• onkologie

• MeSH
• lidé MeSH
• terapie ultrafialovými paprsky MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• deprese terapie   MeSH
• fototerapie MeSH
• lidé MeSH
• světlo MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• terapie ultrafialovými paprsky metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• experimenty na zvířatech MeSH
• fyzikální stimulace MeSH
• krysa rodu rattus MeSH
• světlo MeSH
• Check Tag
• krysa rodu rattus MeSH

• MeSH
• antimitotika farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• mikrotubulární proteiny účinky léků   MeSH
• modulátory tubulinu MeSH
• nádory imunologie   MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Farmacie. Farmakologie
• NLK Obory
• onkologie
• farmacie a farmakologie
• cytologie, klinická cytologie

• MeSH
• fyziologie metody   MeSH
• osvětlení MeSH
• psychologie metody   MeSH
• světlo MeSH

Cílem sdělení je předložení současných poznatků o relativně vzácném a v klinické praxi opomíjeném systémovém onemocnění podmíněném ukládáním lehkého řetězce imunoglobulinu κ nebo λ do tkáně ledvin i dalších životně důležitých orgánů, vedoucím k progresivní ztrátě funkce a konečnému orgánovému selhání. Vedle otázky etiopatogeneze a odlišení idiopatické formy nemoci z ukládání lehkých řetězců od forem asociovaných s mnohočetným myelomem, případně i s dalšími B lymfoproliferativními stavy, je nastíněna problematika klinického obrazu, současných možností diagnostiky, diferenciální diagnostiky i aktuálních možností léčby s využitím chemo-imunoterapie s použitím bortezomibu a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk vedoucích k podstatnému zlepšení přirozeně nepříznivé prognózy tohoto stavu.

The aim of the study is to put forward the recent knowledge about a relatively rare clinical condition caused by the deposition of immunoglobulin light chains κ or λ into the parenchyme of kidneys and other vital organs, leading to a progressive loss of their function with terminal organ failure. The paper focuses on the etiopathogenesis of light chain deposition disease, and the differentiation of idiopatic form of the disease from multiple myeloma associated conditions and other B lymphoproliferative disorders. We concentrate on the issue of clinical manifestation, contemporary diagnostic possibilities and differential diagnosis of the disease. Finally, we summarize recent therapeutic approaches using chemo-immunotherapy (bortezomib) and high-dosed chemotherapy with support of autologous peripheral stem cell transplantation that lead to a substantial improvement of the prognosis of this prognostically unfavorable disorder.

• Klíčová slova
• index monoklonality lehkých řetězců κ/λ, autologní transplantace kmenových buněk,
• MeSH
• adjuvantní chemoterapie metody   využití   MeSH
• autologní transplantace metody   využití   MeSH
• bortezomib MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• financování organizované MeSH
• imunoterapie metody   využití   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   využití   MeSH
• kyseliny boronové aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lehké řetězce imunoglobulinů metabolismus   škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci diagnóza   komplikace   MeSH
• mnohočetný myelom diagnóza   komplikace   MeSH
• prognóza MeSH
• pyraziny aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• renální insuficience etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• transplantace periferních kmenových buněk metody   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Jako light chain escape fenomén (LCE) je označována změna biologického chování nádoru u pacientů s mnohočetným myelomem (MM). Při diagnóze jsou v séru přítomny kompletní monoklonální imunoglobulin (mIg) a monoklonální volné lehké řetězce (mFLC), při relapsu nebo progresi onemocnění dochází k prudkému vzestupu koncentrace pouze mFLC, obvykle při stabilní nebo klesající koncentraci mIg, společně s těžkým orgánovým postižením. Pro časnou diagnostiku LCE u nemocných s MM je doporučováno sériové vyšetřování FLC. LCE byl popsán v literatuře zatím pouze u pacientů po hematologické terapii. V tomto sdělení prezentujeme kazuistiku pacienta vstupně hodnoceného hematologem jako doutnající myelom, bez nutnosti hematologické terapie. Domníváme se, že vývoj nálezu odpovídal kritériím LCE.

The light chain escape phenomenon is characterized as a change in tumor biological movement in patient with multiple myeloma. Complete monoclonal immunoglobulin molecules (mIg) together with monoclonal free light chains (mFLC) are present in diagnosis, only mFLC great increase is observed in relapse or disease progression together with heavy organ impairment whether mIg concentration is usually stable or decreasing. Serum FLC monitoring is recommended for early diagnostics LCE phenomenon in patients with MM. To this time LCE phenomenon was described only in patients after hematological therapy. In our report a patient is demonstrated who was initially diagnosed as smoldering myeloma without therapy, in our oppinion, development of his next findings fitted LCE criteria.

• MeSH
• biologická terapie metody   využití   MeSH
• farmakoterapie metody   využití   MeSH
• klinické laboratorní techniky trendy   využití   MeSH
• lehké řetězce imunoglobulinů krev   moč   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom diagnóza   MeSH
• myelomové proteiny izolace a purifikace   MeSH
• nádorové biomarkery krev   moč   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• statistika jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH