Úvod: Hepatoblastóm je raritný, ale najčastejší nádor pečene detského veku. Liečba je komplexná, zahŕňa neoadjuvantnú, chirurgickú a adjuvantnú liečbu. Nevyhnutná je prítomnosť špecializovaného chirurga a anesteziológa pre samotný chirurgický výkon. Pre chirurgické plánovanie operácie je v súčasnosti k dispozícii 3D analýza MeVis. Cieľom práce je vyhodnotenie súboru operovaných detí pre hepatoblastóm pečene a vyhodnotenie prínosu predoperačnej virtuálnej 3D analýzy MeVis pre chirurga. Metóda: Ide o retrospektívne zhodnotenie operovaných detí pre danú diagnózu. Pacienti po potvrdení ochorenia absolvovali neoadjuvantnú liečbu, následne MeVis analýzu pečene, chirurgický výkon a adjuvantnú liečbu. Onkologická liečba prebiehala podľa doporučení SIOPEL. Výsledky: V období rokov 2012 až 2016 sme liečili 5 detských pacientov s diagnostikovaným hepatoblastómom. Išlo o deti vo veku 4 až 37 mesiacov, 4 dievčatá, 1 chlapec. Rozsah tumoru bol podľa SIOPEL klasifikácie PRETEXT II až IV. Všetky deti absolvovali samotný chirurgický výkon bez komplikácií a bez známok pooperačného zlyhávania postresekčného zvyšku pečene. Funkčný objem postresekčného zvyšku pečene sa pohyboval v rozmedzí 28−70 % podľa MeVis analýzy. V dlhodobom sledovaní sa jeden pacient podrobil pľúcnej metastazektómii, všetky deti sú v súčasnosti bez známok relapsu ochorenia. Záver: Pri rýchlom záchyte a správnom manažmente hepatoblastómu sú výsledky liečby veľmi dobré. Pre úspech liečby sú nevyhnutné skúsenosti chirurga s resekčnou liečbou pečene, prítomnosť špecializovaného detského anesteziológa a detského onkológa. Exaktná volumetrická analýza MeVis je prínosom pre predoperačné zhodnotenie nálezu a prípravu operácie. Ochorenie je raritné, preto aj súbory pacientov sú malé. Z tohto dôvodu je žiadúce liečbu centralizovať na špecializované pracovisko.
Introduction: Hepatoblastoma is an uncommon but most frequent liver cancer in infants and children. The therapy is complex, including neoadjuvant, surgical, and adjuvant therapy. For surgery, the presence of a specialized surgeon and an anaesthesiologist is required. For planning the surgery, the 3D analysis MeVis is currently available. The objective of the work is the assessment of a group of children operated for a liver hepatoblastoma and the assessment of contribution of a pre-surgery virtual 3D analysis MeVis for a surgeon. Methods: It represents a retrospective assessment of the operated children for the given diagnosis. Upon confirming the disease, the patients underwent neoadjuvant therapy, and then the MeVis analysis of a liver, a surgery, and an adjuvant therapy. The oncologic treatment was performed according to the SIOPEL recommendations. Results: In the period of 2012 to 2016, we treated 5 infant patients with the diagnosed hepatoblastoma. The children were at the age between 4 and 37 months, 4 girls, 1 boy. The size of tumours according to the SIOPEL classification was PRETEXT II to IV. All children underwent a surgery without any complications and without any signs of post-operative failure of the post-resection remnant of the liver. The functional volume of the post-resection remnant of the liver was between 28%−70% according to the MeVis analysis. During the long-term monitoring, one patient underwent lung metastasectomy, all children are currently without any signs of relapse of the disease. Conclusion: In case of quick catching and correct management of a hepatoblastoma, the results of therapy are very good. For successful treatment, a surgeon experienced in liver resection, presence of a specialized paediatric anaesthesiologist, and a paediatric oncologist are is required. The exact volumetric analysis MeVis is a contribution for a pre-operational review of the finding, and for the preparation of the surgery. The disease is uncommon, and therefore, the groups of patients are small. Due to that reason, the treatment should be centralized to a specialized department.
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- biopsie MeSH
- cisplatina aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- doxorubicin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hepatoblastom * diagnostické zobrazování diagnóza terapie MeSH
- incidence MeSH
- játra anatomie a histologie diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- karboplatina aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- neoadjuvantní terapie MeSH
- předoperační vyšetření MeSH
- předškolní dítě * MeSH
- prognóza MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- zobrazování trojrozměrné metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě * MeSH
- ženské pohlaví MeSH
