39264073 OR Idiopathic Pulmonary Fibrosis Review of Current Knowledge Dotaz Zobrazit nápovědu
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a severe and currently incurable disease that is associated with irreversible fibrotic remodeling of the lung parenchyma. Pathological remodeling of the lung leads to damage of the alveolo-capillary barrier. There is a reduction in the diffusing capacity of the lungs for respiratory gases. Later, changes in the mechanical properties of lung tissue occur - their compliance decreases and respiratory work increases. Impaired respiratory gases exchange with restrictive ventilatory failure lead to tissue hypoxia and muscle weakness. Progressive respiratory insufficiency develops. The triggers of fibrotic remodeling of the lung are currently unknown, as are the pathomechanisms that keep this process active. IPF can only be slowed pharmacologically, not reversed. It is therefore very important to start its treatment as soon as possible. Early detection of IPF patients requires a multidisciplinary approach. Diagnosis, treatment initiation, and monitoring in specialized centers offer the best chance of slowing disease progression, enhancing quality of life, and extending patient survival. In addition to antifibrotic therapy, good lifestyle management, maintenance of physical fitness and treatment of associated chronic diseases such as diabetes and cardiac comorbidities are important. Lung transplantation is an option for some patients with IPF. This is a challenging treatment modality, requiring close collaboration with transplant centers and expert selection of suitable candidates, influenced, among other things, by the availability of suitable donor lungs. Our article aims to provide current information about IPF, focusing on its functional consequences and clinical manifestation. We discuss the molecular and cellular mechanisms potentially involved in IPF development, as well as the morphological changes observed in lung biopsies and high-resolution computed tomography (HRCT) images. Finally, we summarize the existing treatment options. Key words: Idiopathic pulmonary fibrosis, Lung biopsy, HRCT, Antifibrotic therapy, Lung transplantation.
- MeSH
- idiopatická plicní fibróza * terapie diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- plíce patologie patofyziologie MeSH
- transplantace plic MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
Idiopatická plicní fibróza je onemocnění nejasné etiologie, při kterém dochází k akumulaci neutrofilů v plicních alveolech a ma krofágů v intersticiu, k progresivní depozici kolagenu v intersticiu a následné destr ukci plicní tkáně. Komunikaci mezi leukocyty, endoteliemi, stroma tem a buňkami parenchymu zajišťují zejména prozánětlivé cytokiny, exprese adhezivních molekul a produkce chemotaktických molekul − chemokinů. Článek shrnuje současné poznatky o podílu chemokinů a jejich recepto rů na vzniku idiopatické plicní fibrózy. Studium chemokinů a jejic h receptorů by mohlo být v budoucnosti využito například k predikci prognózy nemocného s touto závažnou chorobou.
Idiopathic pulmonary fibrosis is a disease of unknown etiology an d it exhibits the pathologic lesions characterized by intraalv eolar accumu- lations of neutrophils, interstitial accumulation of macrophages, increased collagen synthesis and ultimately leads to loss of function of the gas exchange units. Intercellular communication between leukocyt es, endothelium, resident stroma an d parenchymal cells is media ted via the generation of proinflammatory cytokines, the expression of ce ll-surface adhesion molecules and th e production of chemotactic mo lecules, such as chemokines. The paper reviews current knowledges about th e involvement of chemokines and chemokine rceptors in pathogen esis of idiopathic pulmonary fibrosis. Research of chemokines and their recep tors could be used eg. for ma king prognostic estimations a bout patients with idiopathic pulmonary fibrosis.
Účel prehľadu Cieľom tohto prehľadového článku je vyzdvihnúť posledné úspechy a pohľad na prirodzený vývoj, anamnézu, diagnózu a liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF) a uviesť ich do súvislostí. Nové poznatky Aj keď diagnóza IPF zostáva stále veľmi náročná, rozvoj praktických možností a pokročilých technológií neustále zvyšujú diagnostickú presnosť. V prirodzenom vývoji IPF sa stále väčší význam kladie na poznanie sprievodnej pľúcnej hypertenzie a akútnych exacerbácií základného ochorenia. Významnou úlohou zostáva tiež riešenie IPF; napriek tomu, že posledné výskumy s novými prípravkami v liečbe IPF priniesli nepriaznivé výsledky, najmenej jeden z týchto výskumov má významný prínos pre prognózu spomínaného ochorenia. Súhrn Napriek tomu, že IPF zostáva naďalej diagnosticky a terapeuticky náročným ochorením aj pre najskúsenejších klinických pracovníkov, naše vedomosti o prirodzenom vývoji tohto ochorenia, diagnostickej presnosti a liečebných postupoch zaznamenávajú neustály pokrok.
This review aims to highlight and place in context recent advances in and insights into the natural history, diagnosis, and management of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). RECENT FINDINGS: Although the diagnosis of IPF remains challenging, an evolution in systems of practice and advancing technologies are steadily improving diagnostic accuracy. The identification of concomitant pulmonary hypertension as well as acute exacerbations of the underlying disease have taken on increasing importance in the natural history of IPF. Similarly, the management of IPF remains challenging, and although a number of recent trials of novel investigational agents for the treatment of IPF yielded negative results, at least one of these trials showed significant benefit suggesting progress in the treatment of this disease. SUMMARY: Although IPF remains a diagnostic and therapeutic challenge to even the most experienced of clinicians, our knowledge of the natural history of the disease, diagnostic accuracy, and therapeutic approach continue to advance.
- MeSH
- biopsie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- idiopatická plicní fibróza epidemiologie etiologie terapie MeSH
- incidence MeSH
- kouření škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- míra přežití MeSH
- oxygenoterapie metody MeSH
- plicní hypertenze komplikace MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody MeSH
- prognóza MeSH
- rizikové faktory MeSH
- terapie cvičením metody MeSH
- věkové faktory MeSH
- žilní tromboembolie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň prognosticky nejzávažnější plicní onemocnění. Současný výzkum naznačuje, že klíčovou roli v patogenezi tohoto onemocnění hrají mimo jiné chemokinové receptory a jejich ligandy nazývané chemokiny (chemotaktické cytokiny), které se významně podílejí na zánětlivých a fibrotizujících procesech, ale také se účastní reparace, regenerace a remodelace plicní tkáně. Výsledky studií zvířecích modelů zacílených na chemokinové receptory a jejich působení u IPF naznačují, že by se chemokinové receptory mohly stát atraktivními terapeutickými cíli nejen u tohoto onemocnění, ale také v léčbě řady dalších plicních nemocí. Cílem tohoto sdělení bylo shrnout současné poznatky o úloze chemokinových receptorů a jejich ligandů, získaných převážně na studiích u zvířecích modelů plicní fibrózy, a popsat perspektivy jejich terapeutického využití u IPF.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is one of the moslst difficult to tieat and prognostically most severe lung disease. Current research suggests that chemokine receptors and their ligands called chemokines (chemotactic cytokines) play a key role in the pathogenesis of this disease, contributing to the inflammatory and profibrotic processes as well as to the regulation of lung tissue repair, regeneration and remodeling. Results of studies in animal models focused on chemokine receptors and their role in pulmonary fibrosis suggest that the chemokine receptors may become attractive therapeutic targets not only in IPF, but also in the treatment of other lung diseases. The aims of this review were to summarize current knowledge on the role of chemokine receptors and their ligands in pulmonary fibrosis, currently investigated mainly in animal models of pulmonary fibrosis, and to delineate the prospects for their use in the treatment of IPF.
