Účel prehľadu Cieľom tohto prehľadového článku je vyzdvihnúť posledné úspechy a pohľad na prirodzený vývoj, anamnézu, diagnózu a liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF) a uviesť ich do súvislostí. Nové poznatky Aj keď diagnóza IPF zostáva stále veľmi náročná, rozvoj praktických možností a pokročilých technológií neustále zvyšujú diagnostickú presnosť. V prirodzenom vývoji IPF sa stále väčší význam kladie na poznanie sprievodnej pľúcnej hypertenzie a akútnych exacerbácií základného ochorenia. Významnou úlohou zostáva tiež riešenie IPF; napriek tomu, že posledné výskumy s novými prípravkami v liečbe IPF priniesli nepriaznivé výsledky, najmenej jeden z týchto výskumov má významný prínos pre prognózu spomínaného ochorenia. Súhrn Napriek tomu, že IPF zostáva naďalej diagnosticky a terapeuticky náročným ochorením aj pre najskúsenejších klinických pracovníkov, naše vedomosti o prirodzenom vývoji tohto ochorenia, diagnostickej presnosti a liečebných postupoch zaznamenávajú neustály pokrok.

This review aims to highlight and place in context recent advances in and insights into the natural history, diagnosis, and management of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). RECENT FINDINGS: Although the diagnosis of IPF remains challenging, an evolution in systems of practice and advancing technologies are steadily improving diagnostic accuracy. The identification of concomitant pulmonary hypertension as well as acute exacerbations of the underlying disease have taken on increasing importance in the natural history of IPF. Similarly, the management of IPF remains challenging, and although a number of recent trials of novel investigational agents for the treatment of IPF yielded negative results, at least one of these trials showed significant benefit suggesting progress in the treatment of this disease. SUMMARY: Although IPF remains a diagnostic and therapeutic challenge to even the most experienced of clinicians, our knowledge of the natural history of the disease, diagnostic accuracy, and therapeutic approach continue to advance.

Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine University of Colorado Denver Denver

Update in idiopathic pulmonary fibrosis

Lit.: 39