WHO klasifikace krevních nemocí řadí do skupiny označené termínem plazmocelulární malignity mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemii. Pro stanovení diagnózy symptomatického mnohočetného myelomu je požadován průkaz ≥10% klonálních plazmocytů v kostní dřeni nebo histologický průkaz plazmocytomu plus průkaz jednoho či více symptomů mnohočetného myelomu ze skupiny CRAB (hyperkalcemie, renální insuficience, anémie nebo osteolytická ložiska), případně dalších znaků charakterizujících aktivní myelom (plazmocytóza kostní dřeně ≥60%, poměr sérového involved/uninvolved volného lehkého řetězce (FLC) ≥100 (za předpokladu, že involved FLC je ≥100mg/l), nebo >1 fokální ložisko na magnetické rezonanci. Přítomnost cytogenetických změn typu del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q, nebo p53 mutace je považována za high-risk myelom. Přítomnost jakýchkoliv dvou high risk faktorů je někdy nazývána double-hit myelom; tři a více rizikových faktorů poté triple-hit myelom. V budoucnu budou zřejmě tyto prognostické znaky důležité pro volbu terapie. V roce 2022 pouze některá pracoviště (například Mayo Clinic) rozdělují pacienty dle těchto cytogenetických znaků do prognostických skupin a modifikují terapii (viz www.msmart.org). Solitární plazmocytom je vzácná forma plazmocelulární dyskrazie, která tvoří jednu masu monoklonálních plazmocytů lokalizovanou buď extramedulárně či intraoseálně. Pacienti, u nichž aspirace kostní dřeně detekuje malé zmnožení klonální plazmocytů, kteří ale nenaplňující ani zdaleka kritéria mnohočetného myelomu, mají vyšší riziko časné progrese do symptomatického myelomu. Před léčbou je vhodné provést pozitronovou emisní tomografii anebo CT či MR zobrazení celého těla, aby nebyla přehlédnuta další ložiska. Již několik desetiletí je léčba založena na kurativní radioterapii, ale je taktéž zkoumán potenciální přínos systémové terapie pro rizikové pacienty, protože radioterapie u solitárních plazmocytů o průměru nad 5cm často selhává. Primární plazmocelulární leukemie (PCL) má nepříznivou prognózu i v době příchodu nových léků. PCL vyžaduje časnou detekci a zahájení nejúčinnější léčby. Kritéria této nemoci se změnila, starší kritéria vyžadovala ≥20% plazmocytů v periferní krvi. Současná kritéria, zveřejněná koncem roku 2021, považují za dostačující průkaz ≥5% plazmocytů v periferní krvi u pacientů, kteří jinak splňují kritéria myelomu. Přítomnost ≥5% cirkulujících plazmocytů v periferní krvi u pacientů s mnohočetným myelom je prognóza stejně nepříznivá jako při přítomnosti ≥20% plazmocytů v periferní krvi. Proto nově skupina International Myeloma Working Group definuje PCL přítomností 5% či více cirkulujících plazmatických buněk detekovatelných při cytologickém hodnocení nátěru periferní krve u pacientů s mnohočetným myelomem. V textu jsou probrány příznaky, diagnostická kritéria a léčba těchto tří chorob spadajících pod skupinové označení plazmocelulární malignity.
According the WHO classification of malignant hematologic diseases the group plasma cell neoplasms consists of multiple myeloma, solitary plasmocytoma and plasmocytic leukemia. Diagnosis of multiple myeloma requires ≥10% clonal bone marrow plasma cells or a biopsy proven plasmacytoma plus evidence of one or more multiple myeloma defining events (MDE) namely CRAB (hypercalcemia, renal failure, anemia, or lytic bone lesions) features felt related to the plasma cell disorder, bone marrow clonal plasmacytosis ≥60%, serum involved/uninvolved free light chain (FLC) ratio ≥100 (provided involved FLC is ≥100 mg/L), or >1 focal lesion on magnetic resonance imaging (MRI). The presence of del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q, or p53 mutation is considered high-risk multiple myeloma. Presence of any two high risk factors is considered double-hit myeloma; three or more high risk factors is triple-hit myeloma. Solitary plasmacytoma is an infrequent form of plasma cell dyscrasia that presents as a single mass of monoclonal plasma cells, located either extramedullary or intraosseous. In some patients, a bone marrow aspiration can detect a low monoclonal plasma cell infiltration which indicates a high risk of early progression to an overt myeloma disease. Before treatment initiation, whole body positron emission tomography-computed tomography or magnetic resonance imaging should be performed to exclude the presence of additional malignant lesions. For decades, treatment has been based on radiation, but studies exploring the potential benefit of systemic therapies for high-risk patients are urgently needed, becouse in solitary plasmocytomas of diameter more the 5 cm is the response to radioterapie often incomplete. Primary plasma cell leukemia (PCL) has a consistently ominous prognosis, even after progress in the last decades. PCL deserves a prompt identification to start the most effective treatment for this ultra-high-risk disease. The aim of this position paper is to revisit the diagnosis of PCL according to the presence of circulating plasma cells in patients otherwise meeting diagnostic criteria of multiple myeloma. The presence of ≥5% circulating plasma cells in patients with MM had a similar adverse prognostic impact as the previously defined PCL by more the 20% ciculating plasma cells. Therefore PCL is defined by International Myeloma Working Group by the presence of 5% or more circulating plasma cells in peripheral blood smears in patients otherwise diagnosed with symptomatic multiple myeloma. Diagnostic procedures and critarias are discusse in this paper and even therapy of this diesease overviewed.
- Klíčová slova
- daratumumab,
- MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- imunomodulační látky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza terapie MeSH
- plazmocelulární leukemie * diagnóza terapie MeSH
- plazmocytom diagnóza terapie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Je popisován vzácný případ indolentní plazmocelulární proliferace s mnohočetným postižením uzlin a přítomností monoklonální gamapatie, jeho klinický průběh, diagnostika a terapie. Zprvu byl stav hodnocen jako plazmocelulární neoplázie s postižením lymfatických uzlin, ale bez průkazu signifikantní nádorové infiltrace kostní dřeně. Dle opakovaného vyšetření kostní dřeně a lymfatických uzlin se jedná spíše o indolentní B-lymfom marginální zóny s výraznou plazmocelulární diferenciací než o extramedulární plazmocytom s postižením uzlin.
We describe the clinical course, diagnosis and therapy of a rare case of indolent plasma cell proliferation with multiple involvement of lymph nodes and monoclonal gammopathy. At first, a diagnosis of plasma cell neoplasm with generalised lymphadenopathy and without significant bone marrow infiltration was considered. However, repeated examination of the lymph nodes and bone marrow changed the diagnosis to indolent marginal zone B-cell lymphoma with plasmacytic differentiation was rather than extramedullary nodal plasmacytoma.
- Klíčová slova
- indolentní lymfom s plazmocelulární diferenciací,
- MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické uzliny patologie MeSH
- lymfom * diagnóza terapie MeSH
- melfalan terapeutické užití MeSH
- PET/CT metody MeSH
- plazmocytom * diagnóza terapie MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- průtoková cytometrie metody MeSH
- senioři MeSH
- transplantace kostní dřeně metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
In this review, two types of soft-tissue involvement in multiple myeloma are defined: (i) extramedullary (EMD) with haematogenous spread involving only soft tissues and (ii) paraskeletal (PS) with tumour masses arising from skeletal lesions. The incidence of EMD and PS plasmacytomas at diagnosis ranges from 1·7% to 4·5% and 7% to 34·4% respectively. EMD disease is often associated with high-risk cytogenetics, resistance to therapy and worse prognosis than in PS involvement. In patients with PS involvement a proteasome inhibitor-based regimen may be the best option followed by autologous stem cell transplantation (ASCT) in transplant eligible patients. In patients with EMD disease who are not eligible for ASCT, a proteasome inhibitor-based regimen such as lenalidomide-bortezomib-dexamethasone (RVD) may be the best option, while for those eligible for high-dose therapy a myeloma/lymphoma-like regimen such as bortezomib, thalidomide and dexamethasone (VTD)-RVD/cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamide and etoposide (PACE) followed by SCT should be considered. In both EMD and PS disease at relapse many strategies have been tried, but this remains a high-unmet need population.
- MeSH
- autologní transplantace MeSH
- bortezomib terapeutické užití MeSH
- cisplatina terapeutické užití MeSH
- cyklofosfamid terapeutické užití MeSH
- dexamethason terapeutické užití MeSH
- doxorubicin terapeutické užití MeSH
- etoposid terapeutické užití MeSH
- lenalidomid terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- mnohočetný myelom komplikace diagnóza patologie terapie MeSH
- plazmocytom komplikace diagnóza patologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- endosonografie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- hemoragický šok diagnóza etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní komplikace diagnóza patologie MeSH
- pankreas diagnostické zobrazování patologie MeSH
- plazmocytom komplikace diagnóza patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- portální hypertenze diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza * MeSH
- doutnající mnohočetný myelom * diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom * diagnóza MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu diagnóza MeSH
- nádorové biomarkery MeSH
- plazmocelulární leukemie diagnóza MeSH
- plazmocytom diagnóza MeSH
- prognóza MeSH
- staging nádorů MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Tento článek zachycuje případ 68letého muže s velmi atypickou variantou mnohočetného myelomu s vícečetným ložiskovým postižením kostí limitovaným na distální části dolních i horních končetin: obě tibie, os cuboideum, radius a ulnu, při absenci difuzní infiltrace kostní dřeně. Hlavním cílem našeho článku je poukázat na nutnost stálé bdělosti při diagnostice a léčbě této zákeřné nemoci.
This article describes a case of 68-years-old male with very atypic variation of multiple myeloma occuring as multifocal osteolysis limited to tibiae, cuboid bone, radius and ulna, in the absence of diffuse bone marrow infiltration. The main goal of this article is to point out the importance of permanent awareness during diagnostics and treatment of this insidious disease.
- MeSH
- cyklofosfamid farmakologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hojení ran MeSH
- kosti a kostní tkáň patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- osteolýza diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- plazmocytom * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- pozitronová emisní tomografie využití MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- technecium 99mTc sestamibi diagnostické užití MeSH
- thalidomid analogy a deriváty MeSH
- tibie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Mnohočetný myelom (MM) a solitární plazmocytom (SP) jsou nejčastější primární nádory páteře. Léčba MM a SP páteře je komplexní proces, který zahrnuje léčbu kauzální s cílem potlačit nádorový klon a dále léčbu podpůrnou, jejíž součástí je i chirurgická terapie. Operace přispívají k lepší kvalitě života a nabývají na významu a smysluplnosti zejm. díky zlepšené prognóze onemocnění. Navrhli jsme algoritmus operační léčby MM a SP a ten jsme dále prospektivně ověřovali a jeho vyhodnocení bylo cílem této studie. Pacienti byli operováni v průběhu 10 let, minimální doba sledování byl jeden rok. Soubor tvořilo 32 pacientů (20 mužů a 12 žen) s průměrným věkem 61 let. Operováno bylo celkem 61 obratlů. Důvodem k operaci byly projevy útlaku míchy a progredující neurologický deficit (hodnoceno Frankelovou škálou) nebo na konzervativní léčbu nereagující axiální bolest (hodnoceno VAS; Visual Analogue Scale) páteře. Provedena byla některá z těchto operací: vertebroplastika (VP), laminektomie, transpedikulární fixace, somatektomie a jejich kombinace, nebo okcipito‑cervikální fixace. Pooperační VAS a Frankelova škála byly vyhodnoceny za jeden rok, skiagramy a MR jsme provedli a zhodnotili každý jeden rok. U žádného pacienta nenastala lokální recidiva tumoru ani selhání stabilizace na operovaném úseku v celém sledovaném období. Průměrný předoperační VAS byl 6,8 a jeden rok po operaci se průměrný VAS snížil na 1,1. Všechny operační výkony vedly nejen ke kontrole bolesti, ale také k prevenci nebo zlepšení neurologického postižení po celou dobu sledování. Hodnotili jsme náš postup – algoritmus operací, míru radikality a jejich načasování jako optimální pro MM i SP.
Multiple myeloma (MM) and solitary plasmacytoma (SP) are the most frequent primary tumors of the spine. Management of the spinal MM and SP is a complex process involving causal treatment to suppress the tumor clone, as well as supportive therapy, including surgery and radiotherapy. Surgery should be considered because of its favourable effect on disease prognosis. We proposed a surgical treatment algorithm in patients with spinal MM and SP and the aim of this article is to present prospective evaluation of this algorithm. Patients undergoing surgical treatment during the past 10 years were included in this study, with the minimum follow-up of one year. A total of 32 patients (20 males and 12 females) with the mean age of 61 years were included. Surgery of 61 vertebrae was performed. The procedures were indicated for progressing neurological deficit (Frankel score) and for axial spinal pain (VAS classification). We performed the following procedures: vertebroplasty, laminectomy, transpedicular fixation, somatectomy, and their combination, or occipito-cervical fixation. Frankel score and VAS was assessed one year after the surgery and X-ray and spinal MRI was performed every year. No local relapses of the tumor or stabilization failure were detected. The mean preoperative VAS was 6.8 and improved to 1.1 one year after the surgery. During the follow up period, we observed positive effect of surgery on pain control and on prevention or improvement of neurological dysfunction. The authors concluded that all surgical procedures, the extent of resection and timing were adequate in all subjects. Key words: multiple myeloma – solitary plasmacytoma –vertebroplasty – transpedicular fixation – somatectomy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
- MeSH
- algoritmy MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- měření bolesti MeSH
- mnohočetný myelom * diagnóza chirurgie patologie MeSH
- neuralgie chirurgie MeSH
- páteř chirurgie patologie MeSH
- plazmocytom * diagnóza chirurgie patologie MeSH
- přežití MeSH
- senioři MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- Resekce 2.- 4. žebra vpravo,
- MeSH
- anamnéza MeSH
- anestezie MeSH
- chirurgie plic * MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí MeSH
- drenáž MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- mnohočetný myelom MeSH
- plazmocytom * diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- pneumektomie metody využití MeSH
- pooperační péče MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- torakotomie metody využití MeSH
- zákroky plastické chirurgie * metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
