- MeSH
- apoptóza účinky léků MeSH
- buněčný cyklus účinky léků MeSH
- inhibitory histondeacetylas farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- kostní dřeň MeSH
- kyselina valproová farmakologie MeSH
- kyseliny hydroxamové farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- nádorové buněčné linie MeSH
- nádorové mikroprostředí MeSH
- plazmocelulární leukemie * farmakoterapie patofyziologie MeSH
- proliferace buněk MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Plazmocelulární leukemie (PCL) je vzácná a agresivní forma plazmocelulární dyskrazie charakterizována přítomností cirkulujících plazmocytů. Dělíme ji na primární PCL objevující se „de novo“ a na sekundární, která se vyskytuje u nemocných s relabovaným či refrakterním mnohočetným myelomem. Primární plazmocelulární leukemie je odlišná klinicko--patologická jednotka s rozdílnými cytogenetickými a molekulárními nálezy, než jsou u sekundární plazmocelulární leukemie. Klinický průběh je agresivní s krátkými remisemi a krátkou dobou přežití. Diagnóza je založena na nálezu více než 20 % plazmocytů v periferní krvi a jejich absolutním počtem více než 2 x 109/l. V současné době se diskutuje o přehodnocení diagnostických kritérií a hodnocení léčebné odpovědi. U primární plazmocelulární leukemie je léčbu nutné zahájit neprodleně, s použitím intenzivních chemoterapeutických režimů a režimů založených na bortezomibu, následované autologní transplantací kmenových buněk. U mladších nemocných je na zvážení i alogenní transplantace. Práce shrnuje současný stav znalostí a léčebných možností u tohoto zatím prognosticky významně nepříznivého krevního nádorového onemocnění.
Plasma cell leukaemia (PCL) is a rare and aggressive variant of plasma cell dyscrasias characterized by the presence of circulating plasma cells. It is classified as either primary PCL occurring “de novo” or as secondary PCL in patients with relapsed/refractory myeloma. Primary PCL is a distinct clinicopathological entity with different cytogenetic and molecular findings. The clinical course is aggressive with short remissions and survival. The diagnosis is based upon the percentage (> 20%) and absolute number (2 x 109/l) of plasma cells in the peripheral blood. Induction therapy needs to begin promptly and to have high clinical activity leading to rapid disease control. Intensive chemotherapy regimens and bortezomib-based regimens are recommended followed by high-dose therapy with autologous stem cell transplantation if feasible. Allogeneic transplantation can be considered in younger patients. This work reviews recent knowledge of this blood malignancy with very poor prognosis.
- MeSH
- biochemická analýza krve MeSH
- chromozomální delece MeSH
- cytogenetika MeSH
- genom MeSH
- homologní transplantace MeSH
- imunofenotypizace MeSH
- kostní dřeň MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu MeSH
- plazmatické buňky * fyziologie patologie MeSH
- plazmocelulární leukemie * diagnóza genetika krev patofyziologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sérum MeSH
- statistika jako téma MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk využití MeSH
- transplantace kostní dřeně MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Plazmocelulární leukémie je vzácnou chorobou defi novanou počtem plazmatických buněk v periferní krvi. Na Interní hematoonkologické klinice FN Brno byli během posledních dvou let diagnostikováni tři pacienti s plazmocelulární leukémií. Na případech 2 pacientů ukazujeme zásadní roli průtokové cytometrie v diagnostice tohoto onemocnění.
Plasma cell leukemia is a rare disease defi ned by the presence of circulating malignant plasma cells in the peripheral blood. Three patients were diagnosed with plasma cell leukemia in our center from 2005 to 2007 . Here we report two cases of plasma cell leukemia to demonstrate the use of fl ow cytometry as an important tool in the diagnostic assessment of the disease.
- MeSH
- indukce remise MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- kostní dřeň MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- melfalan terapeutické užití MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza komplikace terapie MeSH
- plazmatické buňky cytologie MeSH
- plazmocelulární leukemie * diagnóza etiologie krev patofyziologie terapie MeSH
- příčina smrti MeSH
- průtoková cytometrie využití MeSH
- recidiva MeSH
- senioři MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk využití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
