• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné primární nádory genetika   MeSH
• nádory kůže genetika   MeSH
• odontogenní nádory genetika   MeSH
• osteom genetika   MeSH
• polypy střeva genetika   MeSH
• rodokmen MeSH
• syndrom MeSH
• tlusté střevo * MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• dědičné mnohočetné exostózy genetika   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné primární nádory genetika   MeSH
• nádory vedlejších dutin nosních genetika   MeSH
• osteom genetika   MeSH
• polypy střeva genetika   MeSH
• syndrom MeSH
• tlusté střevo * MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• Gardnerův syndrom patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory mandibuly patologie   MeSH
• osteom patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• Gardnerův syndrom chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné primární nádory chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• fibrom komplikace   diagnóza   MeSH
• Gardnerův syndrom komplikace   diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• nádory břicha komplikace   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

In hereditary adenomatosis of the large bowel (familial polyposis) extraintestinal manifestations of the disease are common: hyperostosis, dental anomalies, soft tissue tumours, desmoid tumours etc. Patients with marked extracolic signs are described as patients with Gardner's syndrome. Recently a further sign is described--foci of congenital hypertrophy of the pigmented retinal epithelium. The authors examined 22 patients with confirmed hereditary adenomatosis (Gardner's syndrome). The typical finding of pigmented foci on the fundus was recorded in 18 subjects (82%) incl. 9 subjects (50%) where the finding was bilateral. The authors examined also 25 children of these patients. In those a positive finding was recorded in 11 (44%). Ophthalmological examination can contribute in a significant way to detection of an asymptomatic subject with hereditary adenomatosis, in particular when seeking risk patients in an affected family. Evaluation of ophthalmological changes can also contribute to the solution of some special genetic problems of this disease.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• Gardnerův syndrom komplikace   MeSH
• hypertrofie vrozené   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• pigmentový epitel oční patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• familiární adenomatózní polypóza komplikace   diagnostické zobrazování   MeSH
• Gardnerův syndrom komplikace   diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci kostí komplikace   diagnostické zobrazování   MeSH
• radiografie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

We describe a unique benign mesenchymal tumor in paraspinal location in a 13-year-old patient with Gardner's syndrome. The Gardner's syndrome in this patient consisted of multiple (more than 100) polyps throughout the entire colon with most in the cecum and rectum, three osteomas in the frontal area of the skull and one in the third right rib, and multiple superficial skin tumors. One of these cutaneous tumors was excised and histologically diagnosed as an epidermal cyst. Both father and uncle of this patient suffered from Gardner's syndrome as well. Microscopically the mesenchymal tumor was histologically different from nuchal type fibroma and fibromatosis. It consisted of a diffusely-growing fibrous mass composed of dense collagenous fibers and relatively numerous, bland-looking, spindle-shaped cells. The collagen fibers had haphazard spacing with no lobular arrangement. The collagen fibers were of a very coarse quality. No entrapment of adipose tissue, skeletal muscle or peripheral nerves was seen in the lesion. Immunohistochemically the tumor was vimentin positive and smooth muscle actin, muscle-specific actin, S-100 protein, cytokeratin and desmin negative.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fibrom komplikace   patologie   chirurgie   MeSH
• Gardnerův syndrom komplikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mezoderm patologie   MeSH
• mladiství MeSH
• nádory hlavy a krku komplikace   patologie   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Three patients with Gardner's syndrome having benign fibrous proliferations in the soft tissues and the oral cavity are presented. Lesions in all three patients were morphologically different. Two excised lesions in Case 1 were histologically identical to nuchal-type fibroma (NTF) and one lesion in this patient was an epidermal cyst. Case 2 had a lesion located in the soft tissues of the shoulder, which was morphologically similar to NTF and, in addition, contained mildly atypical and multinucleated fibroblastic cells. The oral lesion in Case 3 looked like a fibroma and was morphologically different from all fibrous lesions that have ever been described in Gardner's syndrome. The cases in the present report show that the term Gardner's fibroma is just a descriptive name encompassing a spectrum of morphologically different benign fibrous proliferations associated with this syndrome. Therefore, the term Gardner's fibroma should not be used as a specific name for NTF arising in patients with Gardner's syndrome as suggested in the most recent WHO classification of soft tissue and bone tumors.

• MeSH
• dospělí MeSH
• fibrom chemie   patologie   chirurgie   MeSH
• Gardnerův syndrom chemie   patologie   chirurgie   MeSH
• imunoenzymatické techniky MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné primární nádory chemie   patologie   chirurgie   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   MeSH
• nádory měkkých tkání chemie   patologie   chirurgie   MeSH
• terminologie jako téma MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Názvy látek
• nádorové biomarkery MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• Gardnerův syndrom genetika   MeSH
• gastrointestinální nádory genetika   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Peutzův-Jeghersův syndrom genetika   MeSH
• polypy střeva genetika   MeSH
• polypy genetika   MeSH
• rodokmen MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH