- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Skleredém dospělých a skleromyxedém jsou vzácná mucinózní onemocnění, charakterizovaná tuhou indurací kůže a podkoží. Podle souvislosti s dalšími chorobami se rozlišují tři typy: asociace s proběhlou infekcí (nejčastěji respirační streptokokový infekt), asociace s monoklonální gamapatií a asociace s diabetem. Při asociaci skleredému s proběhlou infekcí může dojít ke spontánní regresi. V případě asociace s monoklonální gamapatií či diabetes mellitus je průběh nemoci obvykle chronický s tendencí k progresi. V případě skleredému s přítomností monoklonální gamapatie může vést léčba eliminující monoklonální imunoglobulin (MIg) k ústupu potíží a kožních projevů. V případě chemorezistence mohou pomoci nitrožilní imunoglobuliny v imunomodulační dávce 2 g/kg. IgA pemfigus je vzácná nemoc s vezikopustulárními kožními erupcemi, asociovaná s MIg typu IgA. V článku je popsáno 5 případů těchto vzácných kožních onemocnění asociovaných s přítomností MIg, se kterými jsme se setkali za 20 let klinické praxe. Je připojen přehled léčebných možností.
Scleroderma adultorum and scleromyxedema are rare scleromucinous diseases that characteristically lead to wooden induration located on the neck and upper trunk. Three types of scleroderma and scleromyxedema can be distinguished according to their association with pre-existing or underlying disease: association with infections (mostly streptococcal infections of the upper respiratory tract), association with monoclonal gammopathy and association with diabetes mellitus. The clinical findings, disease extent and course differ substantially depending on the subtype of scleroderma. Spontaneous regression often occurs in infection-associated scleroderma or scleromyxedema, whereas patients with diabetes or monoclonal gammopathy usually have a chronic progressive course. In cases with monoclonal gammopathy treatment leading to suppression of monoclonal gammopathy may alleviate the dermatologic symptoms. Intravenous immunoglobulins at a dose of 2g/kg can help in cases resistant to chemotherapy. Immunoglobulin (Ig)A pemphigus is a rare disease characterised by a vesiculopustular eruption with intercellular IgA deposition in the epidermis. In this article, we report our experience with 5 cases of rare skin diseases associated with monoclonal gammopathy and present an overview of treatment possibilities.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fatální výsledek MeSH
- imunoglobulin A krev MeSH
- komorbidita MeSH
- kožní manifestace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom farmakoterapie MeSH
- paraproteinemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- pemfigus * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- scleredema adultorum * etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- senioři MeSH
- skleromyxedém * etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Zánět mozku představuje jeden z hlavních substrátů farmakorezistentní epilepsie různé etiologie a může přímo ovlivnit neuronální excitabilitu. Neuromodulační schopnosti ně kterých prozánětlivých molekul (cytokinů, chemokinů) mohou být odpovědné za hyperexcitabilitu v neuronálních sítích. Vztah zánětu a epilepsie je reciproční. Zánětlivé procesy v mozku se mohou účastnit na spouštění záchvatové aktivity a zároveň mohou být následkem pokračujících záchvatů. Farmakologické studie na zvířecích modelech cílené na systémy IL-1/IL-1R1, HMGB1/TLR4 a COX-2/prostaglandiny prokazují, že tyto zánětlivé kaskády mají významný podíl na spouštění a opakování záchvatové aktivity. Status epilepticus (SE) vede k rozvoji zánětlivých procesů, které mohou být detekovány v mozkové tkáni, mozkomíšním moku i séru. Prolongované záchvaty a SE vedou k rychlé a dlouhotrvající aktivaci specifických zánětlivých kaskád v těch oblastech mozku, které odpovídají epileptogenní zóně. Pochopení komplexní role zánětu při vzniku a exacerbaci epilepsie a rozvoji farmakorezistence je zásadním předpokladem možnosti identifikace nových molekulárních cílů, které by se mohly uplatnit v léčbě těchto pacientů.
Brain inflammation represents a common substrate of pharmacoresistant epilepsy of different etiologies and it can directly affect neuronal excitability. Neuromodulatory properties of some proinflammatory molecules (cytokines, chemokines) may be responsible for hyperexcitability in neuronal networks. The relation between inflammation and epilepsy is reciprocal. The inflammatory processes in the brain may participate in initiating seizure activity and simultaneously they may be a consequence of the recurrence of the seizures. Pharmacological studies on experimental models focused on IL-1β/ IL-1R1, HMGB1/ TLR4 and COX-2/ prostaglandin systems demostrate that these inflammatory pathways significantly in triggering and recurring seizure activity. Status epilepticus (SE) leads to development of inflammatory processes which can be detected in brain tissue, cerebrospinal fluid and blood serum. Prolonged seizures and SE lead to fast and prolonged activation of specific inflammatory pathways in brain areas accordant with the epileptogenic zone. Understanding the complex role of inflammation in the generation and exacerbation of epilepsy and development of pharmacoresistance in epilepsy is crucial for the identification of new molecular targets for therapeutic intervention in these patients.
- MeSH
- cytokiny fyziologie MeSH
- imunomodulace MeSH
- lidé MeSH
- modely u zvířat MeSH
- mozek patologie MeSH
- refrakterní epilepsie * farmakoterapie imunologie patologie MeSH
- status epilepticus etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- zánět * etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
U pacientky s podezřením na familiární formu hypercholesterolemie a nesnášenlivostí statinů a fibrátů je popsán výrazný efekt na snížení LDL-cholesterolu (-46 %) při monoterapii ezetimibem (Ezetrol) a užívání doplňků stravy s výtažkem červené fermentované rýže.
We demonstrate a significant effect on a reduction of LDL-cholesterol (-46 %) after treatment with ezetimibe (Ezetrol) as a single agent and a use of food supplements with an extract of a red fermented rice in a patient with a suspected familiar hypercholesterolemia and intolerance of statins and fibrates.
- Klíčová slova
- EZETROL,
- MeSH
- diabetes mellitus 2. typu dietoterapie farmakoterapie MeSH
- ezetimib * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hypertenze MeSH
- hypolipidemika škodlivé účinky MeSH
- LDL-cholesterol * účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- lovastatin terapeutické užití MeSH
- potravní doplňky * MeSH
- statiny škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- plamenová emisní atomová spektrofotometrie,
- MeSH
- bipolární porucha farmakoterapie MeSH
- lidé * MeSH
- lithium * krev škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- monitorování léčiv * MeSH
- porfyriny MeSH
- regresní analýza MeSH
- spektrofotometrie atomová * MeSH
- spektrofotometrie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé * MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
