• Klíčová slova
• podpůrná léčba,
• MeSH
• azacytidin aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• mezibuněčné signální peptidy a proteiny klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• myelodysplastické syndromy * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• akutní lymfatická leukemie farmakoterapie   MeSH
• dítě MeSH
• hematologické nádory farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• neutropenie patologie   MeSH
• oportunní infekce MeSH
• protinádorové látky škodlivé účinky   MeSH
• streptokokové infekce patologie   terapie   MeSH
• syndrom respirační tísně novorozenců farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

Česká pracovní skupina pro dětskou hematologii se zúčastnila mezinárodní prospektivní studie diagnostiky a léčby myelodysplastického syndromu (MDS) u dětí, organizované evropskou pracovní skupinou pro myelodysplastický syndrom v dětském věku (EWOG-MDS) v období 1. 7. 1998–30. 6. 2002. Cílem studie bylo zjistit výskytMDS v dětskémvěku, zastoupení jednotlivých podtypů, definovat odlišnosti od MDS dospělých a zlepšit prognózu onemocnění včasnou transplantací krvetvorných buněk (SCT) podle jednotných indikačních kritérií a shodné předtransplantační přípravy. Morfologické, cytogenetické a kultivační vyšetření při diagnóze bylo provedeno v referenčních laboratořích. V České republice bylo v 4letém období diagnostikováno 21 dětí s myelodysplastickým syndromem – 16 dětí s primárním MDS a juvenilní myelomonocytární leukémií (JMML), 3 děti s myeloidní leukémií a Downovým syndromem a 2 pacienti se sekundárním MDS. MDS tvořil 5,5–8 % maligních onemocnění krvetvorby a byl třetím nejčastějším typem leukémie po akutní lymfoblastické a akutní myeloidní leukémii. Z 16 dětí s primárním MDS byla u 5 pacientů diagnostikována refrakterní cytopenie, u 7 dětí RAEB/RAEBt a u 4 JMML. Nejčastější klonální chromozomální změnou byla monosomie 7 u 33 % pacientů. Dvě děti s primárním MDS měly současně neurofibromatózu 1. typu. Autoři diskutují současný pohled na klasifikaci dětského MDS, vycházející z FAB a WHO klasifikace krevních malignit. Třináct dětí podstoupilo SCT, 4 pacienti byli léčeni intenzivní chemoterapií a 4 děti byly sledovány bez léčby. Jedenáct dětí (52 %) žije, 10 z nich v remisi.

The Czech Working Group for Paediatric Haematology participated in the international prospective study for the diagnosis and therapy of myelodysplastic syndrome (MDS) in childhood organized by the European Working Group for Myelodysplastic Syndrome (EWOG-MDS) in 1998–2002. The aim of the study was to improve the accuracy of diagnosis in children and adolescents withMDS by a standardized review of morphology and standardized cytogenetic and molecular analyses. The secondary objective of the study was to improve survival of children with primary MDS over that reported in the literature. During the study period (1998–2002), twenty-one children were diagnosed with MDS in the Czech Republic – 16 with primary MDS and juvenile myelomonocytic leukaemia (JMML); 3 with myeloid leukaemia and Down’s syndrome; and 2 with secondary MDS. MDS accounted for 5.5–8 % of the haematologicmalignancies.Of the 16 childrenwith primaryMDS 5 suffered from refractory cytopenia, 7 from RAEB/RAEBt, and 4 from JMML. The most common cytogenetic abnormality was monosomy 7 in 33 % of the patients. Two boys with primary MDS had a predisposing condition – neurofibromatosis type 1. Thirteen children underwent stem cell transplantation, 4 were treated by intensive AML-type chemotherapy, and 4 patients were followed up without treatment. Eleven children (52 %) are alive and well.

• MeSH
• cytogenetické vyšetření MeSH
• dítě MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• prospektivní studie MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Myelodysplastický syndrom představuje heterogenní skupinu klonálních hematopoetických onemocnění. Pro optimální léčbu je důležitá správná klasifikace a určení prognózy. Na WHO klasifikaci založený prognostický skórovací systém slouží k přesnějšímu odhadu mediánu celkového přežití a progrese do akutní myeloidní leukemie nejen v době stanovení diagnózy, ale také v celém dalším průběhu onemocnění.

Myelodysplastic syndromes represent a heterogenous group of clonal hematopoietic disorders. Accurate classification and prediction of survival are essential for selection of optimal therapy. The WHO classification-based prognostic scoring system permits more useful dynamic estimation of survival and risk of AML transformation in individual patients not only at the time of diagnosis but also throughout the course of their disease.

• MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy klasifikace   MeSH
• prognóza MeSH
• progrese nemoci MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Na základe kritiky pôvodnej verzie Zjednotenej hodnotiacej škály pre Parkinsonovu chorobu – Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) boli vytvorené odporúčania pre tvorbu revidovanej verzie tejto škály. Následne bola zostavená Movement Disorder Society (MDS) – sponzorovaná revidovaná škála s označením Movement Disorder Society – Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS‑UPDRS). Po jej úspešnom klinimetrickom testovaní a validizácii bol zahájený program validizácie neanglických prekladov MDS‑UPDRS. Cieľom tejto práce bolo potvrdiť faktorovú štruktúru a validizovať slovenskú verziu MDS‑UPDRS. Pomocou slovenskej verzie MDS‑UPDRS bolo vyšetrených 354 pacientov s Parkinsonovou chorobou vo všetkých štádiách ochorenia podľa Hoehna a Yahrovej. Priemerný vek pacientov bol 68 ? 9,5 rokov a priemerná dĺžka ochorenia 6,7 ? 5,1 rokov. Pomocou konfirmačnej faktorovej analýzy boli slovenské údaje porovnané s pôvodnou anglickou verziou, pričom podmienkou pre uznanie slovenského prekladu ako oficiálnej verzie MDS‑UPDRS bol komparačný index zhody (CFI) ≥ 0,90 pre všetky štyri časti škály. Následne bola realizovaná exploračná faktorová analýza, ktorej cieľom bolo určiť nezávisle faktorovú štruktúru slovenskej verzie MDS‑UPDRS. Komparačná faktorová analýza všetkých štyroch častí slovenskej a anglickej verzie MDS‑UPDRS potvrdila zhodu faktorovej štruktúry (CFI > 0,91). Pri exploračnej faktorovej analýze boli identifikované izolované odlišnosti faktorovej štruktúry slovenskej a anglickej verzie MDS‑UPDRS. Slovenská verzia MDS‑UPDRS bola uznaná ako šiesty oficiálny neanglický preklad MDS‑UPDRS a preklad škály spolu s on‑line výučbovým kurzom v slovenčine sú dostupné na webovej stránke Movement Disorder Society (http://www.movementdisorders.org/publications/rating_scales/). V tejto práci tiež sumarizujeme základné zmeny a výhody MDS‑UPDRS oproti pôvodnej verzii UPDRS.

Following its critique, recommendations for revision of the original version of the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) were published. Subsequently, the Movement Disorder Society (MDS) – sponsored revision entitled Movement Disorder Society – Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS) was presented. After its successful clinimetric testing, a programme for translation and validation of non-English versions of the MDS-UPDRS was initiated. The aim of this study was to validate and confirm the factor structure of the Slovak translation of the MDS-UPDRS. We examined 354 patients with Parkinson's disease in all Hoehn and Yahr stages with the Slovak version of the MDS-UPDRS. The mean age of our sample was 68 ? 9.5 years and the mean disease duration was 6.7 ? 5.1 years. Slovak data were compared using confirmatory factor analysis with the original English language data. The pre-specified criterion for approving the Slovak translation as an official version of the MDS-UPDRS was the comparative fit index (CFI) ≥ 0.90 for all four parts of the Slovak MDS-UPDRS. An exploratory factor analysis was performed to explore the underlying factor structure without the constraints of a pre-specified factor structure. When compared to the English-language factor structure, the CFI for all four parts of the Slovak MDS-UPDRS was 0.91 or greater. Isolated differences in factor structure of the Slovak MDS-UPDRS compared to the English version were identified by exploratory factor analysis. The Slovak version of the MDS-UPDRS was accredited as the sixth official non-English translation of the MDS-UPDRS and can be downloaded from the Movement Disorder Society's website (http://www.movementdisorders.org/publications/rating_scales/), along with training materials using the Slovak translation. In this paper, we also present the major changes and advantages of the Slovak MDS-UPDRS compared with the original UPDRS.

• Klíčová slova
• hodnotící škály, faktorová analýza,
• MeSH
• faktorová analýza statistická MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• neurologické vyšetření * normy   MeSH
• Parkinsonova nemoc * diagnóza   komplikace   MeSH
• pohybové poruchy MeSH
• reprodukovatelnost výsledků MeSH
• senioři MeSH
• společnosti lékařské normy   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci * MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• validační studie MeSH
• Geografické názvy
• Slovenská republika MeSH

• MeSH
• cytogenetika MeSH
• dospělí MeSH
• faktory růstu hematopoetických buněk MeSH
• krevní a lymfatické nemoci diagnóza   genetika   MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy diagnóza   genetika   MeSH
• techniky in vitro MeSH
• vyšetřování kostní dřeně metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• imunologické faktory MeSH
• inhibitory angiogeneze farmakokinetika   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• látky modulující angiogenezi MeSH
• myelodysplastické syndromy klasifikace   terapie   MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hematologie a transfuzní lékařství
• onkologie

Autologní transplantace krvetvorných buněk (ASCT) má velký význam v léčbě pacientů s Hodgkinovými lymfomy (HL) a ne-Hodkinovými lymfomy (NHL). Některé studie však dokumentují u dlouhodobě přežívajících pacientů zvýšené riziko sekundárních malignit včetně sekundárního myelodysplastického syndromu a akutní leukemie (sMDS/AML). Retrospektivně jsme hodnotili soubor pacientů s lymfomy, kteří v letech 1998–2005 podstoupili na našem pracovišti ASCT s užitím přípravného režimu BEAM (carmustin, etoposid, cytosinarabinosid, melfalan). Zařazeni byli pacienti, kteří po ASCT dosáhli minimálního šestiměsíčního sledování. Náš soubor je tvořen 112 pacienty (54 mužů, 58 žen) a je zastoupen 32 pacienty s HL a 80 pacienty s NHL. Medián sledování po ASCT byl 41 měsíců (6–99 měsíců), medián intervalu od diagnózy k transplantaci byl 24 měsíců (4–204 měsíců) a medián věku v době transplantace byl 43 let (18–69 let). Postižení dřeně lymfomem v době diagnózy bylo prokázáno u 26 pacientů (23 %). U všech pacientů byl jako předtransplantační režim použit BEAM s následným převodem periferních kmenových buněk. Rozvoj sekundárního MDS/AML jsme prokázali u 3 pacientů (2,5 %) s mediánem intervalu od transplantace k diagnóze sMDS/AML 24 měsíců (14–61 měsíců). Medián věku těchto nemocných v době transplantace byl 56 let (53–57 let). U dvou pacientů jsme diagnostikovali MDS typu RCMD (refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií) dle WHO klasifikace. Jeden z těchto pacientů byl po ASCT léčen pro relaps NHL radioimunoterapií, která se tak zřejmě spolupodílela na rozvoji sMDS. Ve třetím případě došlo u nemocného k rozvoji sekundární AMLs vyzráváním dle WHO klasifikace (AML M2 dle FAB klasifikace). V našem souboru pacientů jsme zaznamenali velmi nízkou incidenci rozvoje sMDS/AML po prodělané ASCT pro lymfom s použitím přípravného režimu BEAM. Zjištěná hrubá incidence v souboru činí 2,5 % a 5letá kumulativní incidence 3 %.

Autologous stem cell transplantation (ASCT) is an important therapy for patients with Hodgkin's lymphoma (HL) and non-Hodgkin's lymphoma (NHL). Some reports in long-term survivors document the higher risk of secondary malignancies including myelodysplastic syndrome and acute leukemia. The incidence of therapy related myelodysplastic syndrome and acute leukemia (tMDS/AML) was reported from 2% to 12%. We analyzed group of patients with lymphoma who underwent ASCT with BEAM as conditioning between 1998–2005 with minimal follow up 6 months. Population studied consists of 112 patients (54 males, 58 females), 32 of them presented with HL and 80 with NHL. The median follow up after ASCT was 41 months (range 6–99 months), the median diagnosis to transplantation interval was 24 months (range 4–204 months) and the median age at transplantation was 43 years (range 18–69 years). The history of bone marrow involvement was documented in 26 patients (23%). All our patients received BEAM as the conditioning regimen and then peripheral blood stem cells as a graft. The therapy related MDS/AML occurred in 3 patients (2,5%) with the median time from transplantation to diagnosis tMDS/AML 24 months (range 14–61 months). The median age at transplantation in those patients was 56 years (range 53–57 years). In one case tMDS developed after radioimunochemotherapy for relapsing NHL. In two cases we diagnosed MDS type RCMD (refractory cytopenia with multilineage dysplasia) according to WHO classification and in the third case we diagnosed secondary acute myeloid leukemia with maturation (type M2 according FAB classification). In our single center retrospective analysis we detected low incidence of tMDS/AML after ASCT with BEAM as the conditioning regimen. The crude incidence was 2,5% and 5-year cumulative incidence was 3%.

• MeSH
• akutní myelomonocytární leukemie etiologie   MeSH
• autologní transplantace škodlivé účinky   využití   MeSH
• financování organizované MeSH
• lymfom MeSH
• myelodysplastické syndromy etiologie   MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie klasifikace   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• sekundární malignity etiologie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk škodlivé účinky   využití   MeSH

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• cytogenetické vyšetření metody   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• financování organizované MeSH
• kombinovaná terapie škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• medicína založená na důkazech MeSH
• myelodysplastické syndromy diagnóza   epidemiologie   etiologie   MeSH
• protinádorové látky škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• radiační účinky MeSH
• registrace MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• sekundární malignity diagnóza   epidemiologie   etiologie   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH