• MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• monoklonální gamapatie nejasného významu MeSH
• mucinózy MeSH
• myxedém MeSH
• paraproteinemie MeSH
• skleromyxedém diagnóza   farmakoterapie   radioterapie   MeSH
• thalidomid terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Skleredém dospělých a skleromyxedém jsou vzácná mucinózní onemocnění, charakterizovaná tuhou indurací kůže a podkoží. Podle souvislosti s dalšími chorobami se rozlišují tři typy: asociace s proběhlou infekcí (nejčastěji respirační streptokokový infekt), asociace s monoklonální gamapatií a asociace s diabetem. Při asociaci skleredému s proběhlou infekcí může dojít ke spontánní regresi. V případě asociace s monoklonální gamapatií či diabetes mellitus je průběh nemoci obvykle chronický s tendencí k progresi. V případě skleredému s přítomností monoklonální gamapatie může vést léčba eliminující monoklonální imunoglobulin (MIg) k ústupu potíží a kožních projevů. V případě chemorezistence mohou pomoci nitrožilní imunoglobuliny v imunomodulační dávce 2 g/kg. IgA pemfigus je vzácná nemoc s vezikopustulárními kožními erupcemi, asociovaná s MIg typu IgA. V článku je popsáno 5 případů těchto vzácných kožních onemocnění asociovaných s přítomností MIg, se kterými jsme se setkali za 20 let klinické praxe. Je připojen přehled léčebných možností.

Scleroderma adultorum and scleromyxedema are rare scleromucinous diseases that characteristically lead to wooden induration located on the neck and upper trunk. Three types of scleroderma and scleromyxedema can be distinguished according to their association with pre-existing or underlying disease: association with infections (mostly streptococcal infections of the upper respiratory tract), association with monoclonal gammopathy and association with diabetes mellitus. The clinical findings, disease extent and course differ substantially depending on the subtype of scleroderma. Spontaneous regression often occurs in infection-associated scleroderma or scleromyxedema, whereas patients with diabetes or monoclonal gammopathy usually have a chronic progressive course. In cases with monoclonal gammopathy treatment leading to suppression of monoclonal gammopathy may alleviate the dermatologic symptoms. Intravenous immunoglobulins at a dose of 2g/kg can help in cases resistant to chemotherapy. Immunoglobulin (Ig)A pemphigus is a rare disease characterised by a vesiculopustular eruption with intercellular IgA deposition in the epidermis. In this article, we report our experience with 5 cases of rare skin diseases associated with monoclonal gammopathy and present an overview of treatment possibilities.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fatální výsledek MeSH
• imunoglobulin A krev   MeSH
• komorbidita MeSH
• kožní manifestace MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom farmakoterapie   MeSH
• paraproteinemie diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• pemfigus * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• scleredema adultorum * etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• senioři MeSH
• skleromyxedém * etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• biopsie MeSH
• imunoglobulin G krev   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• isotretinoin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• kožní nemoci patologie   MeSH
• krk MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• paraproteinemie diagnóza   komplikace   MeSH
• skleromyxedém diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• tvář MeSH
• záda MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH